Ювенильный идиопатический артрит у детей

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Международная трактовка и классификация

Название заболевания отличается в зависимости от терминологии организаций и специалистов, пытающихся более полно отразить в нем особенности:

  • согласно терминологии Лиги ревматологических ассоциаций ILAR, его именуют ювенильный идиопатический артрит;
  • по информации противоревматической Европейской организации EULAR, юношеский хронический артрит;
  • по мнению Американской ревматологической коллегии ACR, ювенильный ревматоидный артрит.

В Международной классификации (МКБ-10) к юношеским (ювенильным) болезням суставов относятся только воспалительные процессы различной локализации, длящиеся более трех месяцев. По сути, речь идет о затяжных острых или хронических формах полиартрита с невыясненной причиной.

Заболевание учтено в классе №13 «Болезней костной и мышечной систем, соединительной ткани», в группе «Артропатии». За основу взяты ревматические заболевания суставов, подтвержденные или нет анализами крови на наличие ревматоидного фактора.

  • M08.0 — юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит с ревматоидным фактором или без него.
  • M08.1 — анкилозирующий спондилит в детском возрасте;
  • M08.2 — артрит у детей с системным началом (болезнь Стилла);
  • M08.3 — серонегативный полиартрит, хронический ювенильный полиартрит;
  • M08.4 — артрит пауциартикулярный (поражаются сразу до четырех суставов);
  • M08.8 — другие воспаления суставов в юношеском возрасте;
  • M08.9 — неуточненный.

Отдельно выведена группа ювенильных артритов, связанных в другими заболеваниями:

  • M09.0 — псориатический артрит (L40.5);
  • M09.1 — поражение суставов при болезни Крона и энтерите (К50);
  • M09.2 — артрит на фоне язвенного колита (К51);
  • M09.8 — воспаление суставов при других болезнях.

В скобках указаны коды основного заболевания, ставшего причиной артрита.

Как часто это встречается?

Ювенильный идиопатический артрит — это редкое заболевание, которое отмечается у 80-90 на 100 000 детей. Какова причина заболевания?

Наша иммунная система защищает нас от воздействия инфекции (вирусной или бактериальной). В процессе этого имеется возможность отличить, что для организма чужеродно и потенциально опасно (что ведет к разрушению), а что безвредно и является частью самого организма.

Предполагается, что хронический артрит является следствием неправильного ответа (вследствие неизвестных причин) нашей иммунной системы, которая частично потеряла способность различать «чужие» и «свои» клетки и из-за этого начала повреждать структуры собственных суставов.

По этой причине такие заболевания как ЮИА также называют «аутоиммунными», имея в виду, что иммунная система действует против собственных органов. Однако точные механизмы, являющиеся причиной ЮИА, также как и большинства хронических воспалительных заболеваний человека неизвестны.

Лечение ювенильного идиопатического артрита у детей

По большому счету, да. Полиартикулярный РФ-позитивный вариант, который у взрослых составляет 70% от всего ревматоидного артрита, у детей составляет менее 5% среди ЮИА. Олигоартикулярная форма с ранним началом составляет 50% среди ЮИА и не наблюдается у взрослых. Системный артрит характерен для детей и крайне редко встречается у взрослых.

Крайне важно, что ребенок посещает школу регулярно. Существует несколько факторов, которые могут быть причиной для посещения школы: трудности при ходьбе, слабость, боль или скованность. Следовательно, важно объяснять учителям , в чем нуждается ребенок: собственный стол, регулярные движения в течение школьных занятий, чтобы избежать скованности в суставах, возможные трудности при письме.

Школа для детей — это как работа для взрослых, место, где они обучаются как стать самостоятельной личностью, продуктивной и независимой. Родителям и учителям необходимо сделать все возможное, чтобы больной ребенок участвовал в активной школьной жизни нормальным путем, чтобы имел академические успехи, а также был способен общаться со сверстниками и взрослыми, принимался и ценился своими друзьями.

Это основная цель лечения, в большинстве случаев так и происходит. Терапия ЮИА, действительно, в последние 10 лет кардинально улучшилась и предполагается, что отдельные новые мощные лекарственные средства будут доступны в будущем. Комбинированное фармакологическое лечение и реабилитация в настоящее время дает возможность предупредить разрушение суставов у большинства пациентов.

Большое внимание желательно уделять психологическому влиянию болезни на ребенка и его семью. Хроническое заболевание, каким является ювенильный идиопатический артрит , тяжело отражается на всей семье, и, конечно, чем серьезнее заболевание, тем труднее бороться с ним. Для ребенка будет тяжело справляться со своей болезнью, когда не будет родителей.

Положительно настроенное (оптимистичное) отношение родителей, которые поддерживают и ободряют ребенка, дают возможность ему быть независимым как только возможно, несмотря на болезнь, будут чрезвычайно ценной помощью ребенку для преодоления трудностей, связанных с заболеванием, помогут успешно справляться со своими сверстниками и стать независимой, хорошо уравновешенной личностью.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Ювенильный идиопатический артрит у детей

Диагностика ювенильного идиопатического артрита у детей происходит также, как у взрослых пациентов. Подтверждением развития суставного воспаления является значительное увеличение лейкоцитов и развивающаяся анемия. Чтобы подтвердить диагноз назначается рентген суставов, результаты которой могут показать присутствие остеопороза, анкилоза, процессов эрозии.

Чтобы поставить максимально точный диагноз, обозначить верную форму ЮИА и вычислить риск развития осложнений ( к примеру, хронического увеита) необходимо пройти следующие клинические тесты:

  • Общий анализ крови. При развитии ЮИА прослеживается умеренная анемия, пропорциональный интенсивности развития болезни лейкоцитоз, повышение уровня криоглобулинов, небольшое повышение скорости оседания эритроцитов(СОЭ).
  • Исследование на наличие ревматоидного фактора. Высокая концентрация РФ наблюдается только при полиартикулярной форме болезни, поэтому даже при его отсутствии исключать развитие ЮИА нельзя.
  • Увеличенная норма концентрации СБР. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивный белок.
  • АНАТ-скрининг. Антиядерные антитела положительны у пациентов с олигоартикулярным ювенильным идиопатическим артритом.
  • Анализ крови методом ПЦР на присутствие маркера HLA – В27. Антиген присутствует у 80% больных энтезитным ЮИА. В обследованных группах здоровых детей антиген HLA-B27 встречается лишь в 5-7% случаев.

К инструментальным методам поставки диагноза относят:

  • Рентгенологическое исследование грудной клетки (позволяет выявить увеличение левых отделов сердца, сосудистые тени, деформации легочного рисунка);
  • ЭКГ (дает возможность обнаружить перегрузку левых и правых сердечных отделов, повышение давления в легочном стволе);
  • Исследование глазного дна.

Важное внимание уделяется изучению истории болезней, чтобы исключить заболевания подобного плана. Симптомы ЮИА возникают у детей до 16 лет и не исчезают более 6 недель. В зависимости от назначенной терапии и в целях контроля потенциальной токсичности медикаментов проводятся дополнительные исследования периодического характера (общий анализ крови, мочи, тесты на печеночные ферменты).

Положительного эффекта легче достигнуть при выявлении проблемы на ранней стадии. Поэтому важно следить за здоровьем и общим самочувствием ребенка и даже при небольших отклонениях от нормы обращаться к врачу.

Терапия ревматоидного ювенильного идиопатического артрита у детей требует комплексного подхода. Назначенные терапевтические схемы должны не только устранять симптоматику и острый болевой синдром, но и влиять на патогенез, минимизируя последствия заболевания.

Помимо приема медикаментов ребенок должен соблюдать двигательный режим, рекомендованный профильным специалистом. Полного обездвиживания суставов допускать категорически нельзя. Это может спровоцировать прогрессирование заболевания. Среди полезных оздоровительных мероприятий стоит выделить прогулки по ровной местности, плавание, езду на велосипеде. Движение необходимо, но в меру. Падать, прыгать и бегать нельзя.

Основная терапия заключается в приеме медикаментов по прописанной врачом схеме:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты («Индометацин», «Этодолак», «Мелоксикам» , Аркоксия», «Целекоксиб», «Нимесулид»). НПВП эффективно снимают боль и устраняют другую симптоматику. Препараты следует принимать строго после еды, не превышая установленную дозировку и обильно запивая водой. После приема необходимо активно двигаться в первую четверть часа. Это предупреждает развитие зоофагита.
  • Глюкокортикостероиды (Миллипред», «Декортин», «Медопред», «Инфланефран», «Бетазон»). Гормональная терапия обеспечивает сильный противовоспалительный эффект, но чревата большим количеством побочных эффектов. Принимать кортикостероиды длительное время нельзя.
  • Иммуносупрессоры («Лефомид», «Метотрексат», «Циклопрен»).
  • Иммуносупрессивные препараты угнетают работу имунной системы и защищают суставы от деградации. Применение медикаментов такого типа рассчитано на долгосрочный период, но снижена частота их приема. При ювенильном идиопатическом артрите у детей пить их нужно не чаще 3-х раз за неделю.

Детям назначается 1 прием в неделю в максимально низкой дозировке. Основные преимущества метотрексата ‘—высокая противовоспалительная активность, способность вызвать ремиссию и хорошая переносимость у большинства маленьких пациентов. Наиболее частыми побочными эффектами являются сбои ЖКТ и повышение уровня микросомальных ферментов печени.

Для снижения риска возникновения побочных эффектов метотрексат применяют совсестно с фолиевой кислотой. Также высокой эффективностью в лечении ювенильного идиопатического артрита обладает сульфасалазин (салазопирин). Но из-за худшей переностимости и недостаточной изученности медикамент назначается значительно реже.

К немедикаментозным способам лечения идеопатического артрита относятся:

  • Педиатрическая ревматология и ювенильный идиопатический артрит
  • Физиотерапия. Специалисты из области ревматологии и педиатрии ставят акцент именно на эти методы лечения (парафиновые аппликаторы, криотерапию, электрофорез с димексидом). Процедуры способны уменьшить интенсивность симптоматики, изменить иммунный статус и нормализовать мышечный тонус. Некоторые процедуры значительно снижают воспалительные процессы и возвращают суставам полноценную функциональность.
  • ЛФК. Лечебная физкультура стимулирует двигательную активность. Большинство упражнений следует выполнять только с помощью взрослых, так как чрезмерная нагрузка на детские суставные сочленения противопоказана.

Низкий процент случаев ювенильного идиопатического артрита у детей требует оперативного вмешательства. Во время хирургического вмешательства удаляются сильные наросты и выполняется протезирование.

Для постановки хорошего прогноза в лечении ювенильного идиопатического артрита у детей большое значение имеет своевременность терапии. В стадии ремиссии важно применять профилактические меры: соблюдать диету и режим питания, выполнять лечебные физические упражнения, проводить витаминотерапию.

Заболеваемость ревматоидным полиартритом встречается в разных странах от 6 до 19 случаев на каждые 100 000 детей. Такой разброс цифр объясняется различными подходами к диагностике, возможностями здравоохранения. По международным стандартам, следует исключить истинный ревматический процесс, системные коллагенозы с вовлечением суставов, осложненное течение сепсиса.

Врач и девочка на костылях

Начало при подострой форме менее яркое:

  • воспаление обнаруживается в одном суставе (коленном или голеностопном) — моноартрит;
  • сустав увеличивается, нарушаются его функции;
  • не всегда имеются выраженные боли;
  • характерно изменение походки ребенка, прихрамывание за счет щажения больного сустава, малыши до двух лет прекращают ходить;
  • особенно заметны изменения утром в течение часа после сна — ребенок чувствует скованность в суставах, с трудом двигается;
  • появляются воспалительные симптомы со стороны глаз (увеит) — более характерны для девочек дошкольного возраста, краснеет один или оба глаза, теряется острота зрения, за 6 месяцев возможна полная потеря.

Является ли это наследственным заболеванием?

Ювенильный идиопатический артрит — это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться непосредственно от родителей ребенку. Тем не менее, имеется ряд генетических факторов, предрасполагающих к болезни, поиск которых по большей части еще ведется. Учеными считается, что заболевание это многофакторное, т.е.

Что служит причиной поражения суставов?

Точная причина до настоящего времени не установлена. Поэтому название «ювенильный идиопатический артрит» (неизвестный) совершенно справедливо. Доказана связь первичного поражения суставов с:

  • перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией;
  • общим переохлаждением организма ребенка;
  • травматизацией суставов;
  • передозировкой солнечного загара;
  • аллергическими проявлениями на белковую пищу, лекарственные препараты.

Обнаружена генетическая предрасположенность в отдельных семьях с характерным набором хромосом.

Ученые согласны, что основным механизмом патологии является чрезмерная защитная реакция организма (или слишком высокая чувствительность) на воздействие внешних факторов. Она перерастает до уровня патологического влияния на собственные ткани. А местом разрушающего воздействия служат суставные поверхности, хрящи, синовиальная жидкость. Все возможности лечения направлены на нормализацию ответной реакции.

Главная роль в патологических изменениях принадлежит клеткам синовиальной оболочки, выстилающей суставную сумку изнутри. Сначала происходит снижение микроциркуляции крови по сосудам, питающим сустав. Затем клетки изменяются, их называют IgG, превращаются в антигены для своего организма. На них вырабатываются антитела (анти- IgG), которые получили наименование «ревматоидный фактор». Вместе с антигенами они образуют комплексы, действующие разрушающим образом на синовиальную оболочку и соседние ткани.

Синовиальная оболочка, покрывающая сустав, которая обычно очень тонкая, утолщается и заполняется воспалительными клетками, в то время как количество синовиальной жидкости внутри сустава увеличивается. Это является причиной припухания, боли и ограничения движений в суставе. Характерное проявление воспаления в суставе — скованность, которая наблюдается после продолжительного отдыха, особенно в утреннее время (утренняя скованность).

Часто ребенок пытается уменьшить боль, придавая суставу положение среднее между сгибанием и разгибанием; эту позу называют «анталгической», подчеркивая, что это положение позволяет уменьшить боль.

Если проводимого лечения недостаточно, суставное воспаление может привести к повреждению вследствие двух причин: а)синовиальная оболочка может стать очень утолщенной (с формированием так называемого синовиального паннуса), вследствие высвобождения различных веществ образуются эрозии в суставном хряще и кости; б) длительное пребывание в анталгической позе приводит к мышечной атрофии, натяжение или сокращению мышц и мягких тканей, обуславливающих формирование сгибательной контрактуры.

К причинам, провоцирующим развитие ювенильного артрита, можно причислить следующие факторы:

  • перенесённые пациентом вирусные и инфекционные заболевания, которые провоцируют аутоиммунную реакцию в организме;

  • наследственная предрасположенность к артритам;

  • активное функционирование иммунной системы пациента, на фоне чего происходит разрушение тканей суставов;

  • переохлаждение организма;

  • длительное нахождение на солнце;

  • нарушение графика профилактических прививок;

  • травмы суставов;

  • генетическая предрасположенность пациента к артриту и т. д.

Осложнения

У многих пациентов, проходивших комплексное лечение ювенильного артрита, могут развиваться различные осложнения:

  • вторичный амилоидоз миокарда и органов желудочно-кишечного тракта;

  • синдром активации макрофагов (иногда заканчивается летальным исходом);

  • задержка роста;

  • лёгочная и сердечная недостаточность;

  • потеря зрения;

  • деформация суставов;

  • потеря подвижности (полная или частичная);

  • инвалидизация пациента и т. д.

Ювенильный идиопатический артрит относится к группе заболеваний, которые, как правило, поражают детей в возрасте до 16 лет. В названии патологии присутствует термин «идиопатический», обозначающий, что абсолютные причины её появления не изучены, а методы дифференциальной диагностики исключают остальные суставные аномалии системного характера.

Специалисты связывают риск развития патологического процесса как с наследственными, так и внешними (средовыми) факторами и их сложным взаимодействием. Также установлено, что в формировании ювенильного идиопатического артрита у детей принимают участие сложные иммунологические механизмы. Подтверждается это наличием ревматоидного фактора (при заборе крови) у большинства пациентов и мутировавшего гена HLA (при генетических исследованиях).

Ревматоидный фактор — аутоиммунные антитела, которые поражают собственные ткани и соединительные структуры, суставные хрящи и синовиальную оболочку.

Принято считать, что аутоиммунная реакция является следствием несостоятельности иммунной системы, вызванной мутацией лейкоцитарного антигена. Пусковым механизмом аутоиммунного процесса может выступить бактериальное или вирусное заболевание.

Ювенильный идиопатический артрит у детей

Также среди распространённых факторов выделяют:

  • Сильное переохлаждение;
  • Вакцинирование от гепатита, свинки, коревой краснухи;
  • Вирус Эпстайна-Барр;
  • Ультрафиолетовое облучение.

Ювенильный идиопатический артрит у детей может быть как острым, так и хроническим. Первоначально болезнь характеризуется острым течением. При несвоевременно принятых мерах она в хроническую форму с регулярными обострениями.

Как поставить диагноз

Важное значение имеют своевременно подмеченные начальные проявления. Для диагностики педиатры используют:

  • рентгеновское исследование суставов и позвоночника — позволяет определить состояние костной ткани (ранний остеопороз, нарушение роста), суженные внутрисуставные щели, изъязвление на более тяжелой стадии, неподвижность в позвонках шейного отдела;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография — помогают оценить степень повреждения суставных поверхностей, хряща;
  • общий анализ крови — дает признаки острого воспаления в виде лейкоцитоза, резко ускоренной СОЭ, сдвига формулы влево;
  • специфический биохимический тест на ревматоидный фактор, С-реактивный белок;
  • иммунные тесты позволяют выявить аутоантитела;
  • по результатам биопсии синовиальной оболочки после пункции сустава можно увидеть под микроскопом характерные изменения.
Артрит пальцев рук на рентгенограмме

Поскольку рентгенологический метод обследования наиболее доступен, то по заключению классифицируют 4 стадии поражения при ревматоидном артрите:

  1. первая — виден остеопороз, но без разрушения костной ткани;
  2. вторая — имеются незначительные деструкции хряща и кости, суставная щель сужена, единичные узуры (последствие изъязвления);
  3. третья — разрушение оценивается как значительное, суставная щель резко сужена, узуры множественные, имеются подвывихи, характерный симптом в локтевом суставе — девиация (вынужденное отведение в сторону);
  4. четвертая — к проявлениям третьей стадии добавляется неподвижность (анкилоз).

Врачи ставят диагноз ЮИА, если заболевание начинается в возрасте до 16 лет, артриты длятся более чем 6 недель (исключая формы преходящего артрита вследствии вирусной инфекции) и причина их неизвестна (все другие заболевания, вызывающие артрит, исключены).

Другими словами, термин ЮИА включает все формы длительно продолжающегося артрита неизвестной природы с началом в детском возрасте. Среди ЮИА выделяют различные формы артрита (смотри ниже).

Диагноз ЮИА, следовательно, основывается на наличии и персистенции артрита при тщательном исключении каких-либо других заболеваний с использованием анамнеза (истории) болезни, осмотра и лабораторных тестов.

Последствия полиартрита

В детском организме попутно развивается общая реакция:

  • воспаляются и увеличиваются лимфоузлы;
  • образуются васкулиты (воспаление стенки сосудов) во внутренних органах;
  • атрофируются волокна в прилегающих к суставам группах мышц.

Существуют ли разные варианты заболевания?

ювенильный артрит

Имеется несколько различных вариантов ЮИА. В основном они различаются по наличию или отсутствию системных симптомов, таких как лихорадка, сыпь, перикардит (при системном ЮИА) и числом вовлеченных в процесс суставов (олигоартикулярный и полиартикулярный ЮИА). Разделение на различные варианты ЮИА принято осуществлять в соответствии с симптомами, присутствующими в первые 6 месяцев болезни. Поэтому они также часто называются как варианты начала болезни.

Системный ювенильный идиопатический артрит . Этот вариант помимо артрита характеризуется наличием системных признаков (системные признаки — это значит возможность вовлечения различных внутренних органов). Основным системным признаком являются высокие подъемы температуры часто в сочетании с кожной сыпью розового цвета, появляющейся на фоне лихорадки.

Из других симптомов могут быть мышечные боли, увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов, воспаление оболочки сердца (перикардит) и легких (плеврит). Артрит, как правило, полиартикулярный (поражение 5 и более суставов), может присутствовать с начала болезни или появиться позднее. Этим заболеванием страдают дети разного возраста.

Примерно у половины пациентов заболевание характеризуется только системными признаками; эти больные имеют тенденцию к лучшему прогнозу заболевания при длительном наблюдении. У другой половины пациентов системные признаки в дальнейшем могут стихать, в то время как на первый план выходит поражение суставов. У некоторых детей системные признаки персистируют вместе с суставным синдромом.

Системный ЮИА составляет менее 10% от всех случаев ЮИА; характерен для детского возраста и редко наблюдается у взрослых пациентов.

Полиартикулярный ЮИА. Характеризуется наличием в первые 6 месяцев болезни артрита с вовлечением 5 или более суставов и отсутствием перечисленных выше системных признаков. Присутствие или отсутствие аутоантител в крови, называемых ревматоидным фактором (РФ), позволяет разделять полиартикулярный ЮИА на 2 субтипа: РФ-негативный (отрицательный) и РФ-позитивный (положительный).

1) РФ позитивный полиартикулярный ЮИА. Редко встречается у детей (менее 5% от всего числа больных ЮИА). Рассматривается как эквивалент РФ-позитивного ревматоидного артрита у взрослых (главный вариант хронического артрита у взрослых). Представляет собой обычно симметричный артрит с вовлечением в начале преимущественно мелких суставов кистей и стоп, с последующим распространенением на другие суставы. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков и обычно начинается после 10 летнего возраста. Нередко этот вариант является тяжелой формой артрита.

2) РФ негативный полиартикулярный ЮИА. Составляет 15-20% от всех случаев ЮИА. Это разнородная форма, которая, возможно, состоит из различных заболеваний. Может встречаться в любом возрасте. Разнородность также обуславливает различный прогноз.

Олигоартикулярный ЮИА характеризуется наличием в первые 6 месяцев болезни менее чем 5 пораженных суставов и отсутствием системных признаков. В процесс вовлекаются обычно крупные суставы (такие, как коленные и голеностопные), в основном асимметрично. Иногда поражается только один сустав (моноартикулярная форма). У некоторых пациентов число вовлеченных суставов увеличивается после 6 месяцев болезни до 5 или более; эти варианты называются распространившийся олигоартрит.

Олигоартрит обычно начинается в возрасте до 6 лет и, в основном, наблюдается у девочек. При правильно подобранном лечении прогноз обычно хороший если болезнь ограничена поражением только нескольких суставов и может быть разным у тех пациентов, у которых суставной синдром распространяется на другие суставы.

У части больных может развиться серьезное осложнение со стороны глаз -воспаление переднего отдела сосудистой оболочки (передний увеит),покрывающей глаз и обеспечивающей кровоснабжение через проходящие в ней сосудыТак как передняя часть сосудистой оболочки состоит из радужки (iris) и ресничного тела (ciliary body), это осложнение называется или хроническим передним увеитом или хроническим иридоциклитом.

Нераспознанный или нелеченный передний увеит прогрессирует и может приводить к очень серьезным повреждениям глаза. Следовательно, крайне важным является раннее распознавание этого осложнения. Так как передний увеит может остаться незамеченным родителями или медицинскими работниками из-за отсутствия покраснение глаз и жалоб ребенка на ухудшение зрения, крайне необходимо для детей, имеющих риск поражения глаз, каждые 3 месяца проходить проверку у окулиста с помощью инструмента, называемого щелевой лампой.

Псориатический артрит характеризуется наличием артрита в сочетании с псориазом или некоторыми свойственными псориатическим клиническими особенностями. Псориаз — это кожное заболевание, проявляющееся пятнистыми высыпаниями преимущественно локализующимися на наружных поверхностях локтей и коленей. Кожные проявления могут предшествовать или появиться после начала артрита. Этот вариант очень разнообразен по клиническим проявлениям и прогнозу.

Артрит, связанный с энтезитом. Наиболее частыми проявлениями являются олигоартрит с вовлечением преимущественно крупных суставов нижних конечностей и энтезит. Энтезит — воспаление энтезиса, места прикрепления сухожилий к кости. Наиболее часто при этом варианте источником боли является область стопы по задней или нижней поверхности пятки.

Иногда у этих пациентов может развиться острый передний увеит, при котором в отличие от увеита при олигоартикулярном варианте может быть покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь. У большинства больных положительный лабораторный тест, называемый HLA В27 антигеном. Заболеванием страдают преимущественно мальчики, обычно оно начинается в возрасте после 7-8 лет.

Течение этой формы различное. У некоторых больных заболевание затихает, в то время как у других в процесс вовлекается осевой скелет (область позвоночника) сначала в виде поражения крестцово-подвздошных суставов (в нижней части спины). На самом деле, эта форма относится к группе заболеваний, которые чаще встречаются у взрослых и называются спондилоартропатиями поскольку часто затрагивают позвоночник.

Какова причина хронического иридоциклита? Имеется ли его взаимосвязь с артритом?

Также как и артрит, воспаление глаза вызвано ненормальным иммунным ответом, (аутоиммунным), направленным против структур глаза. Точные механизмы этого однако неизвестны.

Это осложнение в основном наблюдается у пациентов с олигоартикулярным типом более младшего возраста, имеющим положительный тест на антинуклеарные антитела (АНА).

Причины по которым развивается поражение глаз при суставном заболевании неизвестны. Важно, однако, помнить, что артрит и иридоциклит могут иметь независимое друг от друга течение, поэтому периодический осмотр на щелевой лампе необходим даже если артрит находится в состоянии ремиссии. Течение иридоциклита характеризуется периодическими обострениями, которые также протекают независимо от обострений артрита.

Обычно иридоциклит развивается после начала артрита или одновременно с ним. Реже он предшествует артриту. Это обычно самые неблагоприятные ситуации; так как из-за отсутствия клинических симптомов иридоциклит обнаруживается не на ранних стадиях, а когда уже приводит к развитию осложнений, таких как нарушение зрения.

Характерные признаки острой формы детского ревматоидного артрита

Начальные симптомы ревматоидного артрита у ребенка очень похожи на респираторную инфекцию, проявляются в острой и подострой форме. Внезапное клиническое проявление более характерно для детей младшего возраста, дошкольников.

При остром начале на фоне общего недомогания появляются:

  • болезненность,
  • опухоль,
  • ограничение в движениях.

Изменения у детей чаще всего развиваются в средних и крупных суставах (коленных, лучезапястных, голеностопных), в шейном отделе позвоночника, в челюстно-височном сочленении. Реже сразу поражаются мелкие суставы пальцев, пястно-запястных сочленений рук.

Воспаление обычно симметрично, но признак проявляется не сразу, сначала очевидно воспаление одного или двух суставов. Определяется горячая на ощупь кожа над суставом.

Деформация пальцев кисти

Кроме локальных изменений, проявляются общие клинические признаки:

  • повышенная температура тела по утрам с ознобом, усилением болей;
  • увеличиваются лимфоузлы;
  • на коже появляется мелкая разнокалиберная сыпь;
  • возможно увеличение печени и селезенки.

Лихорадка сопровождается резким падением температуры с проливным потом. Ребенка приходится переодевать и менять постельное белье. Этот симптом может предшествовать суставным изменениям и длиться месяцами.

При подостром начале возможно вовлечение в процесс сразу нескольких суставов (олигоартикулярная форма). Редко повышается температура тела, не характерно увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Подобное начало указывает на более оптимистичный прогноз с редкими обострениями.

Какие необходимы лабораторные обследования?

При постановке диагноза будут полезны несколько лабораторных тестов в сочетании с клиническими проявлениями для более точного определения варианта ЮИА и выявления у пациента риска развития некоторых осложнений, например хронического иридоциклита.

Ревматоидный фактор (РФ) — это антитела, которые выявляется повторно и в высокой концентрации только при полиартикулярном варианте ЮИА, являющегося эквивалентом РФ положительного ревматоидного артрита у взрослых.

Антинуклеарные антитела (АНА, АНФ) очень часто положительны у пациентов с олигоартикулярным ЮИА с ранним началом. Они определяют контингент больных ЮИА с высоким риском развития хронического иридоциклита и нуждающихся в периодическом (каждые 3 месяца) осмотре окулистом на щелевой лампе.

HLA — В27 — это клеточный маркер, выявляющийся у 80% пациентов с энтезит-связанным артритом. В здоровой популяции детей он встречается значительно реже (5-8%).

Ювенильный идиопатический артрит у детей

Другие показатели такие, как скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или С-реактивный белок (СРБ), определяют выраженность воспаления в целом и используются при лечении заболевания, хотя врач больше ориентируется на клинические проявления, чем на лабораторные показатели.

В зависимости от проводимого лечения пациенты могут нуждаться в периодических исследованиях (таких как общий анализ крови, печеночные

ферменты, анализ мочи и др.), для контроля за потенциальной токсичностью лекарственных средств.

Периодическое рентгеновское обследование полезно для определения прогрессирования заболевания и соответственно коррекции лечения.

Течение заболевания

Для ювенильного идиопатического артрита характерны разные варианты проявления заболевания и клинических форм.

Принято различать:

  • суставную форму (65–70% всех случаев);
  • суставно-висцеральную (30–35%) — генерализованная или системная.

Основная реакция сосредоточена на суставных поверхностях. При отсутствии результатов от лечения ребенок теряет способность к передвижению, не может выполнять движения пальцами рук, с трудом поворачивает голову, тугоподвижность практически парализует любую двигательную активность позвоночника. До ¼ пациентов становятся инвалидами, имеют стойкую деформацию суставов.

Артрит коленных суставов

Опухшие коленные суставы

Системная форма протекает чаще остро и тяжело. Проявляются все возможные симптомы (артралгии, увеличение лимфоузлов, высокая лихорадка, увеличение печени и селезенки, аллергическая сыпь).

Различают 2 варианта течения заболевания:

  1. Болезнь Стилла — более характерны невысокая температура, локальные изменения в мелких суставах, умеренные боли, малокровие.
  2. Синдром Виселера-Фанкони — протекает с высокой и упорной лихорадкой, выбором для воспаления крупных суставов, в том числе тазобедренного, выраженными болями.

Для обоих вариантов типично вовлечение в патологический процесс внутренних органов (миокардиты, полисерозиты с выпотом жидкости в полостях).

Длительное течение болезни осложняется вторичным амилоидозом почек с последующим развитием почечной недостаточности и постоянной потерей белка с мочой.

Прогноз артрита зависит от его тяжести, клинической формы ЮИА и своевременности и адекватности лечения. Немалый прогресс в лечении отмечен в последние 10 лет.

При системном ЮИА прогноз различный. Около половины больных имеют незначительные признаки артрита, и заболевание характеризуется, в основном, периодическими обострениями; окончательный прогноз часто хороший, и заболевание нередко самопроизвольно останавливается. У другой половины заболевание характеризуется повторением артрита в то время, как системные симптомы имеют тенденцию с годами угасать;

у этой группы пациентов могут развиться тяжелые разрушения суставов. У единичных больных из этой группы системные симптомы повторяются вместе с прогрессированием артрита ; данные пациенты имеют наихудший прогноз и у них может развиться амилоидоз, серьезное осложнение, требующее назначения тяжелой иммуносупрессивной терапии.

При РФ позитивном полиартикулярном ЮИА наиболее часто отмечается прогрессирующее течение артрита, которое может привести к тяжелой деструкции суставов.

РФ негативный полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит сложный по клиническим проявлениям и прогнозу. Однако общий прогноз намного лучше, чем при РФ позитивном варианте. Толко около четверти пациентов развивается деструкция суставов. При олигоартикулярном ЮИА часто отмечается хороший прогноз по суставам, заболевание ограничивается поражением нескольких суставов.

Большинство пациентов с псориатическим артритом более похожи на олигоартикулярный ЮИА, но со временем у них чаще формируется полиартрит. ЮИА, ассоциированный с энтезопатией, имеет разный прогноз. У одних пациентов заболевание выходит в ремиссию, в то время, как у других прогрессирует, и могут вовлекаться крестцово-подвздошные суставы.

Нет достоверных клинических и лабораторных признаков, которые могли бы предупредить на ранних стадиях болезни, у каких больных будет худший прогноз. Такие предвестники могли бы иметь клинический интерес, поскольку они позволили бы выделить тех пациентов, которым необходимо было бы назначить более агрессивное лечение с самого начала заболевания.

Нет доказательств того, что диета влияет на заболевание. В целом ребенку необходимо получать сбалансированную, нормальную по возрасту пищу. Нужно избегать переедания у пациентов, получающих стероиды, так как они повышают аппетит.

Нет доказательств того, что климатические условия могут влиять на проявления заболевания.

Как можно это лечить?

Не существует какой-либо специфической терапии ювенильного идиопатического артрита . Цель лечения сводится к тому, чтобы дать возможность детям вести нормальную жизнь и предотвратить разрушение суставов и внутренних органов в ожидании спонтанной ремиссии заболевания, которая наступает в большинстве случаев после различного и непредсказуемого промежутка времени.

Лечение основывается, в основном, на использовании препаратов, которые подавляют системное и /или суставное воспаление, и на реабилитационных мероприятиях, которые позволяют сохранить функцию суставов и способствуют предотвращению развития деформаций. Лечение комплексное и необходимо сотрудничество различных специалистов (детского ревматолога, хирурга-ортопеда, физиотерапевта, офтальмолога).

1) Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Это симптоматические противовоспалительные и жаропонижающие (снижающие температуру) лекарственные средства; симптоматические — это значит, что они не могут вызвать ремиссию заболевания, а только контролируют симптомы воспаления. Наиболее часто (в странах Европы) используются напроксен и ибупрофен;

аспирин, хотя и является эффективным и дешевым препаратом, в настоящее время используется гораздо реже из-за риска его токсичности (системные эффекты в случае высокой концентрации в крови, токсическое действие на печень особенно при системном ЮИА). Все НПВП обычно хорошо переносятся, а дискомфорт со стороны желудка, наиболее частое побочные эффекты для взрослых, не характерно для детей.

2) Внутрисуставные инъекции. Используются при вовлечении одного или небольшого числа суставов, и когда сохранение контрактуры сустава (вторичной вследствие боли) может привести к деформациям. Для внутрисуставных инъекций используются длительно действующие гормональные (стероидные) препараты. Для получения более длительного эффекта (нередко длящегося много месяцев) предпочтителен триамцинолона гексацетонид, т.к его всасывание в общий кровоток минимально.

3) Препараты второй линии. Показаны детям с прогрессирующим полиартритом несмотря на адекватное лечение НПВП и внутрисуставными инъекциями. Препараты второй линии добавляются к предшествующему лечению НПВП, которое необходимо продолжать. Эффект от большинства препаратов второй линии развивается в полной мере только спустя несколько недель или месяцев лечения.

Препаратом первого выбора является метотрексат в низкой дозе, получаемой 1 раз в неделю. Он эффективен у большинства пациентов. Обладает противовоспалительной активностью, но также способен у некоторых пациентов в

результате неизвестного механизма, вызывать ремиссию заболевания. Обычно хорошо переносится. Наиболее распространенными побочными действиями являются непереносимость со стороны желудка и повышение уровня печеночных ферментов в крови. Потенциальная токсичность обуславливает необходимость осуществлять периодическое лабораторное обследование на фоне лечения. Сочетание с фолиевой кислотой (витамином) снижает риск развития побочного действия.

Салазопирин (сульфасалазин), также показал свою эффективность при ЮИА, но его переносимость хуже, чем метотрексата. Опыт применения сульфасалазина значительно меньше, чем метотрексата.

До настоящего времени нет контролируемых исследований по оценке эффективности при ЮИА других потенциально полезных препаратов — таких, как циклоспорин или лефлюномид. Циклоспорин — дорогостоящее лекарство, применяемое для лечения синдрома активации макрофагов, не поддающегося лечению стероидами. Это тяжелое и потенциально жизнеугрожающее осложнение системного варианта ЮИА, являющееся отражением общей массивной активации воспалительного процесса. Практически нет сведений об использовании лефлюномида у детей.

Новые перспективы открылись в последние несколько лет с момента появления так называемых анти-TNF (ФНО) препаратов — агентов, которые выборочно блокируют фактор некроза опухоли (ФНО), являющийся основным медиатором воспалительного процесса. Они используются изолированно или в сочетании с метотрексатом и эффективны у большинства пациентов.

Эффект от их действия быстрый, а переносимость, как до сих пор было показано, хорошая. Длительное наблюдение за пациентами необходимо для выявления потенциальных отдаленных побочных эффектов. Как и все другие препараты второй линии должны назначаться под строгим медицинским контролем. Анти- ФНО препараты являются очень дорогостоящими.

4) Кортикостероиды. Наиболее эффективные противовоспалительные препараты, однако их использование ограничено тем, что длительное применение сопровождается тяжелыми побочными явлениями, включая остеопороз и замедление роста. Однако стероиды ценны для лечения системных симптомов, которые не поддаются другому лечению, жизнеугрожающих осложнений и как переходное лечение («мостик») для контроля остроты заболевания и в период развития эффекта от действия препаратов второй линии.

Ювенильный идиопатический артрит у детей

5) Ортопедическая хирургия. Основным показанием для замены сустава новым является значительное разрушение суставов, а при часто повторяющихся или стойких контрактурах суставов выполняются операции на мягкотканном компоненте.

6) Реабилитация — это основной компонент лечения. Включает в себя соответствующие упражнения такж как когда показано ношение шин для предупреждения формирования нежелательных установок. Должно начинаться рано и быть рутинным с целью сохранения объема движений, мышечной трофики и силы и чтобы предупредить, остановить прогрессирование или исправить деформации.

Какие основные побочные эффекты от лечения?

Препараты, используемые при ЮИА, как правило, хорошо переносятся. Непереносимость со стороны желудка — самое частое побочное действие НПВП (следовательно, они должны приниматься с небольшим количеством пищи), у детей отмечается менее часто, чем у взрослых. НПВП могут вызывать повышение уровня некоторых ферментов в крови, но это случается редко при приеме препаратов, отличных от аспирина?

Метотрексат также хорошо переносится. Гастроэнтерологические побочные явления такие, как тошнота и рвота, не распространены. Чтобы контролировать потенциальную токсичность важно периодически проверять некоторые лабораторные показатели ( число клеток крови, ферменты печени и др.). Наиболее частые лабораторные изменения — это повышение ферментов печени, которые нормализуются при отмене или снижении дозы препарата.

Назначение фолатов? или фолиевой кислоты позволяет снизить частоту токсического действия на печень. Редко выявляется гиперчувствительная реакция на метотрексат. Салазопирин (сульфасалазин) довольно хорошо переносится; наиболее частые побочные эффекты- кожная сыпь, гастроэнтерологические проблемы, гипертрансаминаземия (токсическое действие на печень), лейкопения ( снижение в крови числа лейкоцитов, приводящее к риску развития инфекций). По этим причинам также, как при приеме метотрексата, необходимо периодическое лабораторное обследование.

Анти- ФНО агенты обычно хорошо переносимы. Рекомендуется тщательно следить за пациентами в плане возможного развития серьезных инфекций. Длительный прием кортикостероидов в значительной дозе сопровождается развитием отдельных важных побочных проявлений. Они включают задержку роста и остеопороз. Стероиды в высоких дозах являются причиной увеличения аппетита и приводят к ожирению. Поэтому важно рекомендовать детям принимать пищу, удовлетворяющую аппетит без увеличения потребления калорий.

Насколько распространена болезнь среди детей

Категория пациентов, которым был диагностирован ювенильный артрит, должны понимать, что это заболевание будет напоминать о себе на протяжении всей жизни. Чтобы предотвратить серьёзные последствия они должны получить качественное и адекватное лечение, с последующей реабилитацией.

На протяжении всей оставшейся жизни пациенты должны с регулярной периодичностью проводить профилактические мероприятия:

  • не переохлаждаться;

  • минимизировать контакт с больными инфекционными заболеваниями;

  • отказаться от профилактических прививок;

  • не принимать стимуляторы иммунной системы;

  • вести здоровый образ жизни;

  • не менять климатический пояс;

  • заниматься лечебной физкультурой и т. д.

Автор статьи:Каплан Александр Сергеевич | Врач-ортопед

Образование: диплом по специальности «Лечебное дело» получен в 2009 году в медицинской академии им. И. М. Сеченова. В 2012 году пройдена аспирантура по специальности «Травматология и ортопедия» в Городской клинической больнице им. Боткина на кафедре травматологии, ортопедии и хирургии катастроф.

Другие врачи

7 научных фактов о пользе употребления воды!

5 самых эффективных домашних рецепта для волос!

Прогноз ювенильного ревматоидного артрита зависит от скорости прогрессирования процесса разрушения суставов. Ухудшенные предположительные результаты ожидаются при остром начале и генерализованной форме болезни.

В случае суставной подострой формы ребенок находится на поддерживающей терапии, учится в школе, получает образование и работает по профессии. При обострениях ему необходимо повторное стационарное лечение.

Родителям следует внимательно наблюдать за поведением малыша, походкой, активными движениями. Не стоит ограничивать физическую нагрузку, если ребенок сам хочет принять участие в играх. Она способна повысить настроение и общий тонус, улучшает излечение.

Его необходимо проводить так долго, как продолжаются обострения заболевания. Течение болезни непредсказуемо; в большинстве случаев ЮИА, после течения, которое продолжается от нескольких до многих лет, наступает самопроизвольная остановка (ремиссия) заболевания. Течение ювенильного идиопатического артрита часто характеризуется периодическими ремиссиями и обострениями, которые приводят к важным изменениям в лечении. Полная отмена терапии производится только на фоне длительной и полной ремиссии болезни.

Обследование глаз (на щелевой лампе); как часто и как долго?

У пациентов с риском (АНФ положительные) обследование на щелевой лампе необходимо проводить как минимум каждые 3 месяца. В случае развития иридоциклита следует проводить больше осмотров, частота их зависит от тяжести глазного поражения.

Риск развития иридоциклита со временем снижается; однако он может развиться также спустя много лет после начала артрита. Следовательно, разумно проверять глаза в течение многих лет, даже если артрит находится в стадии ремиссии.

Острый увеит, который может возникать у пациентов с артритом и энтезитами, протекает симптомно ( покраснение глаз, боль и светобоязнь) и, следовательно, нет необходимости в осмотре на щелевой лампе для своевременной постановки диагноза

Разрешены ли занятия спортом?

Если пациент лечился иммуносупрессорами (стероиды, метотрексат, анти — ФНО и др.), вакцинацию живыми, ослабленными микроорганизмами (такие, как против краснухи, против паротита и т.п.) необходимо отсрочить в связи с потенциальным риском распространения инфекции вследствие сниженной иммунной защиты. Вакцины, которые не содержат живые микроорганизмы, а только инфекционные белки (антистолбнячная, анидифтерийная, против гепатита В, против коклюша, пневмококка, менингококка) могут быть введены, но существует теоретический риск недостаточной эффективности вследствие состояния подавленного иммунитета.

Игровые виды спорта это основная часть повседневной жизни нормального ребенка. Одна из главных задач лечения при ЮИА дать возможность детям вести насколько возможно нормальный образ жизни и не отличаться от своих сверстников. Следовательно, главная тенденция — разрешать пациентам заниматься спортом, каким они хотят, и надеяться что они прекратят это делать, если это будет вредить суставам.

Несмотря на то, что механический стресс не полезен для воспаленного сустава, представляется, что небольшое повреждение, которое может последовать, намного меньше, чем психологическая травма от того, что ребенок не может заниматься спортом со своими друзьями из-за своей болезни. Этот выбор- часть наиболее общего подхода с целью поддержать ребенка психологически быть независимым и справляться самостоятельно с ограничениями, связанными с болезнью.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector