Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Оглавление


  1. Дорога к бессмертию

  2. Бессмертие и религия

  3. Философия бессмертия

  4. Бессмертие и наука

  5. История анабиоза

  6. Смерть

  7. Кора головного мозга

  8. Бессмертие и анабиоз

  9. Анабиоз, медицина и биология

  10. Анабиоз и экономика

  11. Анабиоз и закон

  12. Анабиоз в Антарктиде

  13. Техническое обеспечение анабиоза

  14. Бессмертие и вера

  15. Библиотека Ordo Deus

  16. Контактная страница Ordo Deus

Классификация

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная — на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

  • Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
  • Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
  • Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
  • Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
  • Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
  • Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

Классификация фиброзной дисплазии:

  • монооссальная;
  • мономиелическая;
  • полиоссальная.

Классификация костных кист:

  • солитарная;
  • аневризмальная;
  • юкстаартикулярная.

В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:

  1. Монооссальная — развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
  2. Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
  3. Полиоссальная — проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:

  • черепа, в основном лицевых и челюстных;
  • плечевых;
  • правой и левой подвздошных костей;
  • ребер;
  • позвонка;
  • тазовых;
  • берцовой;
  • большеберцовой кости;
  • коленного сустава.

Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:

  • внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
  • тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
  • опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
  • дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
  • фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
  • обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:

  • склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
  • кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
  • педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
  • черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.

Причины патологии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

  • аномалии развития хрящевых и костных тканей;
  • патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
  • измененный гормональный фон;
  • наличие генетической предрасположенности;
  • хронические обострения болезни матери;
  • влияние тяжелых инфекционных процессов;
  • медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
  • токсические химические вещества;
  • алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
  • гинекологические заболевания, токсикозы;
  • нарушенное рациональное питание будущей матери.

Список сокращений

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез

ГА – гидроксиапатит

КК – костная киста

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

КО – комбинированный остеосинтез

МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез

МП – медикаментозная пункция

МРТ – магнитно — резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиограмма

ФД – фиброзная дисплазия

КТ — компьютерная томография

  1. Волков М.В. Болезни костей у детей / М.В. Волков. — М.: Медицина, 1985 – 512 с.

  2. Штурм В.А. Врожденные генерализованные деформации опорно-двигательного аппарата / Штурм В.А. // Руководство по ортопедии и травматологии / Под ред. Н.И. Новаченко. — М. 1968. — Т.2. — С.536-539.

  3. Бережной А.П. Кисты костей у детей и подростков: Автореф. дис. д-ра мед. наук/ А.П. Бережной. -М., 1985. -28с.

  4. Чекериди Ю.Э. Лечение дистрофических костных кист у детей: Дис. канд. мед. наук / Ю.Э. Чекериди. М., 1999. — 146с.

  5. Маркс В.О. Ортопедическая диагностика: руководство-справочник / В.О. Маркс. — Минск: Наука и техника, 1978. – 512 с: ил.

  6. Герасимов А.М. Биохимическая диагностика в травматологии и ортопедии / А. М. Герасимов, Л. Н. Фурцева. — М.: Медицина, 1986. – 234 с.

  7. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов: в 2-х т. / С.А. Рейнберг. — М.: Медицина, 1964.

  8. Хофер М. Компьютерная томография: [руководство] / М. Хофер. — М. Мед. литература, 2011. – 232 с.

  9. Компьютерная томография заболеваний костей и суставов: учеб. пособие / М.И. Головко, А.М. Ходорович, В.В. Доценко, А.Н. Ремизов, Н.Г. Захарян. — М.: РУДН, 2008. – 159 с.

    1. Berquist T.H. MRI of the Musculoskeletal System / T.H. Berquist. – USA: Lippincott Williams {amp}amp; Wilkins— 173 с.
  10. Shevtsov V.I. Defects of the lower limb bones / V.I. Shevtsov, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrev. – Kurgan: Zauralye, 2000. – 684 p.

  11. Куфтырев Л. М., Борзунов Д. Ю., Злобин А. В., Митрофанов А. И. Аутопластика пострезекционных дефектов трубчатых костей кисти при лечении доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний с использованием чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии. 2004. № 2. С. 16-18

  12. Шевцов В. И., Борзунов Д. Ю., Митрофанов А. И., Колчев О. В. Стимуляция регенерации костной ткани в полостных дефектах при лечении пациентов с опухолеподобными заболеваниями длинных костей //Гений ортопедии. 2009. № 1. С. 107-109

  13. Митрофанов А. И., Борзунов Д. Ю. Результаты лечения пациентов с активными солитарными костными кистами с применением чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии. 2010. № 2. С. 55-59

  14. Злобин А.В. Лечение костных кист с применением аппарата Илизарова: Автореф. дис… канд.мед.наук/А.В. Злобин; РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова. – Курган, 2001- 27с.

  15. Комплексный подход к лечению костных кист/В.И. Шевцов, А.И. Митрофанов, Д.Ю. Борзунов// Травматология и ортопедия России-2007-№1-С.59-62.

  16. Мироманов А. М., Усков С. А. Способ прогнозирования нарушения регенерации костной ткани при переломах длинных костей конечностей в послеоперационном периоде //Гений ортопедии. 2011. № 4. С. 26-30

  17. Мамаев В.И. Чрескостный остеосинтез и возможности прогнозирования исходов лечения последствий переломов костей // Вестник травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова. 2008. № 3. С. 25-30

Основные заболевания, в основе которых лежит остеодисплазия.

Рис. 3. Микропрепарат кости при фиброзно-хрящевой остеодисплазии: 1 — хрящевая ткань; 2 — клеточно-волокнистая остеогенная ткань; 3 — незрелая костная балка; окраска гематоксилин-эозином; X 120.

Рис. 3. Микропрепарат кости при фиброзно-хрящевой остеодисплазии: 1 — хрящевая ткань; 2 — клеточно-волокнистая остеогенная ткань; 3 — незрелая костная балка; окраска гематоксилин-эозином; X 120.

Смешанная фибрознохрящевая дисплазия. Наличие в костях, пораженных фиброзной О., крупных участков хрящевой ткани (рис. 3) дает основания для выделения самостоятельной формы — фиброзно-хрящевой дисплазии. Клин, картина в основном сходна с таковой при фиброзной остеодисплазии. В отдельных случаях наблюдается сочетание фиброзно-хрящевой дисплазии с синдромом Олбрайта (см.

Лайтвуда—Олбрайта синдром). Рентгенол, картина при смешанной фиброзне-хрящевой дисплазии характеризуется деформацией костей (искривления и утолщения, нередко выраженные выбухания за счет центрально и периферически расположенных патол, очагов). В очагах на фоне различной величины участков разрежения выявляются участки крапчатого и пятнистого обызвествления.

Рис. 4. Боковые рентгенограммы голеней при смешанной форме фиброзно-хрящевой остеодисплазии: кости искривлены, утолщены и имеют резко измененную структуру.

Рис. 4. Боковые рентгенограммы голеней при смешанной форме фиброзно-хрящевой остеодисплазии: кости искривлены, утолщены и имеют резко измененную структуру.

Рис. 5. Прямые рентгенограммы тазобедренного сустава больных смешанной формой фиброзно-хрящевой дисплазии (а — мальчика 9 лет, б — мужчины): а — подвздошная и бедренная кости утолщены, корковый слой истончен, структура его пятнистая за счет чередования участков разрежения и обызвествления; б — в ме-тадиафизе бедренной кости крупный участок разрежения (1), вызывающий вздутие кости и истончение коркового слоя; на фоне разрежения участки обызвествления (2).

Рис. 5. Прямые рентгенограммы тазобедренного сустава больных смешанной формой фиброзно-хрящевой дисплазии (а — мальчика 9 лет, б — мужчины): а — подвздошная и бедренная кости утолщены, корковый слой истончен, структура его пятнистая за счет чередования участков разрежения и обызвествления; б — в ме-тадиафизе бедренной кости крупный участок разрежения (1), вызывающий вздутие кости и истончение коркового слоя; на фоне разрежения участки обызвествления (2).

В отличие от истинной фиброзной дисплазии при смешанной форме фиброзно-хрящевой дисплазии патол. очаги захватывают не только диафизы и метадиафизы, но и мета-эпифизарные отделы костей. Наряду с трубчатыми поражаются плоские, губчатые и короткие трубчатые кости (рис. 4 и 5, а, б).

Плеоностеоз (pleonosteosis), описанный Лери (A. Leri), встречается крайне редко. Это наследственное заболевание, к-рое характеризуется симметричным поражением диафизов и эпифизов трубчатых костей в виде гиперостоза (см.). Особенно резко утолщаются пястные, плюсневые кости и фаланги. Задерживается рост скелета. Кости конечностей укорачиваются.

Нарушается абдукция, пронация и сгибание в суставах. Коленные суставы находятся в вальгусном положении. Выражен поясничный лордоз (см.). Грудная клетка деформируется за счет уплощения и утолщения ребер и выбухания грудины. На рентгенограммах видно, что пораженные кости деформированы: они утолщены и укорочены, корковый слой их расширен, гипертрофирован.

Лечение состоит в исправлении грубых деформаций скелета с помощью соответствующих ортопедических операций (см. Костная пластика, Остеотомия).

Фиброзный кортикальный дефект появляется в постнатальном периоде и бывает связан с повышенной статикофункциональной нагрузкой на определенный сегмент кости. Развитие фиброзных кортикальных дефектов характерно для детей со стати-ко-функциональными нарушениями опорно-двигательного аппарата (сколиоз, плоскостопие, варусная и валь-гусная деформация коленных и тазобедренных суставов и др.).

Фиброзный кортикальный дефект проявляется развитием локальной зоны дегенеративно-дистрофической перестройки обычно в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, у мест прикрепления связок и сухожилий. Очаг может быть одиночным, но нередко очаги возникают одновременно или последовательно в нескольких костях (напр., на медиальной поверхности дистального метафиза бедра и медиально-задней поверхности большеберцовой кости).

Возможно развитие фиброзных кортикальных дефектов в костях разных конечностей. Значительно реже очаги выявляются в субпериостальных отделах седалищной кости, лопатки и ключицы. Микроскопически очаг поражения представлен пучками коллагеновых волокон и вытянутых клеток фибробластическое типа, среди к-рых можно встретить многоядерные гигантские формы.

Для клин, картины фиброзного кортикального дефекта характерно медленное нарастание локальных болей и ограниченная припухлость мягких тканей. Нередко патол, процесс протекает бессимптомно, а очаги поражения обнаруживают случайно, при проведении рентгенол, исследований по другому поводу.

Рис. 6. Рентгенограмма нижней трети голени и голеностопного сустава мальчика 11 лет с фиброзным кортикальным дефектом в метадиафизе большеберцовой кости в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Дефект (указан стрелкой) имеет ячеистую структуру.

Рис. 6. Рентгенограмма нижней трети голени и голеностопного сустава мальчика 11 лет с фиброзным кортикальным дефектом в метадиафизе большеберцовой кости в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Дефект (указан стрелкой) имеет ячеистую структуру.

Рентгенол, исследование почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. Наблюдается характерное метафизарное расположение очагов. Очаги никогда не распространяются через зону метаэпифизарного росткового хряща на эпифиз. Фиброзный кортикальный дефект располагается в толще коркового слоя субпериостально и является краеобразующим.

Он имеет сравнительно правильную овоидную или округлоовальную форму и всегда локализуется вдоль оси кости. Возможно истончение и незначительное вздутие прилежащего участка коркового слоя. Очертания кортикального дефекта четкие, ровные или полициклические, фестончатые. Чаще всего структура очага равномерно прозрачная, иногда мелко- или крупноячеистая.

Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн расценивают фиброзный кортикальный дефект как изолированную форму фиброзной О., к-рая подвергается самопроизвольному обратному развитию или стабилизируется, но в отдельных случаях может переходить в опухолевый процесс.

Рис. 7. Прямые рентгенограммы костей верхней трети голеней и коленных суставов больной с фиброзным кортикальным дефектом: а — субпериостальный дефект с ячеистой структурой в метафизе большеберцовой кости (указан стрелкой); б — рентгенограмма той же больной через 2 года; дефект заполнился плотной костной тканью, корковый слой восстановился (указан стрелкой).

Рис. 7. Прямые рентгенограммы костей верхней трети голеней и коленных суставов больной с фиброзным кортикальным дефектом: а — субпериостальный дефект с ячеистой структурой в метафизе большеберцовой кости (указан стрелкой); б — рентгенограмма той же больной через 2 года; дефект заполнился плотной костной тканью, корковый слой восстановился (указан стрелкой).

Для фиброзных кортикальных дефектов характерно самопроизвольное излечение, к-рое обычно наступает через 1,5—2 года (рис. 7). При более длительном восстановлении костной структуры показана краевая резекция пораженной кости. Фиброзные кортикальные дефекты следует дифференцировать с туберкулезным оститом (см. Туберкулез нелегочный, туберкулез костей и суставов), хондромиксоидной фибромой (см.

Библиография: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 247, М., 1973; Волков М. В. Болезни у детей, с. 371, М., 1974; Волков М. В. и Аренберг А. А. Смешанные формы фиброзной и хрящевой дисплазии костей, Ортоп, и травмат., № 3, с. 3, 1965; Квашнина В. И. Дифференциальная диагностика метафизарных корковых дефектов трубчатых костей, Ташкент, 1971; Косинская Н. С.

Нарушение развития костно-суставного аппарата, Л., 1966; она ж е, Фиброзные дистрофии и дисплазии костей, JI., 1973; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. A. И. Струкова, т. 5, с. 360, М., 1959, т. 6, с. 145, М., 1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 351, М, 1964; Рохли ii Д. Г.

и Финке л fern т e й h М. А. Генерализованный гипе-ростоз и эностоз и дифференциальная диагностика, Вестн, рентгенол, и радиол., т. 24, JsTs 2-3, с. 119, 1940; Суслова О. Я. Перестройка костей конечностей, обусловленная хронической перегрузкой, Второй Всероссийск. съезд рентгенол. и радиол., с. 74, JI., 1966; В г а-i 1 s f о r d J.

The radiology of bones and joint, L., 1957; F air b an k S. T. An atlas of general affections of the skeleton, Edinburgh, 1951; Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. E. Uehlinger, Bd 9, T. 7, S. 25, B., 1970; Jaffe H. a. L i с h t e n s t e-i n L. Non-osteogenic fibroma of bone, Amer. J. Path., y. 18, p. 205, 1942; Leri A. et Weill J. Une affection congenitale et symetrique du developpement osseux, la dyschondrosteose, p. 149, P., 1929.

М. К. Климова; Ю. H. Соловьев (пат. ан.).

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

При любых способах оперативного лечения КК и ФД костей чаще всего встречаются следующие осложнения: нагноение послеоперационной раны, развитие хронического остеомиелита, рецидив основного заболевания, повреждение сосудов и нервов [14]. Причины этих осложнений:

  1. Нестабильность фиксации костных отломков.
  2. Несоблюдение правил асептики и антисептики во время операции и после нее.
  3. Большая травматизация кости и окружающих мягких тканей во время выполнения оперативного вмешательства.
  • Для профилактики указанных осложнений рекомендовано топографо-анатомические особенности пораженного сегмента его морбидные изменения, корректно подбирать размер фиксатора, придерживаться рекомендованных способов проведения чрескостных элементов. Соблюдение правил асептики и антисептики должно быть обязательным и неуклонным на всех этапах операции и после неё [15; 16].

Термины и определения

Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса). 

Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента). 

Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов. Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

Приложение В. Информация для пациентов

Костная киста – полость в костной ткани. Возникает вследствие нарушений местного кровообращения и активации определенных ферментов, разрушающих органическое вещество кости. Относится к опухолеподобным заболеваниям. Чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями.

Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом. Длительность заболевания составляет около 2 лет, в течение второго года киста уменьшается в размере и исчезает. Диагноз выставляется на основании рентгенографии. Лечение обычно консервативное: иммобилизация, пункции, введение лекарственных препаратов в полость кисты, ЛФК, физиотерапия. При неэффективности консервативной терапии и опасности значительного разрушения костной ткани производится резекция с последующей аллопластикой.

Механизм развития костных кист

Формирование костной кисты начинается с нарушения кровообращения на ограниченном участке кости. Из-за нехватки кислорода и питательных веществ участок начинает разрушаться, что приводит к активации лизосомных ферментов, расщепляющих коллаген, гликозаминогликаны и другие протеины. Образуется наполненная жидкостью полость с высоким гидростатическим и осмотическим давлением.

Солитарная костная киста

Чаще страдают мальчики 10-15 лет. Вместе с тем, возможно и более раннее развитие – в литературе описан случай солитарной кисты у 2-месячного ребенка. У взрослых людей костные кисты выявляются чрезвычайно редко и обычно представляют собой остаточную полость после перенесенного в детстве не диагностированного заболевания. Как правило, полости возникают в длинных трубчатых костях, первое место по распространенности занимают костные кисты проксимального метафиза бедренной и плечевой кости.

Течение болезни на начальных этапах в большинстве случаев бессимптомное, иногда пациенты отмечают незначительную припухлость и незначительные нестойкие боли. У детей в возрасте младше 10 лет иногда наблюдается припухлость, могут развиваться контрактуры соседнего сустава. При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Причиной обращения к врачу и первым симптомом солитарной костной кисты нередко становится патологический перелом, возникающий после незначительного травматического воздействия. Иногда травму и вовсе не удается выявить. При осмотре больного с начальными стадиями заболевания местные изменения не выражены. Отека нет (исключение – отек после патологического перелома), гиперемии нет, венозный рисунок на коже не выражен, местная и общая гипертермия отсутствует. Может выявляться незначительная атрофия мышц.

При пальпации пораженного участка в ряде случаев удается обнаружить безболезненное булавовидное утолщение с костной плотностью. Если киста достигает значительных размеров, при надавливании стенка кисты может прогибаться. При отсутствии перелома активные и пассивные движения в полном объеме, опора сохранена. При нарушении целостности кости клиническая картина соответствует перелому, однако симптомы выражены менее ярко, чем в случае обычного травматического повреждения.

В последующем отмечается стадийное течение. Вначале киста локализуется в метафизе и соединяется с зоной роста (фаза остеолиза). При полостях большого размера кость в месте поражения «вздувается», могут развиваться повторные патологические переломы. Возможно формирование контрактуры близлежащего сустава. Через 8-12 месяцев киста из активной превращается в пассивную, теряет связь с ростковой зоной, постепенно уменьшается в размерах и начинает смещаться к метадиафизу (фаза отграничения).

Через 1,5-2 года от начала заболевания киста оказывается в диафизе и клинически никак не проявляется (фаза восстановления). При этом из-за наличия полости прочность кости в месте поражения снижается, поэтому на данном этапе также возможны патологические переломы. Исходом становится либо небольшая остаточная полость, либо ограниченный участок остеосклероза. Клинически наблюдается полное выздоровление.

Для уточнения диагноза выполняют рентгенологическое исследование пораженного сегмента: рентгенографию бедренной кости, рентгенографию плечевой кости и так далее. На основании рентгенологической картины определяют фазу патологического процесса. В фазе остеолиза на снимке обнаруживается бесструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста.

Аневризмальная костная киста

Встречается реже солитарной. Обычно возникает у девочек 10-15 лет. Может поражать кости таза и позвонки, реже страдают метафизы длинных трубчатых костей. В отличие от солитарной костной кисты, как правило, возникает после травмы. Формирование полости сопровождается интенсивными болями и прогрессирующим отеком пораженной области.

При осмотре выявляется местная гипертермия и расширение подкожных вен. При локализации в костях нижних конечностей отмечается нарушение опоры. Заболевание нередко сопровождается развитием контрактуры близлежащего сустава. При костных кистах в позвонках появляются неврологические нарушения, обусловленные сдавление спинномозговых корешков.

Различают две формы аневризмальных костных кист: центральную и эксцентрическую. В течении болезни выделяют такие же фазы, как и при солитарных кистах. Клинические проявления достигают максимума в фазе остеолиза, постепенно уменьшаются в фазе отграничения и исчезают в фазе восстановления. На рентгенограммах в фазе остеолиза выявляется бесструктурный очаг с внекостным и внутрикостным компонентом, при эксцентричных кистах внекостная часть по размеру превышает внутрикостную.

Лечение костных кист

Лечение осуществляют детские ортопеды, в небольших населенных пунктах – травматологи или детские хирурги. Даже если перелом отсутствует, рекомендуют разгрузить конечность, используя костыли (при поражении нижней конечности) или подвесив руку на косыночную повязку (при поражении верхней конечности). При патологическом переломе накладывают гипс сроком на 6 недель. Для того чтобы ускорить созревание опухолевидного образования, выполняют пункции.

Содержимое кисты удаляют, используя специальные иглы для внутрикостной анестезии. Затем осуществляют множественную перфорацию стенок для снижения давления внутри кисты. Полость промывают дистиллированной водой или физраствором для удаления продуктов расщепления и ферментов. Потом выполняют промывание 5% раствором е-аминокапроновой кислоты для нейтрализации фибринолиза.

В ходе лечения регулярно осуществляют рентгенконтроль. При появлении признаков уменьшения полости пациента направляют на ЛФК. При неэффективности консервативной терапии, угрозе сдавления спинного мозга или риске значительного разрушения кости показано хирургическое лечение – краевая резекция пораженного участка и аллопластика образовавшегося дефекта.

Прогноз при костных кистах

Прогноз обычно благоприятный. После редуцирования полости наступает выздоровление, трудоспособность не ограничивается. Отдаленные последствия кист могут быть обусловлены образованием контрактур и массивным разрушением костной ткани с укорочением и деформацией конечности, однако при своевременном адекватном лечении и соблюдении рекомендаций врача такой исход наблюдается редко.

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

  • Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
  • Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
  • На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Этиология

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости. Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис.

Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе. Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

Этиология О. окончательно не установлена. Обнаружено, что в основе нек-рых аномалий и пороков развития костей лежат нарушения хромосом — так наз. хромосомные аберрации.

При О. нарушается соотношение между процессами созидания и разрушения костной ткани, т. е. извращаются остеобластическая и остеолитическая функции ее. При торможении процесса костеобразования возникает ломкость костей, а при задержке резорбции кости развивается мраморная болезнь и ее разновидности. Эти нарушения могут возникнуть в одной кости, в костях одной конечности или быть генерализованными.

Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой ткани либо той и другой одновременно. Схематично все виды О. делят на О. структурно-качественного типа и О. количественного типа с нарушением развития на органном уровне.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

К О. структурно-качественного типа относят врожденные системные или очаговые нарушения гисто- и морфогенеза хрящевой ткани (хонд-роматозы) и костной ткани (остеома-тозы — фиброзная дисплазия, деформирующий остоз, или болезнь Педжета, остеосклероз, остеопой-килия, мелореостоз, мраморная болезнь, несовершенный остеогенез, фиброзный кортикальный дефект).

Рис. 1. Голова человеческого эмбриона при черепно-лицевом дизостозе (а — спереди, б — сбоку).

Рис. 1. Голова человеческого эмбриона при черепно-лицевом дизостозе (а — спереди, б — сбоку).

Рис. 2. Макропрепарат пояснично-крестцового отдела позвоночника (сагиттальный распил) при спон-дилолистезе: «соскальзывание» V поясничного позвонка (указан стрелкой).

Рис. 2. Макропрепарат пояснично-крестцового отдела позвоночника (сагиттальный распил) при спон-дилолистезе: «соскальзывание» V поясничного позвонка (указан стрелкой).

К О. количественного типа относят дизостозы —врожденные нарушения развития тех или иных отделов скелета и врожденные уродства, среди к-рых особого внимания заслуживают амелии (отсутствие одной или нескольких конечностей) и агенезии костей предплечья и голени. Кранио-дизостозы связаны с нарушением развития костей черепа: акрания (порок развития черепа у нежизнеспособных плодов), дефекты покровных костей черепа, аномалии развития теменных костей и чешуи затылочной кости, черепно-лицевой и челюстно-лицевой дизостозы с недоразвитием верхней или нижней челюсти (рис.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  • Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  • Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  • Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Профилактика

  • Рекомендована своевременная диагностика и лечение пациентов с КК и ФД. Профилактика деформаций конечностей и рецидивов КК и ФД заключается в устранении факторов, приводящих к их развитию [17; 18].

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Риски и осложнения

fibroznaya_displaziya_01.jpg

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Бирюков Сергей Юрьевич
Сычеников Борис Анатольевич
Зураев Олег Аузбиевич

КМН

Казарян Гагик Мушегович

КМН

Карягин Игорь Владимирович
Куров Максим Александрович
Самоцкий Иван Владимирович
Худалов Таймураз Таймуразович

ВРАЧИ

Спецпредложения

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Принять участие

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Принять участие

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Принять участие

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Принять участие

Бесплатная первичная консультация оториноларинголога по вопросам синуситов

Бесплатная первичная консультация оториноларинголога по вопросам синуситов

Принять участие

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом. Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации.

Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Спецпредложения

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Принять участие

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Принять участие

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Принять участие

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Бесплатная первичная консультация при наличии МРТ исследования при обнаружении межпозвонковой грыжи диска

Принять участие

Бесплатная первичная консультация оториноларинголога по вопросам синуситов

Бесплатная первичная консультация оториноларинголога по вопросам синуситов

Принять участие

2.3 Лабораторная диагностика

Лабораторные методы исследования: клинические, биохимические и коагуологические анализы крови, анализы мочи, исследование иммунного статуса.

  • Рекомендовано на этапе постановки диагноза провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор), общий анализ мочи, гистологическое исследование пунктатов и ткани полученной при трепанобиопсии пораженного сегмента конечности, генетический анализ (по показаниям) [6].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1b)

3.1 Консервативное лечение

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Консервативное лечение малоэффективно. Часты случаи развития рецидивов КК и ФД, а также прогрессирования деформаций и укорочения конечностей. Положительный эффект пункционного метода лечения, определяемый его патогенетической обоснованностью, позволил добиться регресса кистозного процесса многим исследователям. Однако данные способы не решали проблем, возникающих из-за сопутствующих деформаций, развивающихся укорочений, либо избыточной длины костного сегмента [15, 16].

3.2 Хирургическое лечение

  • Рекомендовано при лечении больных с диспластическими заболеваниями длинных костей (солитарная и аневризмальная костная киста, фиброзная остеодисплазия) конечностей и сопутствующими деформациями [15, 16].

Остеосинтез осуществляется в плановом порядке.

Относительные:

  1. Острые инфекционные заболевания;

  2. Хронические компенсированные заболевания в фазе обострения.

Абсолютные:

  1. Хронические декомпенсированные заболевания внутренних органов.

  2. Психические расстройства.

  3. Дерматологические заболевания с изменением кожных покровов на поврежденном сегменте (мокнущие дерматиты, нейродермиты, экзема и так далее).

класс 3 – высокая степень риска (прямое хирургическое воздействие на органы и ткани организма).

Возможные осложнения и способы их устранения

По характеру возникновения осложнения:

  1. технические (связанные с нарушением техники выполнения метода и последующего ведения больного);

  2. лечебные (инфекционные, нейро-сосудистые);

  3. организационные (связанные с неподготовленностью медицинского персонала).

Ошибки, связанные с несоблюдением техники выполнения метода (технические) могут привести к нейропатии нервов (при несоблюдении темпа дистракции). В таких случаях дистракцию временно прекращают, проводят курс консервативной восстановительной терапии (витамины группы В, неостигмина метилсульфат, электростимуляция). При повреждении магистральных сосудов во время остеотомии необходима консультация с ангиохирургом.

Профилактикой указанных осложнений является точное соблюдение приемов выполнения остеотомии и создание условий для предупреждения возможного повреждения сосудов и нервов, находящихся в непосредственной близости от зоны остеотомии или проведения спиц.

Фиброзная дисплазия трубчатых костей

Наиболее грозным лечебным осложнением является возникновение спицевого остеомиелита в процессе остеосинтеза, в случаях несоблюдения скоростного режима проведения спиц через склерозированные участки кости, без применения специальной копьевидной заточки наконечника спицы.

Воспаление мягких тканей вокруг спиц возникает при несоблюдении принципов асептики и антисептики и нарушении технологии проведения спиц. Лечение воспаления мягких тканей заключается в ежедневных перевязках с использованием диоксидина, димексида, мази с диоксометилтетрагидропиримидин хлорамфеникол, антибиотиков широкого спектра действия.

Предложенные методики и тактические приемы лечения данного заболевания позволяют повысить эффективность оказания специализированной медицинской помощи больным КК и ФД особенно при тяжелых, рецидивирующих формах заболевания и рубцовых изменениях окружающих мягких тканей. Применение методик позволяет устранить имеющиеся деформации, восстановить целостность кости и анатомическую длину, в более короткие сроки достигнуть консолидации, костной регенерации за один этап оперативного лечения.

Описание методики хирургического лечения больных с костными кистами и фиброзной дисплазией см в Приложение Г.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: