Болезнь Шегрена — что это такое: симптомы, лечение

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Причины и факторы агрессии

Специалисты не могут установить точные причины появления заболевания. Пути развития также до конца не установлены. Среди вероятных причин выделяется патологическая реакция со стороны иммунной системы. Привести к ней может ретровирус (некоторые виды герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ).

100% доказательств связи между воздействием вируса и развитием реакции нет. В результате происходящих изменений в слое эпителия иммунитет начинает воспринимать клетки, как чужеродные тела. Ответом является выработка характерного ответа.

Болезнь Шегрена диагностируется у 30% пациентов, как наследственная или семейная проблема. Опасность состоит в постепенном разрушении тканей пораженной железы. Проведенные исследования позволили сделать вывод о том, что для запуска изменений необходимы сочетания неблагоприятных факторов:

  • иммунный ответ;
  • стрессовая ситуация (реакция организма на негативное состояние);
  • иммунная реакция, затрагивающая половые гормоны;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов.

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена – загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса – или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 – 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Врачи пока не могут указать точную причину появления болезни. Существуют лишь теория, которая определяет заболевание как генетическое, но не отрицает влияния внешней среды: инфекций, экологии, болезней эндокринной и нервной систем. В некоторых источниках литературы описывается гормональная причина болезни. Но все причины, кроме генетических, принято рассматривать как предрасполагающий фактор.

Период менопаузы — время, когда чаще всего выставляется диагноз. Эта мысль натолкнула врачей на роль эстрогена как защитного фактора. Снижение его концентрации и выработки могут спровоцировать некоторые изменения.

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

  • Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
  • Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
  • Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

  • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
  • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
  • вирусный;
  • генетический.

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный — симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой.

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами . В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Этиология и патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Точные сведения о причинах развития патологии ученым пока не удалось получить. Наиболее вероятным фактором, провоцирующим синдром Шегрена, выступает вирусная инфекция.

В патологических процессах принимают участие возбудители следующих типов:

  • цитомегаловирус;
  • HTLV 1 (лимфотропный вирус);
  • ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра);
  • энтеровирусы (вирусы Коксаки);
  • иммунодефицитный вирус.

В результате ряда исследований было выяснено, что Шегрена синдром поражает людей с генетической предрасположенностью. Наиболее часто от патологии страдают женщины после 40 лет, но заболевание выявляют у пациентов в более молодом возрасте.

Синдром Шегрена – это процесс, развивающийся при следующих нарушениях в организме:

  • гиперфункции яичников;
  • волчанка красная (эритематозная);
  • склеродермическое поражение сосудов;
  • узелковый васкулит (периартериит);
  • болезнь Бенье Бека Шаумана (саркоидоз).

Синдром Шегрена (СШ) также развивается, благодаря следующим провоцирующим факторам:

  • нервное перенапряжение;
  • психологические травмы;
  • переохлаждение;
  • сильное переутомление.

Около 15% пациентов страдают от СШ вследствие коллагенозов и ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев причиной являются аутоиммунные поражения организма.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  • повышение иммунологической реактивности,
  • наследственность,
  • эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
  • физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
  • биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
  • химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
  • гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. активация иммунитета,
  2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
  3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
  4. воспаление экзокринных желез,
  5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
  6. пролиферация железистых клеток,
  7. повреждение экскреторных путей,
  8. возникновение дегенеративных процессов,
  9. некроз и атрофия ацинарных желез,
  10. снижение их функциональности,
  11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
  12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

Болезнь Шегрена — что это такое: симптомы, лечение

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Формы и стадии синдрома Шегрена

Различают подострую и хроническую формы заболевания. Для подострой больше характерны внежелезистые симптомы: ревматологические нарушения, васкулиты и соответствующие кожные поражения, сбои в работе почек и ПНС. Хроническая отличается преобладанием железистых отклонений: неправильная работа желез, заболевания ЛОР-органов.

По степени выраженности симптомов выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадии. Негативные изменения в соединительной ткани происходят с разной интенсивностью. При высокой степени интенсивности отмечаются симптомы паротита, стоматита, конъюнктивита и артрита. В тяжелых случаях диагностируют генерализированную лимфаденопатию (увеличение узлов лимфатической системы) и гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). По результатам лабораторных анализов выявляют бурный воспалительный процесс.

Умеренная интенсивность выражается в уменьшении иммунного ответа, имеется обширная деструкция эпителия желез. Низкая степень интенсивности вызывает ксеростомию (дефицит слюны), кератоконъюнктивит (воспалительное повреждение конъюнктивы и роговицы) и гастрит (воспаление слизистой желудка).

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.
  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Формы патологии:

  • Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
  • Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

  1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
  2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
  3. Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Диагностика синдрома Шегрена

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома. Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез. Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена. Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа. Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

За счет схожести симптома с другими патологиями, для постановки диагноза необходим ряд исследований. Нередко в процесс диагностирования и лечения вовлекается несколько специалистов: стоматологи, офтальмологи, гинекологи, терапевты, эндокринологи и врачи других специальностей.

Врач может поставить диагноз при появлении следующих симптомов и критериев:

  • если пациент вынужден использовать капли для глаз для устранения сухости более 3-х раз в день;
  • при ощущении постоянного раздражения в глазах;
  • при отеке слюнных желез;
  • при необходимости запивать пищу, при этом при глотании даже активные жевательные движения не стимулируют достаточную выработку слюны;
  • симптомы сухости сохраняются более 3-х месяцев.

Назначается с целью выявления специфических антител, которые могут обнаруживаться у 60-70% пациентов с заболеванием. Получение отрицательного результата не говорит о том, что болезнь можно исключить и искать другую причину.

Врач определяет выраженность сухости глаза, а также исключает другие патологии, которые могут иметь схожие симптомы.

  • Скорость выработки слюны в кресле стоматолога

Собирается слюна за определенное количество времени, если ее объема оказывается недостаточно, то можно выставлять диагноз. Собранную слюну дополнительно исследуют для исключения других патологий, связанных с нарушением состава и ее свойств.

Рентгенографическое исследование слюны с использованием контрастного вещества для оценки скорости выработки слюны, а также исключения закупорки протоков.

Врач назначает рентгенографическое исследование легких, почек. Ведь болезнь может затронуть и эти органы.

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

  • поражение суставов;
  • воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
  • сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
  • рецидивирующий хронический конъюнктивит;
  • синдром Рейно;
  • стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
  • гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
  • наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Болезнь Шегрена — что это такое: симптомы, лечение

Для диагностического обследования применяется:

  • исследование общего анализа крови (на проблему указывают ускоренные СОЭ, анемия);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень белка является одним из проявлений изменений в организме);
  • иммунологические реакции (наличие антител, изменение соотношения лимфоцитов);
  • тест Ширмера (уменьшение слизистой продукции при стимуляции с использованием нашатыря);
  • маркирование роговицы и конъюнктивы специальными красителями (становятся заметными эрозии и воспалительные очаги);
  • контрастная рентгенография;
  • биопсия (затрагивает слюнные железы);
  • УЗИ слюнных желез;
  • МРТ слюнных и слезных желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия;
  • ЭХО-КГ.

На этапе диагностики удается выявить стадию болезни, исключить вероятность осложнений.

Обследование начинают с осмотра пациента. Специалист должен выявить пересыхание кожного покрова и языка, наличие язв на слизистой рта и множественный кариес, воспаление глаз и снижение слезоотделения. Системное поражение соединительной ткани вызывает припухание околоушных желез. Возможна периодическая отечность суставов, а при пальпации – болезненность. Рекомендуется дополнительно выслушивать легкие на предмет хрипов.

При диагностике синдрома Шегрена нужна консультация терапевта, ревматолога, окулиста, стоматолога и других специалистов. Стоматолог может уточнить характер повреждения слюнных желез, исключив похожие по симптоматике заболевания. Офтальмолог проводит пробу Ширмера, чтобы оценить функциональность слезных желез: воздействие нашатырного спирта сокращает выработку слезной влаги. Маркирование глазных структур позволяет выявить эрозии и дистрофию.

Лабораторные анализы для выявления синдрома Шегрена:

  1. Общий анализ крови. Для данного синдрома характерна выраженная лейкопения, то есть сокращение количества лейкоцитов. Лейкопения указывает на повышенную активность иммунитета и присутствие антилейкоцитарных антител. Почти у всех больных выявляют легкую или умеренную анемию, у половины – увеличение СОЭ. Это обусловлено диспротеинемическими расстройствами. Увеличение СРБ для синдрома Шегрена не характерно (исключая выпотной серозит, гломерулонефрит, деструктивный васкулит, демиелинизирующую невропатию, интеркуррентную инфекцию).
  2. Общий анализ мочи. Когда болезнь Шегрена сочетается с мочекаменной болезнью или хроническим пиелонефритом, присоединение вторичной инфекции вызывает лейкоцитурию (наличие лейкоцитов в моче). К характерным признакам поражения почек можно причислить наличие в моче белка, глюкозы, эритроцитов, цилиндров, а также снижение удельного веса и повышение кислотности мочи.
  3. Биохимический анализ крови. Отмечается высокая концентрация γ-глобулинов, переизбыток белков, фибрина, сиаловых кислот и серомукоида. Усиление активности аминотрансфераз и холестаз на раннем этапе развития болезни может указывать на сопутствующий вирусный или аутоиммунный гепатит, холангит, патологии печени или поджелудочной железы. Если повышается концентрация общего белка и обнаруживается М-градиент, необходима дополнительная диагностика на предмет плазматических дискразий.
  4. Иммунологические реакции. У всех больных выявляют ревматоидный фактор, а его высокие титры указывают на наличие криоглобулинемического васкулита и формирование MALT-ткани. У 1/3 больных выявляют криоглобулины. Синдрому Шегрена характерна такая картина: избыток антител IgG/IgA и IgM, наличие антител к ДНК, коллагену и эпителию, присутствие волчаночных клеток, переизбыток В-лимфоцитов и нехватка Т-лимфоцитов. Почти у всех обнаруживаются аутоантитела к ядерным антигенам (Ro/SS-A и La/SS-B).

К неблагоприятным признакам при синдроме Шегрена относят снижение комплемента С4, что сигнализирует об активном развитии криоглобулинемического васкулита. Резкое повышение концентрации иммуноглобулинов IgM может быть указывать на сопутствующее развитие лимфомы. Если у пациента обнаруживаются аутоантитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, необходимо провести диагностику аутоиммунного тиреоидита.

Дополнительные методы обследования:

  • сиалография или контрастная рентгенография;
  • биопсия и УЗИ слюнных желез;
  • МРТ желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия (проверка работы пищевода и желудка);
  • эхокардиография (проверка работы сердца).

Ультразвуковое обследование слюнных желез дает возможность оценить их объем и структуру, а также выявить воспаление, кисты и камни в протоках. Наибольшее количество информации о работе слюнных желез дает магнитно-резонансная томография. Рентген грудной клетки часто оказывается неинформативным. Компьютерная томография грудной клетки эффективна лишь на раннем этапе развития болезни, когда в воспалительный процесс вовлечены органы дыхания. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости позволяет выявить причины сухости во рту и в горле.

Основное и симптоматическое лечение синдрома Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

Болезнь Шегрена — что это такое: симптомы, лечение

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

Болезнь Шегрена — что это такое: симптомы, лечение

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

Обследованием пациентов и назначением терапии при синдроме Шегрена занимается врач-ревматолог. В процессе может потребоваться консультация нефролога, окулиста, гинеколога, гастроэнтеролога, пульмонолога и других специалистов. В основе терапии – гормоны и цитостатические средства с иммуносупрессивным воздействием. Эффективна комбинация Преднизолона с Хлорбутином или Циклофосфаном.

Симптоматическое лечение при болезни Шегрена заключается в профилактике вторичного инфицирования и устранении излишней сухости. Большинству людей с данным заболеванием удается жить нормально, лишь изредка оно проявляется сильнее и может быть причиной гибели человека. При выраженном системном проявлении синдрома в назначение добавляют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и другие препараты.

Симптоматическое лечение при болезни Шегрена:

  1. Экстракорпоральная гемокоррекция для лечения сопутствующих васкулитов, цереброваскулита, полиневрита или гломерулонефрита. По обстоятельствам проводят плазмаферез, гемосорбцию или фильтрацию плазмы.
  2. Искусственная слюна и масляные растворы для увлажнения и восстановления слизистой рта. Эффективны блокады с новокаином, препараты кальция и мази (Метилурацил, Солкосерил).
  3. Искусственная слеза и регулярное промывание глаз антисептическими средствами. Возможно использование мягких контактных линз для профилактики дистрофии.
  4. Лекарственные аппликации с антимикотиками (противогрибковые препараты) или антибиотиками против воспаления в околоушных железах.
  5. Терапия ферментами при неправильной работе поджелудочной железы. Адекватная профилактика сахарного диабета.
  6. Применение соляной кислоты и желудочного сока при желудочной недостаточности. Также используют Пепсин.
  7. Диета и дополнительное употребление йогуртов с лактобациллами для профилактики стоматита, вагинита и подобных осложнений.
  8. Ежедневное применение фторсодержащий гелей для защиты зубной ткани.

Для увлажнения глаз можно использовать препараты (капли и гели), продаваемые в аптеках без рецепта. Комфорт глаз также обеспечивается за счет повышения влажности в домашних и рабочих помещениях. Больному не рекомендуется сидеть возле обогревателей и кондиционеров. На улице нужно ходить в очках и всячески защищать глаза от солнечного излучения.

Чтобы увлажнять ротовую полость, необходимо пить много чистой воды или распылять в рот раствор глицерина (на 1 л воды 20 мл средства). Стимулировать выработку слюны можно при помощи воды с соком лимона, леденцов или обычной жевательной резинки. Важно, чтобы эти средства не содержали сахар и вредные компоненты. Безболезненно увлажнить и очистить носовые ходы помогают теплые солевые растворы.

Для устранения сухости влагалища существуют различные гипоаллергенные свечи, мази и гели. Рецепт на препарат лучше попросить у своего гинеколога на плановом осмотре, чтобы не усугубить положение. При повышенной чувствительности кожного покрова не рекомендуется принимать горячий душ или ванну и насухо вытираться грубым полотенцем. После водных процедур на кожу можно нанести увлажняющее средство или специальное масло, чтобы сохранить влагу.

На самом деле синдром Шегрена — это очень серьезная, но не смертельная проблема. Если вовремя выявить симптомы болезни и заняться лечением, риск развития осложнений будет минимален. Для пациентов важно только одно — помнить о значимости здорового образа жизни. Только так можно укрепить иммунитет, что не даст патологическому процессу дальше развиваться.

Сегодня синдром Шегрена успешно лечится, но полностью избавиться от заболевания невозможно. Так что после постановки диагноза пациента ожидает только симптоматическая терапия.

Комплексное лечение дает возможность свести к минимуму проявления болезни и предотвратить появление различных осложнений. Самолечение в таком случае строго запрещается, поскольку такое решение может повлечь за собой усугубление клинической картины.

Болезнь Шегрена — что это такое: симптомы, лечение

На ранних стадиях врачи рекомендуют прием иммунодепрессантов и гормонов. Для купирования воспаления используются иммуносупрессоры и глюкокортикостероиды. Эти препараты замедляют работу иммунитета и снижают его атаки на собственные органы. Если у пациента сильно ослаблена иммунная система, врач может прописать антибиотики для профилактики присоединения вторичных инфекций.

В основе терапии лежит воздействие гормональными и цитостатическими препаратами:

  • Преднизолон;
  • Циклофосфамид;
  • Хлорбутин.

Средства могут назначаться отдельно или прописываться комбинациями. Методы лечения:

  • экстракорпоральная гемокоррекция (васкулит);
  • плазмаферез;
  • гемосорбции;
  • промывание глаз антисептиками (сухость);
  • проведение новокаиновой блокады;
  • препараты Са (нормализация процессов слюноотделения);
  • местные инстилляции Димексида (воспаление околоушных желез).

Дополнительно применяются системные антибиотики и антимикотики. Если поражены органы пищеварения (секреторная недостаточность желудка), применяется длительная заместительная терапия с использованием соляной кислоты или натурального желудочного сока, назначается прием препарата Панкреатин.

Использование рецептов народной медицины является дополнением. В качестве основного способа лечения использовать растительные компоненты запрещено. Если отмечается поражение слизистой во рту, то для эффективного смягчения рекомендуется использовать в виде аппликаций состав из масла облепихи и шиповника. В результате процессы восстановления ускорятся в 2-3 раза, исчезнут или уменьшатся дискомфортные ощущения.

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

  • Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
  • Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
  • Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.
Лечение сальмонеллеза
Лечение саркоидоза кожи
Лечение саркоидоза легкого
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы матки
Лечение саркомы Юинга
Лечение сахарного диабета второго типа
Лечение сахарного диабета первого типа
Лечение себореи
Лечение сепсиса
Лечение сердечной недостаточности
Лечение сибирской язвы
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечение синдрома Гийена-Барре
Лечение синдрома Жильбера
Лечение синдрома Пархона
Лечение синдрома поликистозных яичников
Лечение синдрома пустого турецкого седла
Лечение синдрома раздраженного кишечника
Лечение синусита
Лечение системной красной волчанки
Лечение системной склеродермии
Лечение системный склероз
Лечение сифилиса
Лечение сколиоза
Лечение соматоформных расстройств
Лечение спинального инсульта
Лечение спондилеза и спондилоартроза
Лечение стеноза гортани
Лечение стеноза трахеи
Лечение стенозирующего лигаментита
Лечение столбняка
Лечение стоматита
Лечение стригущего лишая
Лечение субарахноидального кровоизлияния
Лечение субдуральной гематомы

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья.

Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Болезнь Шегрена — что это такое: симптомы, лечение

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище. Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит. Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Сперва человек ощущает только сухость глаз и эпизодическую расплывчатость зрения. Со временем к этим симптомам присоединяется сухость во рту, появляется необходимость запивать пищу. Возможно образование маленьких язв в ротовой полости и множественного кариеса. Без лечения симптоматика усугубляется, затрагиваются половые органы, пищеварительная и дыхательная системы.

Симптоматика болезни Шегрена:

  1. Офтальмологические симптомы. Недостаточность лимфатической системы выражается в снижении выработки слезной влаги. Пересыхание слизистой сопровождается жжением и зудом. Возможно покраснение век, накопление выделений, ухудшение зрения. При длительном течении болезни развивается конъюнктивит или сухой кератоконъюнктивит. Осложнением может выступать перфорация роговицы при наличии язвы. Постепенно начинается дистрофия роговицы и конъюнктивы, развивается нитчатый кератит или ксероз (высыхание слизистой глаза).
  2. Симптомы ЛОР-органов. Характерные признаки синдрома Шегрена: выраженный окрас слизистой рта, пересыхание языка, заеды, недостаточность свободной слюны, стоматит, обширное поражение зубов. Вначале дискомфорт ощутим только после физических нагрузок, позже он сохраняется постоянно. Возникают расстройства глотания, язык покрывается складками, на слизистой видны очаги ороговения. Вторичное инфицирование приводит к развитию тяжелого вирусного, грибкового или бактериального стоматита. Также возможен хейлит и сухой ринофаринголарингит. Вовлечение органов дыхания сопровождается изменением голоса и появлением охриплости.
  3. Лимфатические симптомы. Недостаточная функциональность эндокринных желез вызывает сухость кожи, носовых проходов, глотки, вульвы и влагалища. Возможно развитие трахеита, бронхита, эзофагита и гастрита.
  4. Неврологические симптомы. При поражении соединительной ткани возможна невропатия тройничного и лицевого нервов. Развитие генерализированного васкулита отражается на работе периферической нервной системы, что выражается в полинейропатии, мононевропатии, мононеврите, радикулоневропатии.
  5. Ревматологические симптомы. Суставной синдром протекает по типу полиартралгии или полиартрита. Отмечаются регулярные рецидивы припухания и болезненности суставов. У 70% пациентов с синдромом Шегрена имеется артралгия, а у 30% – неэрозивный артрит мелких суставов кистей рецидивирующего характера. Возможно поражение мышц (миозиты) и нарушение чувствительности конечностей.
  6. Кожные симптомы. Геморрагическая сыпь, повышенная сухость кожи, трещины (при снижении температуры воздуха). У 30% пациентов наблюдается пурпура (гипергаммаглобулинемическая при лимфоцитарном васкулите и криоглобулинемическая при деструктивном). На фоне деструктивного васкулита также возникают изъязвления на голенях.
  7. Другие симптомы. К проявлениям синдрома относят гепатомегалию (увеличение и уплотнение печени) и спленомегалию (увеличение селезенки). У многих диагностируют интерстициальный нефрит или гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Поражение слюнных желез при данной болезни соединительной ткани происходит по типу сиаладенита или паротита, реже симптоматика напоминает субмаксиллит или сиалодохит. Иногда отмечается увеличение малых желез, гораздо чаще затрагиваются околоушные или поднижнечелюстные, что заметно меняет овал лица.

Диагностические процедуры

Постановка диагноза осложняется тем, что болезнь отличается широким спектром симптоматических проявлений. Первичное обследование предусматривает изучение жалоб пациента, осмотр на предмет внешних признаков, сбор сведений о сопутствующих заболеваниях в анамнезе. В дальнейшем назначается комплексная диагностика синдрома Шёгрена, которая предусматривает лабораторные и инструментальные методы.

Диагностические процедуры:

  • Анализы крови. В результатах исследования отмечается снижение уровня гемоглобина, умеренная лейкопения. Данные биохимического анализа указывают на повышение показателей общего белка, сиаловой кислоты, фибрина. Увеличен уровень иммуноглобулинов.
  • Проба Ширмера. Направлена на изучение функциональной активности слезных желез. В ходе процедуры пациента за нижнее веко помещают фильтровальную бумагу, которую извлекают через 5 минут. Если она смочена менее чем на 5 мм, это свидетельство синдрома Шегрена.
  • Сиалометрия. Метод направлен на изучение функций слюнных желез. Рецепторы в полости рта стимулируют посредством употребления аскорбиновой кислоты. В норме за 5 минут вырабатывается от 2,5 до 6 мл жидкости. При синдроме Шегрена собирается 1,5 мл за 15 минут.
  • УЗИ. Предназначено для визуальной диагностики внешнесекреторных желез. При проведении процедуры обнаруживаются очаги лимфоцитарной инфильтрации.
  • Рентгенография. Проводится для выявления патологических изменения в суставах, вызванных артритом. На полученных фото обнаруживаются очаги воспаления суставных тканей.

Во вспомогательных целях также могут назначаться биопсия слюнных желез, методы томографии, бактериологические пробы, офтальмологический осмотр, иммунограмма, сиалография.

Железистые симптомы болезни

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Цирроз печени

В период обострения появляются общие признаки системного заболевания. Чем активнее аутоиммунный процесс, тем разнообразнее появляющиеся симптомы. Возможные системные изменения:

  • полимиозит (распространенное поражение мышечной ткани);
  • полиневропатия (поражение периферических нервов);
  • синдром Рейно;
  • повышение температуры тела;
  • лимфаденопатия с генерализованным (множественным) поражением лимфатических узлов, угрожающая развитием злокачественной лимфомы;
  • полиартрит;
  • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с нарушением их функции;
  • поражение мелких сосудов с развитием васкулита и мелкой геморрагической сыпи (пурпуры).

При активном течении болезни Шегрена отмечается рецидивирующее повышение в крови циркулирующих крупных белковых комплексов – гаммаглобулинов и криоглобулинов. Именно это приводит к поражению сосудов и почечных клубочков.

В результате развиваются гломерулонефрит и разнообразные поражения почечных канальцев. Вторично меняется выведение основных электролитов с мочой. Также возможно образование солей в мочевыводящих путях, появление остеомаляции и признаков гипокалиемии.

При снижении секреции серозной жидкости развивается сухой перикардит и плеврит.

Артрит при болезни Шегрена неэрозивный, то есть на рентгенографии не будет видно дефектов суставных поверхностей. Появляются боли и умеренная отечность в мелких и средних суставах, развиваются утренняя скованность и болевые сгибательные контрактуры. Если не учитывать общую клиническую картину, возможна ошибочная диагностика других заболеваний с преимущественным поражением суставов.

Слезятся глаза

Симптоматику заболевания делят на две группы:

  1. Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
  2. Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

  1. Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
  2. Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
  3. Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
  4. Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
  5. Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

  1. Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
  2. Увеличение лимфатических узлов.
  3. Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
  4. Повышенная температура;
  5. Боли в суставах и мышцах.
  6. Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
  7. Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
  8. Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит – воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Кероконъюнктивит — один из основных признаков синдрома Шегрена. Ему сопутствует зуд и покраснение век, скопление жидкости в уголках глаз. У больного постепенно падает острота зрения, он испытывает сильный дискомфорт при ярком освещении. Вдобавок отмечается обильное слезотечение, помутнение роговицы, в некоторых местах формируются трофические язвы. В этом кроется причина сухости глаз. Из-за проникновения на оболочку стафилококка развивается перфорация и гнойный конъюнктивит.

Хронический паротит — второй по распространенности симптом синдрома Шегрена. Ему характерно поражение слюнных желез, увеличение размеров лимфатических узлов, возникновение стоматита и кариеса. На следующей стадии появляется сухость в горле и носу, увеличение слюнных желез. Больному приходится все время следить за увлажнением рта. Симптомы обостряются в разы при употреблении сладостей.

Примерно в половине случаев заболевание сопровождается регулярными обострениями. По мере его прогрессирования наблюдается увеличение слюнных желез, из-за чего могут даже меняться черты лица. Сухой язык и слизистая ротовой полости со временем краснеют, в некоторых случаях отмечаются повреждения, изменяется консистенция слюны — она становится слишком вязкой и густой, производится в минимальных количествах.

симптомы синдрома шегрена

Кроме всего прочего, патология сопровождается рядом сопутствующих симптомов:

  1. Сиплость голоса, воспаление слизистой гортани, ухудшение слуха на фоне отита. У женщин развивается отечность, атрофия и сухость влагалища. Со временем из-за этого появляется кольпит, которому характерно понижение либидо, болезненность, зуд и жжение в области репродуктивных органов.
  2. Не менее распространенным признаком болезни считается понижение потоотделения, чрезмерная сухость кожных покровов. Примерно в 30 % случаев отмечается поражение потовых желез, размещенных в области подмышек, наружных половых органов, лобка.
  3. Приблизительно в 80 % случаев происходит поражение пищеварительного тракта. Из-за пониженного выделения необходимых ферментов в несколько раз повышается чувствительность к молочным и жирным продуктам, отмечаются отклонения в работе желудка и кишечника.

Симптоматика заболевания Шегрена достаточно разнообразная. Необходимо знать, какие симптомы возникают в первую очередь, чтобы вовремя обратиться к врачу и предотвратить опасные последствия патологии.

Начальные клинические проявления представлены в виде:

  • повышения сухости слизистой оболочки ротовой полости;
  • болевого синдрома в глазах (может быть резким, режущим);
  • появления жажды во время концентрации внимания на мониторе компьютера, телевизора;
  • повышения сухости слизистых глаз, что часто становится причиной возникновения такого сопутствующего заболевания, как конъюнктивит;
  • болевого синдрома в горле во время попытки сглотнуть слюну, что происходит по причине пересыхания слизистых.

Со временем присоединяется иная симптоматика:

  • боязнь света (если попытаться посмотреть на горящую лампочку, в глазах начинает «резать», то есть возникает острая боль, происходит ухудшение зрительной функции);
  • человеку становится трудно смотреть на предметы ярких оттенков (он начинает ходить с закрытыми глазами, чтобы снизить интенсивность болевого синдрома);
  • возникает невозможность выдавить слезу, человек не может из-за этого плакать, ведь нарушено функционирование слезных желез;
  • с течением времени (2-3 стадия) заболевание начинает поражать зубы: нарушается целостность эмали, развивается кариес, зубы – шаткие и хрупкие, пломбы выпадают, а проблемные зубы расшатываются.
  • полимиозит (распространенное поражение мышечной ткани);
  • полиневропатия (поражение периферических нервов);
  • повышение температуры тела;
  • лимфаденопатия с генерализованным (множественным) поражением лимфатических узлов, угрожающая развитием злокачественной лимфомы;
  • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия) с нарушением их функции;
  • поражение мелких сосудов с развитием васкулита и мелкой геморрагической сыпи (пурпуры).

Возможные осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

что за заболевание синдром Шегрена

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями.

Синдром Шегрена не несет серьезной угрозы, если правильно осуществлять лечение, но его проявления могут усложнить жизнь человека. Необходимо вовремя устранять симптомы и осуществлять поддерживающие процедуры, чтобы человек не стал инвалидом из-за тяжелых осложнений. Только благодаря комплексному лечению удается замедлить разрушение соединительной ткани и сохранить работоспособность человека.

Осложнения и последствия синдрома Шегрена:

  • вторичное инфицирование;
  • паротит;
  • синусит;
  • блефарит;
  • бронхит;
  • бронхопневмония;
  • трахеит;
  • сахарный диабет;
  • недостаточность работы почек;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • нарушения кровообращения в мозге.

Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).

Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:

  • Офтальмолог;
  • Стоматолог;
  • Терапевт;
  • Ревматолог.

Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.

Наиболее частыми осложнениями являются:

  • Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
  • Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, блефаритам, язвенным поражениям роговицы глаз;
  • Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
  • Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.

Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.

Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.

Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Профилактика

Специфической профилактики от болезней соединительной ткани не существует, поскольку медицина не выяснила точные причины развития болезни. Врачами предложен список общих мер, которые помогут снизить риск развития болезни или выявить ее на ранней стадии. Главная роль в этом списке отведена профилактике инфицирования, в особенности ротавирусными инфекциями. Всерьез заняться профилактикой нужно женщинам после 40 лет и людям, у которых синдром Шегрена есть в семейном анамнезе.

Основные профилактические меры:

  • регулярное посещение специалистов, обращение к врачам по симптоматике;
  • профилактика и лечение инфекционных заболеваний, в особенности ЛОР-инфекций;
  • лечение и контроль всех сопутствующих нарушений;
  • прием всех препаратов по назначенной врачом схеме;
  • повышение стрессоустойчивости, избегание эмоциональных перегрузок;
  • ограничение нагрузок на зрительную систему, органы речи и пищеварения;
  • своевременное обращение в больницу при обострении;
  • отказ от любого вида загара и лучевой терапии;
  • физиотерапевтические процедуры и вакцинация только после одобрения лечащих врачей.

Синдром Шегрена распространен и опасен. Заболевание сопровождается множеством неприятных симптомов и требует постоянного лечения препаратами, которые угнетают работу иммунной системы. Только совместные усилия ревматолога, стоматолога, окулиста и гастроэнтеролога позволяют сохранять стабильное состояние и работоспособность при болезни Шегрена.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

  • Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
  • Предупреждение вторичного инфицирования.
  • Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
  • Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
  • Исключение иммунизации и облучения.
  • Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
  • Увлажнение воздуха в помещении.
  • Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
  • Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
  • Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Для предотвращения дальнейшего развития и обострения клинической картины при синдроме Шегрена рекомендуется:

  • понизить нагрузку на голосовые связки и глаза;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • постоянно принимать прописанные медикаменты;
  • избегать длительного нахождения на солнце;
  • отказаться от вакцинации;
  • лечить сопутствующие болезни;
  • придерживаться здорового питания.

    Профилактика обострений синдрома Шегрена

Отсутствие своевременной терапии и пренебрежение указаниями врача чревато потерей работоспособности, инвалидностью и поражением различных органов.

Теперь вы знаете все о том, каковы причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена. Как видите, это довольно-таки серьезное заболевание, но не опасное для жизни человека. А при соблюдении всех рекомендаций врача можно и вовсе позабыть о всяческом дискомфорте, который провоцируют симптомы патологии.

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.Хейлит Кандидоз полости рта Неприятный запах изо рта: причины и лечение у взрослых Конъюнктивит Блефарит Стоматит у детей: фото, симптомы и лечение

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

  • ограничить нагрузки на органы зрения;
  • если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
  • избегать стрессовых ситуаций.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Как лечить

Все применяемые лечебные меры можно разделить на 3 группы: заместительные, симптоматические и патогенетические.

Очень важным моментом терапии является подбор препаратов, снижающих активность аутоиммунного процесса. Для системного лечения болезни Шегрена применяют сочетание глюкокортикостероидов и цитостатиков с иммунодепрессивным действием (цифлофосфана, хлорбутина). При этом используют разные схемы терапии – с длительным приемом небольших доз или пульс-терапию с кратковременным применением высокой дозировки препаратов. Эффективно сочетание такого медикаментозного воздействия с экстракорпоральной очисткой крови различными методами.

Для снижения сухости слизистых оболочек глаз и ротовой полости используют средства, заменяющие естественный секрет и защищающие ткани от повреждений. Это слезозаменители (искусственная слеза), увлажняющие гели-заменители слюны, ополаскиватели рта и спреи. Есть опыт применения бромгексина, улучшающего функционирование желез внешней секреции и таким образом снижающим сухость слизистых оболочек. Показано также применение солкосерила, алоэ, натуральных масел и других средств с увлажняющим и заживляющим эффектом.

bolezn-shegrena-5

При выявлении почечной, сердечной, печеночной недостаточности проводят их коррекцию. Гипоацидный атрофический гастрит и хронический панкреатит требуют заместительной терапии с назначением пепсина, соляной кислоты и панкреатических ферментов

Болезнь Шегрена причиняет пациентам много дискомфорта, но она в подавляющем большинстве случаев не представляет опасность для жизни. Ранняя диагностика и полноценное комплексное регулярное лечение позволяют значительно улучшить качество жизни и сдерживают прогрессирование болезни.

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

методики диагностики

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Вероятные последствия

Пациенты, не занимающиеся лечением болезни, могут столкнуться с рядом неприятных осложнений:

  • возникновение складок на языке, затрудненное глотание;
  • полное исчезновение слюны;
  • ороговение кожи с внутренней стороны щек;
  • вторичное инфицирование;
  • растрескивание и выпадение зубов, кариес;
  • различные причины сухости в глазах могут привести к ухудшению зрения;
  • грибковые инфекции — стоматит, кандидоз;
  • патологии органов грудной клетки — плеврит, бронхит, пневмония, дыхательная недостаточность;
  • почечная недостаточность и другие нарушения в работе почек;
  • онемение или потеря подвижности рук и ног;
  • лимфома.

У людей с диагнозом синдром Шегрена довольно-таки часто развиваются злокачественные опухоли. Чаще всего такие пациенты сталкиваются с лимфосаркомой слюнных желез.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector