Миеломная болезнь — причины, симптомы, диагностика и лечение

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Классификация миеломной болезни

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

  • Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
  • Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

  • диффузно-очаговыми;
  • диффузными;
  • множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

  • плазмоцитарные;
  • плазмобластные;
  • полиморфноклеточные;
  • мелкоклеточные.

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Что такое плазмоциты?

– клетки, продуцирующие антитела для обеспечения

. По сути, это

, образующиеся из В-лимфоцитов. Они обнаруживаются в красном костном мозге, лимфатических узлах, кишечнике, небных миндалинах.

У здоровых людей плазмоциты составляют 5% от всех клеток костного мозга. Если их количество превысило 10%, то это уже говорит о развитии болезни.

Функции плазмоцитов – производство антител-иммуноглобулинов, обеспечивающих иммунитет в жидкостях (крови, лимфе, слюне). Плазмоциты являются одноклеточными железами, которые вырабатывают сотни иммуноглобулинов за секунду.

Как образуются плазмоциты? Этот процесс состоит из нескольких этапов:

  • Предшественники плазмоцитов – В-лимфоциты образуются из стволовых клеток в печени и костном мозге. Это происходит в эмбриональный период, до рождения ребенка.
  • В-лимфоциты с током крови попадают в лимфатические узлы и селезенку, лимфоидную ткань кишечника, где происходит их созревание.
  • Здесь В-лимфоцит «знакомится» с антигеном (частью бактерии или вируса). Посредниками в этом процессе становятся другие иммунные клетки: моноциты, макрофаги, гистиоциты и дендритные клетки. Впоследствии, В-лимфоцит будет вырабатывать иммуноглобулины для обезвреживания только одного антигена. Например, вируса гриппа.
  • В-лимфоцит активируется – начинает выделять антитела. На этом этапе он превращается в иммунобласт.
  • Иммунобласт активно делится – клонируется. Он образует множество идентичных клеток, способных выделять одинаковые антитела.
  • В результате последней дифференцировки клонированные клетки превращаются в одинаковые плазмоциты или плазматические клетки. Они вырабатывают иммуноглобулины и с их помощью защищают организм от чужеродных антигенов (вирусов и бактерий).

Причины и патогенез миеломной болезни

Как и у большинства онкологических заболеваний, подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

  • Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
  • Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
  • Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
  • Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Причины миеломной болезни до конца не выяснены. Среди врачей нет однозначного мнения, что провоцирует мутацию

в миеломную клетку.

У кого повышен риск развития миеломной болезни?

  • Мужчины. Миеломная болезнь развивается, когда уровень мужских половых гормонов снижается с возрастом. Женщины болеют значительно реже.
  • Возраст 50-70 лет. Люди младше 40 лет составляют лишь 1% больных. Это обясняется тем, что с возрастом иммунитет слабее выявляет и уничтожает раковые клетки.
  • Генетическая предрасположенность. У 15% больных родственники также страдают от этой формы лейкоза. Такая особенность вызвана мутацией гена, который отвечает за созревание В-лимфоцитов.
  • Ожирение нарушает обмен веществ, снижает иммунитет, что создает условия для появления злокачественных клеток.
  • Радиоактивное облучение (ликвидаторы аварии на ЧАЭС, люди прошедшие лучевую терапию) и длительное воздействие токсинов (асбест, мышьяк, никотин). Эти факторы повышают вероятность мутации в процессе формирования плазмоцита. В результате он превращается в миеломную клетку, которая дает начало опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером ({amp}gt;40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миеломная болезнь – симптомы и прогнозы всех стадий недуга

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге.

Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма.

Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу.

Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Миелома – это онкология крови, при которой злокачественные клетки инфильтрируют костный мозг и вызывают поражение костной ткани. Существует 3 стадии миеломы, каждая имеет свою клиническую картину, опасность и терапию. Об особенностях каждой более подробно вы узнаете в этой статье.

Первая стадия отличается небольшим количеством злокачественных клеток. Этот период обычно бессимптомный для пациента. Зачастую у больного отсутствуют клинические знаки, изменения состояния, но в общих анализах крови можно случайно обнаружить увеличение СОЭ.

  1. Уровень гемоглобина ≥ 100 г/л.
  2. Показатели кальция в пределах нормы.
  3. Низкий уровень парапротеинов.

Очаг роста опухоли наблюдается только в одной кости.

Заболевание на начальном этапе невозможно полностью вылечить, поэтому терапия должна быть направлена на замедление развития заболевания, длительную ремиссию, уменьшение симптоматики и количества злокачественных клеток.

Если заболевание вялотекущее, то на начальном этапе агрессивное лечение в виде химиотерапии или лучевой терапии не требуется, только постоянное врачебное наблюдение и поддерживающая терапия (подкожное введение интерферона), которая направлена на нормализацию состояния пациента и восстановление кроветворения.

Если заболевание имеет активную форму протекания, то немедленное врачебное вмешательство требуется обязательно.

Этот этап называют “периодом разгара”. На этой стадии заболевание начинает прогрессировать и повреждает костную ткань. Постепенно клетки кости начинают разрушаться, что приводит к их ослаблению.

Это одно из главных проявлений заболевания, которое сопровождается чувством боли в позвоночнике, ребрах. Боль сначала не постоянная и периодически затухает, практически не устраняется с помощью анальгетиков.

Когда активность болезни начинает увеличиваться, болезненные ощущения становятся невыносимыми и возникают зачастую при движениях. Помимо болей, появляется слабость, похудение, анемия, покалывание в конечностях.

Показатели:

  1. Гемоглобин 85-100 г/л.
  2. Уровень кальция повышен.
  3. Присутствует разрушение кости. Область поражения чаще наблюдается в грудном, тазовом, позвоночном отделах, в конечностях.

2 степени миеломы является редким явлением. Ее диагностируют, когда лабораторные показатели выше, чем при 1-й стадии, но ниже, чем при 3-й. Этап опасен для пациента тем, что у последнего повышается хрупкость костей (что приводит к частым переломам), восприимчивость к инфекциям, происходят сбои в работе почек, появляются ретинопатия и нарушение зрения.

Чтобы ввести заболевание в состояние ремиссии врачи назначают пациенту химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическое лечение. Последнее включает в себя хирургическое вмешательство при сдавливании органов, обезболивающие препараты, лечение почечной недостаточности и пр.

Химиотерапия проводится несколькими или одним лекарством. Суть лечения сводится к тому, чтобы нарушить деление раковых клеток с помощью фармакологических средств. Попадая в кровь, химиопрепараты начинают свое действие по всему организму. Они разрушают опухоль и предотвращают ее рост.

Лучевую терапию используют, если химиотерапия оказалась малоэффективной. Во время лечения у пациентов могут возникнуть разные побочные реакции: тошнота, слабость, спутанность сознания, рвота и пр. В этом случае назначаются препараты, которые смягчают действие побочных явлений. Нежелательные реакции возникают в зависимости от дозировки и самого лекарства.

Эта стадия называется терминальной. Количество патогенных клеток достигает большого количества, появляются значительные области поражения кости. Происходит присоединение инфекций, угнетение структур костного мозга, крайнее истощение организма.

Показатели:

  1. Уровень гемоглобина ≤ 85.
  2. Высокие показатели кальция ≥ 2.75 ммоль/л.
  3. Белок в урине ≥ 112 г.
  4. Выражены множественные поражения кости. Очаги опухоли находятся одновременно в 3 или более костях.

Постепенно рост пациента уменьшается, это связано с оседанием позвонков и сдавливаем спинного мозга. На рентгеновском снимке наблюдаются массивные признаки остеодеструкции, остеопороза. Разрушительные процессы в костях обычно выражены до такой степени, что злокачественные пролифераты можно пропальпировать (особенно в области грудной клетки, ключицы, черепа).

На этом этапе больной миеломой довольно часто получает переломы, т.к. нарушена нормальная структура костей. Больших усилий для этого прикладывать не нужно, достаточно получить ушиб.

Помимо симптомов, характерных 2-й стадии, у пациента наблюдается тромбоцитопения (снижение тромбоцитов, повышенная кровоточивость), панцитопения (дефицит всех видов клеток), истощение иммунной системы, почечная недостаточность (обнаруживают у 50% больных), параамилоидоз, деформация позвоночника, гиперкальциемия, неврологические расстройства.

Миеломная болезнь - причины, симптомы, диагностика и лечение

Если лечение не помогает остановить развитие опухоли или добиться ремиссии, то врачи применяют трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

Этот метод довольно эффективный и часто помогает в тяжелых случаях. Также, проводится плазмаферез, который помогает очистить кровь от парапротеинов.

Большие опухолевые очаги удаляются с помощью хирургического вмешательства. Также, с помощью операции фиксируются хрупкие кости и устраняется сдавливание сосудов или нервных окончаний.

Эта стадия является смертельно-опасной для пациента. Причиной летального исхода может стать прогрессирование болезни, сепсис, почечная недостаточность и др.

На выживаемость влияет несколько основных факторов:

  1. Активность опухолевого процесса.
  2. Стадия развития.

К критериям ремиссии относят: уменьшение плазмоцитов (не менее, чем на 50%) в костном мозге, моноклонального белка (не менее, чем на 50%) в моче, нормализацию уровня кальция, СОЭ, общего белка в крови.

Если миелома имеет вялотекущий характер развития, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. Существуют дополнительные факторы, которые также влияют на выживаемость.

  • Общее состояние больного:

От этого фактора зависит то, насколько пациент сможет выдержать интенсивную терапию, которая способствует контролю заболевания на длительное время или полному излечению. Если у организма есть потенциал к восстановлению, то вероятность того, что лечение окажется эффективным, значительно повышается.

Если человек будет поддерживать и укреплять костный аппарат, то это может значительно повысить сопротивляемость организма онкологическому процессу. ЗОЖ, правильное питание, отказ от вредных привычек также положительно влияют на иммунную систему.

Прогноз миеломной болезни, как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и активности развития опухоли. На начальном этапе миелома не имеет выраженной симптоматики рака крови или повреждения костной ткани, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Процент 5-летней выживаемости у пациентов, которые обратились за медицинской помощью на первой стадии развития – 50%, на второй – 36%, на третей – 10%.

Если курс химиотерапии оказался удачным и пациенту удалось достичь ремиссии, то полное исчезновение симптомов наступает в 40% случаев, частичное – в 50%. Но, даже полная ремиссия рано или поздно заканчивается рецидивом, т.к. болезнь поражает достаточно большое количество тканей.

Сам по себе рак легких — одно из самых распространенных онкологических заболеваний с высоким процентом летальных исходов. В начале развития страшный недуг не имеет ярких клинических проявлений.

Ввиду того, что легкие орган достаточно обширный наличие небольшого образования практически себя не проявляет, но картина меняется кардинальным образом на третьей стадии болезни, где клиника более яркая и имеет ряд признаков существенно влияющих на организм в целом. Констатация болезни в данном периоде развития для пациента ухудшает и без того незавидное его положение.

Главный вопрос, на который ему захочется услышать ответ от лечащего врача – это сколько ему осталось жить. Однозначного ответа на этот вопрос не существует.

Прогноз выживаемости при раке легких 3 стадии сугубо индивидуален, хотя в большей степени он склоняется в не лучшую для больного сторону. Зависеть он будет не только от размера злокачественного образования, но и от гистологических его показателей.

Исход патологии.

Как развивается онкологический процесс.

Прежде, чем проникнуться вглубь проблемы прогнозирования, необходимо охарактеризовать третью стадию и какими признаками она проявляет себя. Стадирование рака органов дыхания, как и других видов онкологии, отталкивается от принятой во всем мире классификации по TNM. Это аббревиатура расшифровывается с латинского: T — опухоль, N — узел, M — перемещение.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

  • Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
  • Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах, обусловленными отложением в них парапротеинов.
  • Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
  • Снижением иммунитета. Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
  • Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
  • Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
  • Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
  • В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

При плазмоцитоме в первую очередь страдают кости, почки и иммунная система. Симптомы миеломной болезни зависят от стадии развития опухоли. У 10% больных клетки не вырабатывают парапротеины и болезнь протекает бессимптомно.

Пока злокачественных клеток не много, болезнь себя не проявляет. Но постепенно их количество увеличивается, и они заменяют нормальные клетки костного мозга. При этом в кровь поступает большое количество парапротеинов, которые негативно влияют на организм.

Симптомы:

  • Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.
  • Боли в сердце, суставах, мышечных сухожильях связаны с отложением в них патологических белков. Эти вещества нарушают функционирование органов и раздражают чувствительные рецепторы.
  • Патологические переломы. Под воздействием злокачественных клеток в кости образуются пустоты. Развивается остеопороз, кость становится хрупкой и ломается даже при незначительной нагрузке. Чаще всего происходят переломы бедренных костей, ребер и позвонков.
  • Снижение иммунитета. Нарушается функция костного мозга: он вырабатывает недостаточно лейкоцитов, что приводит к угнетению защитных сил организма. Количество нормальных иммуноглобулинов в крови уменьшается. Часто возникают бактериальные инфекции: отит, ангина, бронхит. Болезни затяжные и плохо поддаются лечению.
  • Гиперкальциемия. Из разрушенной костной ткани большое количество кальция попадает в кровь. Это сопровождается запорами, болью в животе, тошнотой, выделением большого количества мочи, эмоциональными расстройствами, слабостью, заторможенностью.
  • Нарушение функции почек – миеломная нефропатия вызвана тем, что кальций откладывается в почечных протоках в виде камней. Также почки страдают от нарушения белкового обмена. Парапротеины (белки, вырабатываемые раковыми клетками) поступают через почечный фильтр, и откладывается в канальцах нефронов. При этом почка сморщивается (нефросклероз). Кроме того нарушается отток мочи из почек. Жидкость застаивается в почечных чашечках и лоханках, при этом атрофируется паренхима органа. При миеломной нефропатии отеки отсутствуют, артериальное давление не повышено.
  • Анемия, преимущественно нормохромная – цветовой показатель (соотношение гемоглобина к количеству эритроцитов) остается в норме 0,8 -1,05. При повреждении костного мозга снижается выработка эритроцитов. При этом пропорционально уменьшается концентрация гемоглобина в крови. Поскольку гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода, то при анемии клетки ощущают кислородное голодание. Это проявляется быстрой утомляемостью, снижением концентрации внимания. При нагрузке возникает одышка, сердцебиение, головная боль, бледность кожи.
  • Нарушения свертываемости крови. Повышается вязкость плазмы. Это приводит к спонтанному склеиванию эритроцитов в виде монетных столбиков, что может вызвать образование тромбов. Снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к спонтанным кровотечениям: носовым и десенным. Если повреждаются мелкие капилляры, то кровь выходит под кожу – образуются синяки и кровоподтеки.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломыгрудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

  1. Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение.
  2. Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:
    • опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах.
    • кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови.
    • бледность кожных покровов – признак анемии.
    • учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.
  3. Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.

    О миеломной болезни свидетельствуют такие показатели:

    • повышение СОЭ – свыше 60-70 мм/час
    • снижено количество эритроцитов – мужчины менее 4 10^12 клеток/л, женщины менее 3,7 10^12 клеток/л.
    • снижено количество ретикулоцитов – менее 0,88% (из 100% эритроцитов)
    • снижено количество тромбоцитов – менее 180 10^9 клеток/л.
    • снижено количество лейкоцитов – менее 4 10^9 клеток/л.
    • снижен уровень нейтрофилов – менее 1500 в 1 мкл (менее 55% от всех лейкоцитов)
    • повышен уровень моноцитов – свыше 0,7 10^9 (более 8% от всех лейкоцитов)
    • гемоглобин снижен – менее 100 г/л
    • в крови могут обнаружиться 1-2 плазматические клетки.

    Из-за угнетения кроветворной функции костного мозга уменьшается количество кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Общее количество белка увеличивается за счет парапротеинов. Высокий уровень СОЭ свидетельствует о наличии злокачественной патологии.

  4. Биохимический анализ крови позволяет оценить работу отдельных органов и систем по наличию того или иного вещества в крови.

    Кровь забирается в утренние часы натощак, до приема лекарств и других исследований (рентгена, МРТ). Кровь берут из вены. В лаборатории в пробирки с кровью добавляют химические реагенты, которые вступают в реакцию с определяемыми веществами. Миеломную болезнь подтверждают:

    • увеличение общего белка – свыше 90-100 г/л
    • альбумин снижен мене 38 г/л
    • уровень кальция повышен – свыше 2,75 ммоль/литр.
    • мочевая кислота повышена – мужчины свыше 416,5 мкмоль/л, женщины свыше 339,2 мкмоль/л
    • креатинин повышен – мужчины свыше 115 мкмоль/л, женщины свыше 97 мкмоль/л
    • уровень мочевины повышен – более 6,4 ммоль/л

    Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.

  5. Миелограмма (трепанобиопсия) – изучение особенностей строения клеток костного мозга. С помощью специального прибора – трепана или иглы И. А. Кассирского делают пункцию (прокол) грудины или подвздошной кости. Извлекают образец клеток костного мозга. Из полученной паренхимы готовят мазок и под микроскопом изучают качественный и количественный состав клеток, их типы, соотношение, степень созревания.

    Результаты при миеломной болезни:

    • большое количество плазматических клеток – свыше 12%. Это указывает, на их аномальное деление и вероятность онкологических изменений.
    • обнаруживаются клетки с большим количеством цитоплазмы, которая интенсивно окрашивается. В цитоплазме могут содержаться вакуоли. В ядерном хроматине заметен характерный рисунок, напоминающий колесо. Данные клетки не типичны для костного мозга здорового человека.
    • угнетение нормального кроветворения
    • большое количество незрелых нетипичных клеток

    Изменения свидетельствуют, что нарушена нормальная работа костного мозга. Его функциональные клетки заменены злокачественными плазматическими клетками.

  6. Лабораторные маркеры миеломной болезни

    Для исследования берут кровь из вены в утренние часы. В ряде случаев может быть использована моча. В сыворотке крови обнаруживаются парапротеины, выделяемые миеломными клетками. В крови здоровых людей этих измененных иммуноглобулинов не обнаруживается.

    Парапротеины обнаруживаются с помощью иммуноэлектрофореза. Кровь добавляют в гель на основе агара. К противоположным участкам предметного стекла подсоединяют анод и катод, после чего проводят электрофорез. Под воздействием электрического поля антигены (белки плазмы крови и парапротеины) перемещаются и располагаются на стекле в виде характерных дуг — узкой полосы моноклонового белка. Для лучшей визуализации и повышения чувствительности в гель добавляют краситель и сыворотку с антигенами.

    В зависимости от варианта миеломы выявляют:

    • парапротеин класса IgG
    • парапротеин класса IgА
    • парапротеин класса IgD
    • парапротеин класса IgЕ
    • бета-2 микроглобулин

    Данный анализ считается самым чувствительным и точным исследованием для определения миеломной болезни.

  7. Общий анализ мочи – лабораторное исследование мочи, в ходе которого определяют физико-химические характеристики мочи и под микроскопом изучают ее осадок. Для исследования необходимо собрать среднюю порцию утренней мочи. Это делают после обмывания половых органов. В течение 1-2 часов мочу требуется доставить в лабораторию, иначе в ней размножаться бактерии и результаты анализа будут искаженными.

    При миеломной болезни в моче обнаруживается:

    • повышение относительной плотности – в моче содержится большое количество молекул (в основном белка)
    • наличие эритроцитов
    • повышено содержание белка (протеинурия)
    • присутствуют цилиндры в моче
    • белок Бенс-Джонса (фрагменты парапротеина) – свыше 12 г/сут (выпадает в осадок при нагревании)

    Изменения в моче свидетельствуют о поражении почек парапротеинами и нарушении белкового обмена в организме.

  8. Рентгенография костей метод рентгенологического исследования костей. Цель выявить участки поражения костей и подтвердить диагноз «миеломная болезнь». Для того чтобы получить полное представление о степени поражения делают снимки с передней и боковой проекции.

    Изменения на рентгене при миеломной болезни:

    • признаки очагового или диффузного остеопороза (снижение плотности костной ткани)
    • «дырявый череп» – круглые очаги разрушения в черепе
    • плечевые кости – отверстия в виде сот или «мыльных пузырей»
    • ребра и лопатки имеют отверстия, «изъеденные молью» или «сделанные пробойником»
    • позвонки сдавливаются и укорачиваются. Они приобретают вид «рыбьих позвонков»

    При рентгенографии запрещено использование контрастных веществ. Так как йод, входящий в их состав, образует нерастворимый комплекс с белками выделяемыми миеломными клетками. Это вещество сильно повреждает почки.

  9. Спиральная компьютерная томография (СКТ) – исследование, основанное на серии рентгеновских снимков, сделанных с разных ракурсов. На их основе компьютер составляет послойные «срезы» человеческого тела.
    • очаги разрушения кости
    • опухоли мягких тканей
    • деформация костей и позвонков
    • ущемление спинного мозга в результате разрушения позвонков

    Томография помогает выявить все очаги поражения костей и оценить распространенность миеломной болезни.

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

  • Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

  • Магнитно-резонансную и компьютерную томографию (спиральную).
  • Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
  • Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
  • Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

  • Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят общий анализ 1 мл крови, взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
  • Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят биохимический анализ крови, взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb {amp}lt;100 г/л, индекс пролиферации {amp}gt;1%.. При плазмоцитозе {amp}gt;30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга {amp}gt;10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Способы лечения

  • Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
  • После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
  • При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
  • От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
  • Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
  • Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
  • От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

  • Диета при миеломной болезни должна быть низкобелковой. Суточное количество потребляемого белка не должно превышать 60 г.
  • В крайне малом количестве следует употреблять фасоль, чечевицу, горох, мясо, рыбу, орехи, яйца.
  • Все прочие продукты, хорошо воспринимаемые пациентом, можно смело включать в рацион.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Миеломная болезнь - причины, симптомы, диагностика и лечение

Для лечения миеломной болезни используется несколько методов:

  • химиотерапия – лечение с помощью токсинов, пагубно действующих на миеломные клетки
  • трансплантация костного мозга или стволовых клеток
  • лучевая терапия – лечение единичных плазмоцитом с помощью ионизирующего облучения
  • хирургическое лечение – удаление поврежденной кости при единичных плазмоцитомах

Химиотерапия является основным методом лечения единичных и множественных плазмоцитом.

– лечение одним химиотерапевтическим препаратом.

Представители Механизм лечебного действия Способ применения
Мелфалан

Эффективность при назначении составляет 50%.

Углеродные соединения встраиваются в молекулу ДНК миеломных клеток. Это приводит к перекрестному связыванию двух цепочек ДНК и злокачественные клетки прекращают размножаться. По 0,15 – 0,2 мг на килограмм массы тела в течение 4-х дней. Интервал между курсами лечения 4 недели. Препарат принимают внутрь или внутривенно.
Циклофосфамид (циклофосфан)

Эфективность при монотерапии приближается к 50%

Действующее вещество встраивается в ДНК злокачественной клетки и заменяет собой одно из звеньев молекулы. При этом нарушается процесс деления клеток. Вызывает гибель миеломных клеток. Внутрь по 50–200 мг на протяжении 2-3 недель.
Внутримышечно по 200–400 мг. Инъекции делают 2-3 раза в неделю. Курс 3-4 недели.
Внутривенно по 600 мг на 1 кв. м поверхности тела. Курс лечения одна инъекция в 2 недели. Необходимо 3 дозы.
Леналидомид

Эффективен у 60% больных.
Повышает выживаемость до 42 месяцев.

Повышает иммунную защиту против злокачественных клеток – активирует Т-киллеры. Препятствует образованию новых кровяных сосудов (капилляров) питающих опухоли. Капсулу 25 мг проглатывать, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости. Употребляют ежедневно в одно и то же время после еды. Курс лечения 3 недели, перерыв 7 дней. Перед повторным курсом необходима коррекция дозы. Ее пошагово снижают: 25, 15, 10, 5 мг.
Препарат принимают совместно с дексаметазоном ( по 40 мг 1 раз в день)

Химиотерапевтические препараты может назначать только врач-химиотерапевт, имеющий опыт в применении цитостатиков. Во время лечения необходим постоянный контроль за состоянием пациента и показателями периферической крови.

Полихимиотерапия – лечение миеломной болезни с помощью комплекса противоопухолевых средств.

В полихимиотерапии самыми эффективными признаны схемы VAD и VBMCP. На протяжении 6 месяцев после установки диагноза проводят 3 курса полихимиотерапии.

Схема VAD

Препараты Механизм лечебного действия Способ применения
Винкристин Препарат блокирует белок, необходимый для постройки внутриклеточного скелета (микротрубочек) миеломных клеток. Останавливает деление клеток. По 0,4 мг/день 1-4 дня. Препарат вводят постоянно внутривенно на протяжении суток.
Адриамицин
(доксорубицин)
Подавляет рост и размножение клеток. При его применении образуются свободные радикалы. Они воздействуют на мембраны клеток, угнетают синтез нуклеиновых кислот (ДНК) несущих наследственную информацию. Вводят внутривенно из расчета 9 мг/м² поверхности тела в день. Курс лечения 1-4 дня в виде постоянной капельницы.
Дексаметазон Назначается в качестве профилактики побочных эффектов при химиотерапии. Принимают внутрь или внутривенно по 40 мг/день. Дни 1-4, 9-12, 17-20.
Препараты Механизм лечебного действия Способ применения
Кармустин Угнетает обменные процессы в клетке, нарушает энергообеспечение и деление злокачественных клеток. Вводится внутривенно капельно в первый день лечения. Дозу подбирают индивидуально из расчета 100-200 мг/м2 поверхности тела. Следующая доза через 6 недель (по результатам анализа крови).
Винкристин Блокирует митотическое деление клеток. Препарат вводят внутривенно капельно по 1,4 мг/м² поверхности тела. Водят в первый день лечения.
Циклофосфамид Оказывает токсическое действие на злокачественные клетки, обладает противоопухолевым эффектом. Нарушают целостность цепочек ДНК и размножение миеломных клеток. Назначают индивидуально. Примерная дозировка по 400 мг/м² внутривенно в 1-й день лечения.
Мелфалан Останавливает синтез белка, необходимого для размножения миеломных клеток. Разрушает их молекулы ДНК. Применяют внутрь по 8 мг/м². Дни лечения с 1-го по 7-й.
Преднизолон Кортикостероиды применяют для уменьшения побочного действия химиопрепаратов и профилактики гиперкальцемии. Применяют внутрь по 40 мг/м² в дни с 1-го по 7-й.

После достижения ремиссии в течение длительного периода назначают интерферон альфа 3 раза в неделю по 3 млн ЕД в для поддержания организма.

Химиотерапия угнетает кроветворение, поэтому периодически требуется трансфузия (вливание) эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы.

Эффективность полихимиотерапии при миеломной болезни: у 41% больных удается достичь полного исчезновения симптомов (полная ремиссия). У 50% симптомы значительно уменьшились (частичная ремиссия).

К сожалению, у значительной части больных, даже после успешного лечения возникает рецидив. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки. Одни из них погибают во время курса химиотерапии, другие остаются и со временем дают начало новой опухоли. Обострение миеломной болезни лечат препаратами с большей активностью.

  1. Обезболивание

    Обезболивание при миеломной болезни проводится трехступенчато:

    I ступень – нестероидные противовоспалительные препараты (спазган, седалгин, индометацин, ибупрофен) используют для лечения слабой боли.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Спазган Оказывает обезболивающее, спазмолитическое и жаропонижающее действие. Препарат блокирует окончания парасимпатических нервных волокон, обеспечивая устранение спазмов и обезболивание. Назначают при болях в костях и внутренних органах. По 1 таблетке 2 раза в день независимо от приема пищи.
    Седалгин Обезболивающее средней силы с успокаивающим эффектом. Рекомендовано при сдавливании нервного корешка и боли по ходу спинномозгового нерва. По 1-2 таблетки 2-3 раза в день.
    Индометацин Блокирует синтез простагландинов, веществ ответственных за появление боли.
    Один из сильнейших нестероидных обезболивающих препаратов.
    Принимают внутрь по 25 мг 2-3 раза в день после еды. При необходимости доза может быть увеличена до 150 мг в сутки.
    Ибупрофен Замедляет синтез простагландинов и фермента циклооксигеназы, чем ослабляет воспаление и боль. Эффективен при болях в костях и суставах. В таблетках по 0,2 г 3-4 раза в день. Для профилактики раздражения слизистой оболочки желудка, рекомендовано принимать после еды.

    II ступень – слабые опиоиды, они же наркотические анальгетики (кодеин, трамундин, трамадол, дигидрокодеин, просидол). Для усиления обезболивающего эффекта используют совместно с нестероидными противовоспалительными препаратами (парацетамол, диклофенак, кеторолак). Назначают при нарастании болевого синдрома.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Кодеин Оказывают болеутоляющий эффект. Выделяемый из препаратов морфин связывается с опиодными рецепторами центральной нервной системы и блокирует прохождение болевых импульсов По 0,015 г 4 раза в день. Максимальная суточная доза 0,06-0,09 г.
    Трамадол По 0, 05 – 0,1 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,4 г.
    Дигидрокодеин По 0,06 – 0,12 г. Действие препарата длится до 12 часов, принимают 2 — 3 раза в день.
    Просидол Активирует обезболивающую систему на разных уровнях ЦНС. Изменяет восприятие боли на эмоциональном уровне. Таблетки для рассасывания под языком по 0,01–0,02 г. Максимальная доза 0,05–0,25 г в сутки.

    Внимание! При длительном применении вызывают привыкание и наркотическую зависимость.

    III ступень – опиоиды сильного действия (морфин, омнопон, бупренорфин, налоксон, дюрагезик) предпочтительнее для лечения выраженной боли.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Морфин Подавляет сильную боль. Вещество блокирует прохождение болевых импульсов через рецепторы нервной системы. Оказывает успокаивающее действие. По 0,01 г 4-5 раз в сутки.
    Омнопон Связываются с опиодными рецепторами нервной системы и подавляют чувствительность к боли. По 0,02–0,04 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,12 г.
    Бупренорфин По 0,2-0,4 мг. Эффективен в меньших концентрациях, чем морфин. Суточная доза не должна превышать 1,2-1,6 мг.
    Налоксон Вытесняет химические вещества, которые связываются с болевым рецептором. Связывается с опиатными рецепторами и блокирует их работу. Принимают по 0,4 мг не более 2-х раз в день.

    Строго соблюдайте дозировку и рекомендации врача. Это снижает риск развития побочных эффектов и зависимости.

    Процедуры для обезболивания при миеломной болезни

    1. Магнитотурботрон. Лечение магнитным полем низкой частоты оказывает положительное воздействие на организм:
      • вызывает противовоспалительный и обезболивающий эффект
      • замедляет митотическое деление злокачественных миеломных клеток
      • повышает иммунитет и активирует естественную противоопухолевую защиту
      • уменьшает побочные эффекты химиотерапии.

      Продолжительность 10-15 минут. Курс 10 сеансов. Желательно повторять лечение 2 раза в год.

    2. Электросон. Воздействие на структуры мозга импульсными токами низкой или звуковой частоты (1-130 Гц), прямоугольной формы, малого напряжения и силы. Раздражение рефлекторных зон на коже век и затылка, а также непосредственное влияние тока на мозг вызывает:
      • дремоту и сонливость
      • снижает чувствительность к боли
      • оказывает успокаивающее действие

      Длительность процедуры 30-90 минут. Курс лечения 10-15 сеансов.

  2. Нарушение обмена кальция

    Для нормализации состава крови необходимо употреблять 3-4 литра жидкости в сутки. При этом излишки кальция вымываются из организма с мочой. Ее количество должно составлять 3-4 литра в сутки. 2 раза в сутки определяют количество электролитов, чтобы поддерживать в норме ионы калия и магния.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Ибандронат натрия (Ибандроновая кислота) Подавляет разрушение кости, уменьшает концентрацию кальция в крови. Предотвращает появление метастазов в кости. Назначают короткими курсами. Вводят внутривенно по 2-4 мг в сутки.
    Кальцитонин Регулирует обмен кальция в костной ткани. Подавляет разрушение костей, способствует выведению кальция с мочой. Вводят подкожно или внутримышечно 6–12 ч по 4–8 МЕ/кг.
    Курс 2-4 недели. После чего дозу уменьшают и продолжают лечение 6 недель.
    Преднизолон Пульс-терапия высокими дозами для подавления воспалительных реакций. Тормозит активность В-лимфоцитов и миеломных клеток. 40 мг/м² принимают внутрь.
    Курс 5-7 дней.
    Витамин D (эргокальциферол) Для профилактики остеопороза и разрушения кости. 300-500 ME в сутки в течение 45 дней.
    Андрогены: метандростенолон Нормализует обмен белков и укрепляет костную ткань в сочетании с витамином D. Принимают внутрь по 0,005-0,01 г в день перед едой. Курс до 6 недель.
  3. Лечение почечной недостаточности при миеломной болезни

    Повреждение большого числа нефронов приводит к нарушению функции почек. В основе лечения почечной недостаточности лежит борьба с основным заболеванием. Цель: уменьшить количество миеломных клеток и их парапротеинов, которые откладываются в почках. Также назначают препараты, поддерживающие почки, и средства для выведения токсинов.

    Препарат Механизм действия Способ применения
    Хофитол Увеличивает выделение мочевины с мочой, способствует очищению крови. 5-10 мл препарата вводят внутривенно или внутримышечно. 12 инъекций на курс.
    Ретаболил Анаболический препарат назначают для снижения уровня азота в крови. С его помощью азот из мочевины используется в организме для синтеза белка. Внутримышечно вводят по 1 мл 1 раз в неделю. Курс 2-3 недели.
    Натрия цитрат Применяют для борьбы с нарушением кислотно-щелочного баланса и повышенной кислотностью крови. Одновременно снижается количество кальция в крови. Принимают в таблетках по 1,5-2 г 3 раза в день после еды. Суточная доза не должна превышать 4-8 г.
    Празозин Периферический вазодилататор снижает артериальное давление, повышает почечный кровоток и улучшает клубочковую фильтрацию Первую дозу принимают на ночь, лежа в постели. Возможно сильное снижение давления вплоть до обморочного состояния. В дальнейшем по 0.5-1 мг 2-3 раза в день
    Каптоприл Ингибитор АПФ снижает сопротивление сосудов, расширяет их просвет. Нормализует внутриклубочковое кровообращение в почках. Способствует их нормальной работе и скорейшему выведению кальция. По 0.25-0.5 мг/кг 2 раза в день натощак. Можно под язык.
    Клубочковые диуретики (мочегонные) не рекомендуются при лечении миеломной болезни.

    Питьевой режим – около 3-х литров в день. Количество выделяемой мочи должно быть в пределах 2-2,5 литра.
    Если нет отеков, то нет необходимости ограничивать потребление соли. Это может привести к нарушению электролитного баланса (слабости, потере аппетита, обезвоживанию).

    Рекомендована диета с низким содержанием белка до 40-60 г в сутки. Ограничивают потребление мяса, рыбы, яиц.
    При высоком уровне мочевины в крови рекомендован гемодиализ – очищение крови вне организма с помощью аппарата «искусственная почка».

Прогноз

Выздоровление при миеломной болезни случается редко. От единичной опухоли можно избавиться с помощью трех вариантов лечения:

  1. Пересадка костного мозга
  2. Удаление поврежденной кости
  3. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток совместно с химиотерапией мелфаланом. Метод довольно токсичен и связан с высокой смертностью (5-10%).

Длительная ремиссия (ослабление симптомов) возможна при соблюдении нескольких условий:

  • болезнь выявлена на ранних стадиях
  • пациент не имеет тяжелых сопутствующих заболеваний
  • хорошая чувствительность к лечению цитостатическими средствами
  • организм хорошо переносит лечение и не возникло тяжелых побочных эффектов

Врачи индивидуально подбирают лечение, которое позволяет контролировать болезнь. Комплексное использование химиотерапии и стероидных гормонов позволяет добиться ремиссии сроком на 2-4 года. Есть случаи, когда пациенты живут до 10-ти лет.

Среди пожилых людей химиотерапия низкими дозами и дексаметазон обеспечивают 2-хлетнюю выживаемость у 90% больных. Без лечения продолжительность жизни таких больных не превышает 2-х лет.

Исход патологии.

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

  • сама прогрессирующая опухоль (миелома);
  • заражение крови (сепсис);
  • инсульт;
  • инфаркт миокарда;
  • почечная недостаточность.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector