Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)

Содержание

Причины

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Килевидная грудная клетка — вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки после воронкообразной груди. Составляет около 7% от общего числа нарушений формы передней грудной стенки. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин.

В ряде случаев выявляется совместное наследование килевидной и воронкообразной груди, поэтому некоторые исследователи предполагают общую природу и механизм развития этих аномалий. Кроме того, достоверно установлена связь между наличием куриной груди, телосложением пациентов и состоянием их соединительной ткани. В большинстве случаев больные с килевидной деформацией грудной клетки имеют высокий рост и астеническое телосложение.

Получите цены Минздрава Израиля

Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

У части пациентов патология грудной клетки сочетается с синдромом Марфана — системным заболеванием, обусловленным патологией соединительной ткани и включающим в себя долихостеномиелию (высокий рост), арахнодактилию (удлиненные паукообразные пальцы), недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и органов зрения. Возможно также сочетание с врожденными пороками сердца и сколиотической деформацией позвоночника.

При рождении ребенка аномалия грудной клетки обычно малозаметна, однако по мере роста деформация прогрессирует, и со временем формируется косметический дефект, выраженность которого может сильно варьировать. Функциональные нарушения со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни не выражены. Часть детей старшего возраста предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке. При этом могут выявляться объективные нарушения: повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и жизненной емкости легких.

Перечисленные нарушения, как правило, обусловлены не самой деформацией, а сопутствующими особенностями (астеническим типом телосложения, суженной грудной клеткой, врожденными пороками сердца). В настоящее время большинство специалистов считают, что сама по себе килевидная грудь не влечет за собой негативных последствий в виде нарушения работы сердца и легких и является чисто косметическим дефектом.

Килевидная грудная клетка образуется еще при внутриутробном развитии. Происходит такое из-за сильного неестественного разрастания хрящевой ткани грудины и ребер.

Внимание: доказано, что более чем в четверти случаев патология носит наследственный характер и появляется в семьях, где уже встречался данный дефект.

Причиной образования деформации у остальных больных являются различные факторы, влияющие на формирование скелета ребенка при внутриутробном развитии.

  • Часто такое случается при механическом или термическом воздействии на плод. Это могут быть травмы живота беременной женщины, полученные случайно или при несчастном случае. Ушиб может случиться при падении, бытовых неудобствах или активном поведении старшего ребенка. Нарушение развития скелета может также происходить при сильном переохлаждении женщины или повышенной температуре окружающей среды.
  • К химическим факторам относится вдыхание беременной женщиной токсичных веществ, частый контакт с бытовой химией, неблагоприятная экологическая обстановка. Нарушать нормальное протекание беременности могут также некоторые лекарственные препараты, которые женщина принимает без назначения врача.
  • В последнее время доказано, что часто аномалии внутриутробного развития возникают по психологическим причинам. Если беременная женщина постоянно подвергается стрессам, переживает, нервничает или раздражается, это сильно отражается на ребенке. Неблагополучными в этом отношении становятся беременные женщины, работающие в нервных условиях с постоянной ответственностью, те, у кого неблагоприятная психологическая обстановка в семье или тяжелые бытовые условия, приводящие к неудовлетворенности и стрессу.
  • Часто провоцируют развитие аномалий скелета различные соматические или эндокринные заболевания беременной женщины. Это может быть обструктивный бронхит, язва желудка, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, гипотиреоз.
  • В сотни раз увеличивается риск различных врожденных патологий, в том числе появление клиновидной грудной клетки, при наличии у женщины вредных привычек. Если во время беременности курить или часто вдыхать табачный дым, употреблять алкоголь или наркотики, рождение здорового ребенка невозможно.
Ребенок в утробе

Деформации грудной клетки: диагностика и операции

1. ЛЕГКИЕ: хирургические операции по резекции, восстановлению, реконструкции легких, биопсия ткани легких.

2. СТЕНКА ГРУДНОЙ КЛЕТКИ: хирургические операции на стенке грудной клетки, включающие резекцию, восстановление стенки грудной клетки по причине наличия новообразований, торакопластика, реконструктивные операции по исправлению воронкообразной деформации грудной клетки (“грудь сапожника”) и килевидной груди, других деформаций грудной клетки, а также лечение травматической нестабильности стенки грудной клетки.

3. ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ: хирургические операции, связанные с резекцией, реконструкцией, восстановлением трахеи и бронхов после новообразований, структур и травм. Хирургические вмешательства, необходимые для контроля дыхательных путей, в том числе трахеостомия, интубации трахеи и эндолюминальные процедуры.

4. ДИАФРАГМА: хирургические операции по резекции, реконструкции и восстановлению диафрагмы.

5. СРЕДОСТЕНИЕ: хирургические операции на средостении, в том числе биопсия и резекция опухоли, дренирование  при инфекционных процессах, медиастинальная лимфодиссекция, медиастинотомия  и медиастиноскопия.

6. ПЕРИКАРД: хирургические операции по резекции перикарда, реконструкции и дренирования перикарда.

7. ЭНДОСКОПИЯ: эндоскопические процедуры с использованием гибкого или жесткого эндоскопов, применение технических средств для диагностики заболеваний трахеобронхиального дерева  и пищевода.

8. ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ: хирургические операции для проведения биопсии шейных, средостенных и подмышечных лимфатических узлов.

Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)

9. ГИПЕРГИДРОЗ: хирургические операции на грудных симпатических нервах.

10. КОМПРЕССИОННЫЙ СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ АПЕРТУРЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ: хирургические операции по исправлению аномалий грудной клетки.

11. ПЛЕВРА: хирургия плевральной мезотелиомы, заболеваний плевральной полости, включая плевральную пункцию,  дренирование плевральной полости при помощи трубки, шунтирование выпота в плевральной полости, лечение пневмоторакса, плевроэктомии, декортикация легких, дренаж и резекция при эмпиеме плевры.

12. ЭМФИЗЕМА: хирургические операции функциональной коррекции и осложнений при эмфиземе.

13. ТРАВМА:  хирургия травматических повреждений груди или органов грудной клетки, а также их осложнений.

Причины развития воронкообразной или килевидной грудной клетки достоверно неизвестны, но в некоторых случаях патология может быть обусловлена генетическими факторами или таким заболеванием как синдром Марфана.

Деформации грудной клетки диагностируются после тщательного физического обследования, изучения анамнеза болезни и компьютерной томографии, с помощью которой определяется индекс Халлер (соотношение между поперечным диаметром груди и диаметром переднезадней области грудной клетки). Нормальным считается соотношение 2,5, а индекс более 3,2 указывает на тяжелую форму деформации.

Основной целью хирургического лечения является удаление наиболее видимых ребер и улучшение внешнего вида пациента с килевидной или воронкообразной грудной клеткой. Госпитализация после лечения килевидной грудной клетки или другого патологического искривления длится  около 5-7 дней, в зависимости от типа спинальных процедур, выполненных дополнительно к торакопластике.

Существует два основных вида хирургической коррекции деформаций грудной клетки (килевидной грудной клетки и воронкообразной грудной клетки): метод Равича и метод Насса.

Метод Насса в Центре Ортопедии является наиболее распространенной техникой хирургического лечения различных деформаций грудной клетки. Во время операции исправления воронкообразной грудной клетки с двух сторон ребер производятся два небольших разреза, в которые устанавливается металлическая пластина, выпрямляющая грудину и фиксирующая ее в нужном положении.

Спустя 2-4 года пластина вынимается, при этом сохраняется выровненная (правильная) форма грудной клетки. Операция осуществляется под общим наркозом, после чего ребенок остается в клинике в течение 4-5 дней. В течение трех месяцев после процедуры важно ограничивать физическую активность. Через полгода организм реабилитируется, и ребенок может вернуться к активной жизни.

Хирург производит поперечный разрез на передней части грудной клетки, отделяет грудные мышцы и осуществляет поперечное рассечение грудины и резекцию реберных хрящей. Вводится выправляющая пластина и грудные мышцы сшиваются, налаживаются швы. После операции ребенок остается в клинике на 3-5 дней, пластина вынимается примерно через 6 месяцев после процедуры.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины.

Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Такая патология сопровождается заметным западанием отдельных зон. Это, в частности, передние отделы ребер, хрящей или грудины. Это довольно распространенный порок в развитии. Воронкообразная деформация грудной клетки нередко возникает из-за наличия серьезных генетических изменений в структуре хрящей и соединительных тканей.

Хирургические методы, применяемые в отделении торакальной хирургии Acibadem

  • Малоинвазивная хирургия (VATS) на ранних стадиях рака легких

Лечение рака легких может быть вполне успешным на ранних стадиях этого заболевания. Наиболее подходящее лечение рака легких определяется консилиумом докторов, включающим  в себя таких специалистов как химиотерапевт, онколог-радиолог, пульмонолог, торакальный хируруг, патоморфолог и специалист ядерной медицины.  Если по результатам обследования показано оперативное вмешательство, тогда хирургическая операция осуществляется  квалифицированными торакальными хирургами.

  • Техника проведения VATS

Видеоторакоскопическая операция (VATS) – это малоинвазивная хирургическая техника (хирургия малых разрезов), применяемая  в лечения рака легких на ранних стадиях, с использованием микроинструментов посредством трех маленьких разрезов длиной в 2-3 см. В один из разрезов вводится миниатюрная видеокамера, что позволяет торакальному хирургу видеть грудную полость. Извлечение узлов из легких и долей легких производится с использованием мешочка для удаляемой ткани без вскрытия грудной клетки.

Менее выраженный послеоперационный болевой синдром Минимальное количество рубцов небольшого размера Быстрый  восстановительный период

Килевидная деформация

У новорожденных данная анатомическая особенность малозаметна. Тем не мерее, ребенок растет, и деформация его грудной клетки прогрессирует. С годами эстетический дефект, выраженность которого может колебаться от едва заметной до сильной деформации, которую невозможно скрыть даже под одеждой, проявляется «во всей красе».

Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)

Килевидная деформация может сопровождаться следующими функциональными нарушениями:

  • одышка различной степени тяжести;
  • быстрая утомляемость, несоразмерная с полученной пациентом физической нагрузкой;
  • тахикардия;
  • на спирометрии может выявиться уменьшение коэффициента потребления кислорода и уменьшение полезного объема легких.

При этом важно понимать, что причина развития подобной симптоматике чаще всего заключается не в том, что у пациента наличествует подобная деформация. Чаще всего это следствия хрупкого телосложения, узкой от природы грудной клетки и врожденных пороков сердечной мышцы.

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка.

Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации.

Основным симптомом является выпячивание грудины вперед с западающими по ее краям ребрами, что придает характерную форму грудной клетке («выстояние» грудной клетки). У подавляющего числа больных выражено западение реберных хрящей справа и/или слева с четвертой по восьмую пару ребер. Края реберных дуг, как правило, особым образом развернуты, переднезадний размер грудной клетки существенно увеличен и практически не изменяется во время дыхательной экскурсии. Степень деформации увеличивается с возрастом. Со стороны выглядит, как будто грудная клетка постоянно находится в состоянии вдоха.

Килевидная грудь не вызывает серьезных нарушений. Это объясняется тем, что объем грудной клетки не уменьшается и не происходит сдавливание внутренних органов. При килевидной деформации происходит увеличение объема грудной клетки, что вызывает перерастяжение легочной ткани и смещение сердца (изменяется его положение). Оно занимает вертикальное положение и приобретает форму «висячей капли». Пациент жалуется на одышку, быструю утомляемостьи ощущение сердцебиения при физической нагрузке. Зачастую беспокойство самих пациентов прежде всего обусловлено именно косметическим дефектом.

Однако, согласно последним исследованиям, с возрастом килевидная грудь может спровоцировать сколиоз и другие патологические изменения в организме пациента.

Возможность таких осложнений килевидной груди связана с изменениями, происходящими в тканях ребер, хрящей. Грудина и ребра у пациентов с КДГК заметно толще, чем в норме. Также килевидная грудь часто сопровождается пороком развития диафрагмы. Даже грудные мышцы у таких пациентов могут быть неправильно прикреплены. Поэтому крайне важно вовремя диагностировать деформацию, чтобы она не привела к патологическим изменениям.

Существует большое количество классификаций куриной груди, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:

  1. Костальный тип. Искривление грудины отсутствует или слабо выражено и носит ротационный характер. Деформация формируется за счет изгиба реберных хрящей кпереди.
  2. Манубриокостальный тип. Рукоятка грудины вместе с 2-3 сочленяющимися реберными хрящами изогнута кпереди, а тело грудины с мечевидным отростком смещено кзади.
  3. Корпокостальный тип. Возможны два варианта. Первый — грудина дугообразно выгнута вперед в нижней и средней трети, реберные хрящи искривлены кнутри. Второй — грудина косо направлена вперед и книзу и максимально выпячена в нижней трети. Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Обычно сразу после рождения ребенка эта патология не замечается. Но выявляется деформация еще в детском возрасте при осмотре хирургом. А прогрессирует она с возрастом. Особенно сильно становится заметной деформация при быстром росте у подростков. Причем степень выраженности аномалии всегда бывает разной.

Внимание: обычно такая деформация наблюдается у детей с астеническим типом строения скелета: очень высоким ростом и худощавым телосложением.

У таких больных удлиненные конечности, пальцы, наблюдается отсутствие жировой клетчатки и гипермобильность суставов. Это связано с системными аномалиями строения соединительной ткани.

Форма грудной клетки тоже может незначительно отличаться у разных больных. Она может просто выдаваться вперед, сужаться с боков или выступать углом. При незначительной деформации патология не отражается на состоянии дыхательной системы и на работе сердца, а является просто косметическим дефектом. Многие больные даже не обращают на него внимания. Но часто изменение формы грудной клетки приводит к тому, что постепенно у человека появляются различные осложнения:

  • появляется одышка;
  • развивается повышенная утомляемость;
  • уменьшается жизненная емкость легких;
  • возникает частая тахикардия;
  • проявляются признаки кислородной недостаточности.

Обычно такие симптомы возникают по мере взросления ребенка в более старшем возрасте. Родители могут заметить быструю утомляемость, неспособность переносить повышенные физические нагрузки, частую одышку. У ребенка может понизиться успеваемость в школе, он часто жалуется на плохое самочувствие. Это связано с нарушением работы сердца и снижением потребления кислорода.

Эти симптомы сохраняются у взрослого больного, если дефект не был устранен. Обычно они не прогрессируют, так как работают компенсаторные функции организма. Многие специалисты считают, что причиной такого недомогания является не килевидная деформация грудной клетки, а сопутствующие заболевания, например, врожденные пороки сердца. А саму патологию врачи часто относят к косметическим дефектам, не требующим обязательного исправления.

В основном данная патология обуславливается наличием избыточного разрастания главных реберных хрящей. В этом случае грудина больного всегда выступает вперед. Это обусловлено тем, что, как правило, происходит разрастание хрящей с 5 до 7 ребра. По этой причине грудь приобретает форму киля. При наличии такой патологии нередко происходит увеличение ее переднезаднего размера.

  1. Быстрая утомляемость.
  2. Сердцебиение (при наличии физических нагрузок).
  3. Сильная одышка.

Если у ребенка сильная килевидная деформация грудной клетки, то операционное вмешательство назначается тогда, когда появляются нарушения в функционировании внутренних органов. Хирургические манипуляции не показаны тем детям, которые еще не достигли пятилетнего возраста.

Пластика грудной клетки

— в случае серьезного сколиоза, при появлении реберного горба;

— в случае воронкообразной грудной клетки;

— в случае килевидной грудной клетки

В ходе торакопластики некоторые ребра удаляются для уменьшения или устранения грудного горба. Лечение реберного горба при сколиозе зависит от тяжести дефекта и симптомов пациента. При легких и средних искривлениях обычно рекомендуется наблюдение, при тяжелых формах искривлений проводится хирургическое вмешательство. Данная процедура позволяет людям с врожденным, идиопатическим и нервно-мышечным сколиозом, имеющим большой грудной горб, справиться хотя бы с внешним выражением болезни.

Во время операции хирург-ортопед делает разрезы на спине около ребер, образующих реберный горб при сколиозе, после чего специальными инструментами удаляется часть костной ткани, разрезы закрываются специальными саморастворяющимися швами и покрываются стерильными бинтами. В некоторых случаях в грудь может быть вставлен активный дренаж (специальная трубка, позволяющая легким быть наполненными воздухом и не опасть во время и после проведения операции).

Воронкообразная деформация грудной клетки представляет собой порок развития в виде западения грудины и рёбер. Такого типа деформация уменьшает объем грудной клетки, что влияет на весь организм. У пациента развивается гипертензия, хронический дефицит кислорода, нарушение функции органов грудной клетки и другое.

Килевидная деформация грудной клетки выражается выпиранием грудины и реберных хрящей вперед. Данный порок встречается, как правило, у мальчиков в подростковом возрасте. В результате килевидной деформации объем грудной клетки увеличивается, что приводит к ущербу легочной ткани и смещению сердца.

Синдром Жена

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы.

Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Сопутствующие заболевания

Диагноз «килевидная грудная клетка» в 9 случаях из 10 означает деформацию не только костей, но и соединительной ткани. В принципе он не сказывается негативным образом на работе внутренних органов, представляя собой исключительно эстетический недостаток.

Килевидная грудная клетка у ребенка: как исправить деформацию, операция, лечение

Каждый четвертый случай килевидной деформации – это наследственно обусловленная патология. Нередко встречается у пациентов одновременно с врожденным пороком сердца, сколиозом, а также некоторыми офтальмологическими заболеваниями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко.

Общие сведения

Грудная клетка – это своеобразный каркас из мышц и костей. Его главной задачей является защита внутренних органов верхней части туловища. В настоящее время установлено, что деформация грудной клетки оказывает негативное влияние на сердце, легкие и прочие органы. Данная патология влечет за собой нарушения в нормальном функционировании различных систем.

Речь идет о рентгенологическом показателе, который оптимален в настоящее время. Этот индекс используется для точного определения степени деформации грудной клетки. Благодаря ему специалисты могут принять решение о необходимости хирургической коррекции.

Килевидная деформация грудной клетки относится к врожденным аномалиям развития скелета. Встречается она не так часто, примерно в 7% всех случаев нарушения строения грудины. Страдают этим заболеванием в основном мужчины, у женщин аномалия грудной клетки встречается в 4 раза реже, кроме того, у них она не так заметна.

Такая деформация представляет собой изменение формы грудины. Грудная кость выпирает вперед углом или дугообразно. Она становится похожей на киль лодки, за что и получила свое название. Ребра около деформации при этом западают и искривляются с одной стороны или с обеих. Обычно такая патология появляется не на всей площади грудной клетки, затрагиваются несколько пар ребер – с 4 по 8. Иногда аномалию называют еще «куриная грудь», так как подобная форма грудины наблюдается у птиц.

Обычно такая патология возникает обособленно, но примерно у 15% больных наблюдаются одновременно с ней другие аномалии строения скелета или заболевания. Связано это с тем, что подобная деформация связана с нарушением строения соединительной ткани или патологиями, возникающими во внутриутробном развитии.

Чаще всего диагностируется килевидная грудная клетка у больных с синдромом Морфана. Это аномалия строения соединительной ткани, при которой сильно нарушается строение скелета человека. У больного наблюдается астеническое худощавое телосложение, очень высокий рост, длинные конечности и почти полное отсутствие подкожной жировой клетчатки.

Часто также килевидная грудь появляется у детей с врожденным искривлением позвоночника. Сильно выраженный сколиоз может приводить к постепенной деформации ребер и грудины. Во многих случаях эта патология сочетается с различными заболеваниями соединительной ткани, эндокринной системы или с врожденными пороками сердца.

Лечение килевидной деформации

То, что данную патологию можно исправить с помощью специальных дыхательных техник, массажа и ЛФК – не более, чем миф, распространенный среди далеких от медицины людей. К сожалению, лишь торакальные хирурги могут исправить форму грудной клетки. При этом показанием к проведению операции является сильная выраженность дефекта и настоятельная потребность пациента в его устранении.

Чаще всего лечение килевидной деформации хирургическим методом подразумевает выправление грудной клетки с использованием специальных металлических пластин. Их удалят через 3-4 года, после того, как грудная клетка пациента будет полностью переформирована.

Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)

Пластические хирурги также предлагают вариант исправления данного эстетического недостатка. Это установка имплантов молочных желез из силикона, позволяющая женщинам придать груди более соблазнительные очертания и одновременно с этим сделать килевидную деформацию менее заметной. Мужчинам в ряде случаев может помочь тренажерный зал, в частности – упражнения на грудные мышцы. С увеличением их объемов нарушение формы грудной клетки перестанет бросаться в глаза!

Какие патологии грудной клетки у детей можно исправить с помощью ЛФК?

В практике известны разные случаи нарушений развития рассматриваемой области. Одной из них считается эмфизематозная грудная клетка. Речь идет об увеличении воздушности легочных тканей. При наличии данной патологии форма грудной клетки постепенно меняется. Это обусловлено тем, что заболевание сопровождается увеличением легких. Происходит изменение переднезаднего размера грудной клетки. Он постепенно увеличивается. Грудь больного становится округлой формы.

Деформация костно-мышечного каркаса верхней части туловища намного чаще поддается лечению у детей, так как их костная и хрящевая ткани более гибкие и податливые. Искривление, обнаруженное на начальной стадии, можно устранить с помощью традиционных методов. Если деформация только начинает развиваться, она не успевает за такой короткий срок вызвать тяжелые нарушения работы сердечно-сосудистой системы и легких, а также не смещает органы и позвоночник.

ВАЖНО! Если родители замечают какие-либо малейшие отклонения в форме грудины своего ребенка, нужно срочно обращаться к врачу и не пытаться исправить патологию самостоятельно.

ЛФК поможет вылечить не только приобретенные патологии, но и окажет хорошее воздействие при лечении врожденных деформаций.  Конечно, как самостоятельный вид лечения, лечебная физкультура малоэффективна, однако в комплексе с хирургическими операциями просто необходима. Рассмотрим, какие бывают виды деформации грудной клетки у ребенка.

Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)

В медицине различают три основных разновидности искривления грудной клетки у ребенка:

  1. Воронкообразное искривление. Визуально наблюдаются углубления в средней и нижней части грудины. В народе такую патологию называют «грудью сапожника». Данный вид – самый распространенный порок костно-мышечного каркаса, который можно встретить у 91 % людей, имеющих деформацию грудной клетки. Грудина увеличивается в поперечном направлении, а в грудном отделе позвоночника появляются выпуклость и боковые искривления. С ростом и развитием ребенка развивается и патология, становясь более выраженной и принося большой вред внутренним органам, так как деформация смещает грудную клетку влево и разворачивает сердце и крупные сосуды.
  2. Килевидное искривление. Основные характеристики – это выпячивание вперед грудины и ребер, при этом увеличивается переднезадний размер. Данную деформацию также называют «куриной грудью». При килевидной патологии грудная клетка сильно выступает вперед, а ребра расположены по отношению к ней под острым углом, как бы придавая грудине форму киля. Деформация может быть врожденной, а может появиться из-за таких заболеваний, как рахит, костный туберкулез и т. д. Этот дефект костно-мышечного каркаса значительно нарушает нормальное функционирование сердца и легких ребенка.
  3. Плоская грудь. Появление такой деформации зависит от особенностей телосложения человека. Такая патология характеризуется уменьшением переднезадних размеров грудины. Искривление не оказывает негативного влияния на работу сердечно-сосудистой системы и легких. Плоская грудь – это не заболевание, а вариант развития.

Помимо трех основных видов патологий, различают еще несколько искривлений грудной клетки:

  • выгнутая грудь – встречается очень редко. Рассматривается чисто как косметический дефект. В верхней части груди можно увидеть выступающую борозду, которая образовывается из-за раннего окостенения грудины;
  • Синдром Поланда – генетическая патология. Если кто-то из родителей имеет такое искривление, то в половине случаев у ребенка также будет данная деформация. От синдрома страдает вся структура грудной стенки: грудина, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник;
  • врожденная расщелина грудины – у пациентов с такой деформацией наблюдается частично или полностью расщепленная грудина. Эта патология очень опасна, ведь внутренние органы ребенка, а именно передняя поверхность сердца и сосуды, не защищаются грудной клеткой, находятся сразу под кожей, и поэтому очень уязвимы.

При всех вышеперечисленных разновидностях деформации грудной клетки ЛФК будет оказывать положительное воздействие.

Классификация

Существует множество классификаций патологии, но чаще всего в медицине пользуются той, которая предложена учеными Фокиным и Баировым. Она помогает более точно описать тип дефекта, выбрать необходимое лечение и оценить риск осложнений. По этой классификации различают три вида деформации.

Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)Воронкообразная грудная клетка у ребенка
  • Костальный тип килевидной грудной клетки представляет собой аномалию, которая затрагивает только ребра. Грудная кость при этом обычно не деформируется. В редких случаях она может быть слегка повернута вокруг своей оси. Но обычно реберные хрящи изгибаются вперед, за счет этого появляется такая деформация, напоминающая киль лодки.
  • При манубриокостальном типе деформация затрагивает только верхнюю часть грудной клетки. Эта часть грудины, которая называется «рукояткой», выступает вперед. Вместе с ней изменяют положение и деформируются несколько пар верхних ребер. При этом обычно нижняя часть грудины с мечевидным отростком смещается назад.
  • Корпокостальный тип затрагивает нижнюю часть грудной клетки. Она может выпячиваться в районе мечевидного отростка, причем деформация направляется вперед и вниз. Или же наблюдается дугообразное искривление грудной кости. При этом ребра тоже деформируются, чаще всего они западают внутрь.

Кроме этого, при уточнении диагноза часто отмечается, симметричной является деформация или нет. Патологическое строение с обеих сторон грудины встречается реже, чаще всего килевидная грудь наблюдается с одной стороны, причем грудная кость поворачивается по своей оси.

Все возможные варианты данной патологии подразделяются на две главные группы. Как уже говорилось ранее, деформация грудной клетки может быть как врожденной (диспластической), так и приобретенной. Последние встречаются намного чаще. Их развитие нередко происходит под воздействием следующих факторов:

  1. Костный туберкулез.
  2. Сколиоз.
  3. Сильные травмы и ожоги определенных областей грудины.
  4. Рахит.
  5. Хронические заболевания легких.

Любая деформация грудной клетки (врожденная) подразумевает наличие серьезных аномалий или недоразвития следующих областей:

  1. Лопаток.
  2. Грудины.
  3. Позвоночника.
  4. Мышц грудной клетки.
  5. Ребер.

Реже встречается самая тяжелая деформация грудной клетки. Причины кроются в наличии существенного нарушения в развитии костных структур.

На каком этапе можно приступать к ЛФК?

Родители должны внимательно следить за здоровьем и состоянием своих детей. Если ребенок жалуется на частое сердцебиение или вы замечаете, что ему тяжело дышать, то это первые симптомы какой-либо патологии. Дети, у которых развивается деформация костно-мышечного каркаса, обычно часто испытывают вегетативные расстройства, ослабление иммунитета, отставание в физическом развитии.

Более серьезными симптомами являются появление нарушений работы сердечно-сосудистой системы, сколиоз, кифоз.

Даже при первой симптоматике можно начинать заниматься лечебной физкультурой, которая, при своевременном и правильном выполнении, может пресечь патологию на корню. ЛФК, как консервативный метод, достаточно эффективна в лечении начинающейся деформации.

Если у ребенка уже запущенная стадия, то не спишите отказываться от лечебной физической культуры. Как самостоятельный метод она будет малоэффективна. Однако, как вспомогательный, очень нужна. Существуют разные упражнения, некоторые из них подходят для применения до операционного вмешательства, другие нужно выполнять после операции. Т. е. ЛФК для грудной клетки для детей можно начинать на любом этапе, главное – подобрать правильные упражнения и убедиться в отсутствии противопоказаний.

Есть ли противопоказания для ЛФК при деформации грудной клетки?

Мы плавно подошли к вопросу о противопоказаниях ЛФК при искривлении грудины. Многие родители интересуются, нет ли каких-либо запретов на выполнение упражнений. В любом случае, самостоятельных действий предпринимать нельзя, нужно сначала обратиться к врачу.

Если доктор после диагностики подтверждает, что деформация не несет вреда для здоровья ребенка, то можно начинать гимнастику и лечебную физическую культуру. Если же искривление находится на более запущенной стадии, то комплекс упражнений нужно обговаривать со специалистом.

Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum)

Также после операционного вмешательства некоторым детям прописывают строгий постельный режим, а некоторым уже через неделю рекомендуют начинать заниматься специальными упражнениями. Одним из главных противопоказаний занятиям ЛФК в послеоперационный период является подозрение на наличие тромбов в сердце или сосудах, а также резко выраженных нарушениях ритма сокращений сердечной мышцы.

Если же ничего подобного не наблюдается, то лечение деформации грудной клетки у ребенка с помощью ЛФК можно начинать уже в первые сутки после операции, когда заканчивается действие наркоза.

Какой специалист проводит занятия ЛФК?

Занятия лечебной физкультурой проводит врач ЛФК – специалист, который имеет медицинское образование. Он помогает восстановить ребенку физическую форму. Доктор обязан знать физиологию и патофизиологию, уметь делать лечебный массаж.

В обязанности врача также входит проведение специальных обследований пациентов, определение методики, формы и дозировки физ. нагрузки, подбор индивидуального двигательного режима и специальных физических упражнений.

Что касается самих упражнений, то специалист ЛФК устанавливает их количество и интенсивность, оценивает эффективность проводимых процедур. Весь процесс лечения с помощью физкультуры и гимнастики доктор отражает в карте пациента.

Чтобы получить терапевтическое воздействие от лечебной физкультуры, она должна проводиться регулярно. Причем постепенно физическую нагрузку нужно увеличивать. Для достижения правильного эффекта нужно придерживаться еще нескольких рекомендаций:

  • чередовать занятия и отдых;
  • комбинировать физическое упражнение и правильное дыхание;
  • занятия должны быть продолжительными, если к этому нет противопоказаний;
  • необходимо соблюдать гигиену.

ВАЖНО! В зависимости от вида и степени деформации даже обычная ходьба на свежем воздухе может приравниваться к какой-то части ЛФК.

Если деформация грудной клетки не несет опасности для здоровья, то лечебной физкультурой ребенок может заниматься самостоятельно, первое время с помощью родителей.

Однако, если ситуация запущена или ЛФК проводится для восстановления после операции, нужно делать физические упражнения под наблюдением врача или инструктора ЛФК.

Клиническая картина в младшем возрасте

Данная патология очень часто становится причиной возникновения иных недугов. Деформация грудной клетки у детей происходит во время их активного роста. В этот период происходят изменения формы костей. В частности, это относится к позвоночнику. Также очень часто наблюдаются изменения расположения внутренних органов и нарушения в их работе.

Деформация грудной клетки у детей сопровождается множественными пороками развития. Что касается таких случаев, то в анамнезе (семейном) можно выявить несколько аналогичных патологий, которые имеются у самых близких родственников. Это заболевание характеризуется явным западанием грудины. Как правило, вся ее полость существенно уменьшается.

Если у пациента резко выраженная воронкообразная деформация грудной клетки (лечение ее достаточно сложное), то в этом случае искривление позвоночника неизбежно. Наблюдается существенное смещение сердца, начинаются серьезные проблемы в работе легких. Часто встречаются опасные изменения венозного или артериального давления.

У большинства грудничков наличие подобной патологии практически незаметно. Только во время вдоха наблюдается значительное западание ребер и грудины. Патология становится более выраженной по мере того, как ребенок растет. В дальнейшем она достигает своего максимума. Очень часто такие дети начинают существенно отставать в физическом развитии. Также в большинстве случаев их спутниками становятся серьезные вегетативные расстройства и простудные заболевания.

При последующем развитии деформации грудная клетка становится фиксированной. При этом глубина воронки может увеличиться до 8 см. У ребенка начинает развиваться сколиоз. В некоторых случаях появляется грудной кифоз. Происходит уменьшение дыхательной экскурсии примерно в три-четыре раза, если проводить сравнение с возрастными нормами.

Отмечаются серьезные нарушения в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Многие дети, страдающие от данной патологии, бывают астеничными. В большинстве случаев жизненная емкость легких уменьшается на 30%. Часто отмечаются проявления сердечной и дыхательной недостаточности. Газообмен в крови весьма затруднен. Дети часто жалуются на быструю утомляемость и боли за грудиной.

Особенности терапии

В настоящее время доказано, что применение современных консервативных методик при наличии данной патологии крайне неэффективно. Если у ребенка диагностирована тяжелая деформация грудной клетки, операция по ее реконструкции способствует созданию нормальных условий для работы внутренних органов. Речь идет об очень серьезном хирургическом вмешательстве.

  1. Гипербарическую оксигенацию.
  2. Физиотерапию.
  3. Точечный массаж грудной клетки.
  4. Плавание.
  5. Специальную лечебную физкультуру.
  6. Дыхательную гимнастику.

Все вышеперечисленные упражнения нужно обязательно выполнять. Это необходимо для того, чтобы предотвратить возможное прогрессирование патологии.

Большинство подобных приобретенных патологий являются следствием хронических заболеваний. Они не представляют угрозы для жизни больных. Если у пациента врожденная деформация грудной клетки, лечение также может быть успешным. В данном случае консервативные методы неэффективны. Хирургическое вмешательство назначается тогда, когда есть нарушения в органах грудной клетки. Также оно может быть показано, если имеется выраженный косметический дефект.

Диагностика и терапевтические мероприятия

Килевидная деформация подтверждается уже при первичном осмотре. Диагноз ставит хирург-ортопед. Далее пациент проходит рентгенологическое исследование. Таким образом, определяется тип и степень имеющейся патологии. После этого специалист подбирает подходящую терапию. Если у пациента подтвердилась деформация грудной клетки, лечение не ограничивается только дыхательной и физической гимнастикой.

Дело в том, что зачастую они не могут обеспечить необходимую коррекцию. Данная патология не подвержена воздействию лечебной физкультуры. Однако грудная клетка может стать более податливой благодаря занятиям плаванием. Что касается коррекции с использованием современных ортопедических приборов, то она эффективна только в достаточно раннем возрасте.

В самых тяжелых случаях специалисты вынуждены прибегать к хирургическим вмешательствам. Килевидная деформация существенно отличается от воронкообразной формы, которая гораздо более серьезна. Первая не оказывает существенного влияния на работу всех внутренних органов. Развитие детского позвоночника также происходит в целом стабильно.

Килевидная деформация грудной клетки

Этиология

Эта патология, как правило, встречается при наличии заболеваний плевры и легких (хронических). В этом случае происходит уменьшение органа. То же самое происходит с боковым и переднезадним размером грудной клетки. При этом наличествует западание межреберных промежутков. Соответственно, больным становится трудно дышать. Также хорошо видны лопатки и ключицы. Это происходит из-за того, что их расположение относительно грудины и ребер меняется. Симметричность движений нарушается.

Деформации грудной клетки

Чаще всего данная патология наблюдается у пациентов, имеющих редкое заболевание. Речь идет о сирингомиелии. При наличии этого заболевания в спинном мозге появляются полости. Для патологии характерно изменение состава костей. Это происходит из-за того, что из них вымываются соли кальция. Кости могут деформироваться, так как становятся менее жесткими. Болезнь сопровождается ладьевидным вдавливанием грудной клетки.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector