Васкулит, что это такое? Фото и внешние проявления болезни. Как лечить васкулит

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Клиническая картина заболевания

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

  • травматические повреждения кожи и сосудов;
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
  • прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
  • пищевую аллергию;
  • перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
  • изменения у женщин при беременности;
  • влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
  • нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
  • генетическую предрасположенность в семье.
  • бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
  • у детей – глистные инвазии;
  • реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

https://www.youtube.com/watch?v=

Причиной проявления аллергического васкулита легко могут стать опасные инфекции, которые вызваны одним из следующих возбудителей или факторов:

  • стрептококк;
  • недостаточность α1-антитрипсина;
  • лепра;
  • ВИЧ-инфекция;
  • гепатит А, В и С;
  • стафилококк;
  • вирус гриппа;
  • первичный билиарный цирроз печени;
  • сахарный диабет 2 типа;
  • палочка Коха (туберкулёз);
  • подагра;
  • воздействие радиации;
  • регулярные простуды, гайморит и ОРВИ;
  • фиброз забрюшинного пространства;
  • вирус герпеса;
  • рецидивирующий полихондрит;
  • лишний вес.

В зоне риска люди с пищевой аллергией, пациенты, принимающие антибиотики, контрацептивы (из категории оральных) и большие дозы витаминов. Опасна болезнь и для тех, кто работает с продуктами химической промышленности – моющими средствами, антисептиками, бензином и другими нефтепродуктами.

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Спровоцировать уртикарный васкулит могут следующие причины:

  • прием определенной группы медицинских препаратов;
  • наличие пищевой либо иной другой аллергии;
  • инфекции.

К факторам, которые провоцируют появление проблемы, специалисты относят аллергическую реакцию организма. Этот вид заболевания отличается от просто аллергии тем, что после устранения из контакта аллергена кожные высыпания проходят не сразу, а через некоторое время. Течение болезни может стать хроническим.

  • Самым главным симптомом является кожная сыпь. Она возникает после того, как появившиеся до этого момента волдыри лопнут. Сыпь похожа на крапивницу, но специалисты знают, как их различить. Высыпания имеют такие характеристики: волдыри на ощупь определяются как плотные образования,
  • когда высыпания проходят, на их месте остаются следы: пигментные пятна,
  • кровоизлияния под кожей желтого, зеленого, синего цвета.
  • В местах высыпания боль и чувство жжения.
  • Поражения других органов:
  • нарушения в работе органов пищеварения,
  • суставные боли.
  • Отмечаются такие изменения общего состояния:
  • внутричерепное давление может отклоняться от нормы.
  • Кожный васкулит является полиморфным заболеванием. Однако этиология его по сей день не изучена до конца. Но есть несколько научных теорий, которые рассматривают природу возникновения данного заболевания:

    1. Причина развития васкулита – перенесенные вирусные и инфекционные заболевания. При этом возникает неестественная реакция иммунитета на возбудителя, что, в свою очередь, приводит к развитию данной патологии. Довольно часто васкулит возникает после перенесенного вирусного гепатита.
    2. Аутоиммунная теория. Защитная система организма (иммунитет) в определенный момент начинает воспринимать клетки сосудов собственного организма как посторонние элементы и пытается их уничтожить. Это приводит к обширным поражениям сосудов.
    3. Генетическая теория. При сочетании неблагоприятных факторов внешней среды и отягощенной наследственности риск заболевания увеличивается в разы. Если в роду у кого-то был зафиксирован этот диагноз, то риск развития патологии велик.

    Выделяют две основные группы причин развития данного патологического процесса:

    • вирусы, бактерии, микобактерия туберкулеза, грибки, кокки;
    • сенсибилизация (повышенная чувствительность) организма к медицинским препаратам (очень часто сенсибилизация проявляется по отношению к антибактериальным препаратам).

    Факторы риска, способствующие возникновению патологии:

    1. Возраст. Чаще всего заболевание поражает детей и людей пожилого возраста.
    2. Воздействие низких температур на организм.
    3. Частое и длительное пребывание под открытым солнцем.
    4. Чрезмерные физические нагрузки.
    5. Нервное перенапряжение.
    6. Травматизация.
    7. Перенесенные оперативные вмешательства.
    8. Заболевания внутренних органов (печени, сердечно-сосудистой системы).
    9. Эндокринные заболевания (сахарный диабет).

    Васкулиты кожи проявляются по-разному, в зависимости от формы патологии. Общие симптомы поверхностного (кожного) поражения такие:

    • внезапное появление кожной сыпи, которая очень быстро распространяется по телу. Чаще всего высыпания начинаются на животе и ягодницах;
    • при тяжелой форме болезни возникают некрозы покровов, которые могут перерасти в гангрену;
    • локация сыпи симметричная;
    • сыпь не исчезает при надавливании, а со временем меняет свой цвет;
    • в редких случаях появляется отёчность кистей рук, стоп.

    Геморроидальный васкулит лейкокластического типа (синдром Мишера-Шторка) проявляется появлением сыпи на ногах. Она проявляется из-за обострения очаговой инфекции. Самочувствие пациента с этой болезнью стабильное. Только иногда возможно повышение температуры тела, упадок сил.

    Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен

    Относительно условий появления болезни существует мнение, что возникает нарушение работы иммунитета и происходит сбой в системе (аутоиммунный процесс). Наш организм вырабатывает специфические тела, которые идут в атаку на сосудистое русло. Процесс воспаления потихоньку исключает из системы артерию или вену.

    Нарушение работы кровотока могут вызвать любые из перечисленных причин:

    1. Патогенная микрофлора. Известно умение бактериофагов руководить нашими клетками и их работой.
    2. Глистные инвазии, грибковые заболевания, проблемы иммунитета, не переносимые организмом лекарства, неконтролируемый приём витаминов, препараты для лечения туберкулёза, противозачаточные средства внутреннего приёма. Бытовая химия и химия из нефтепродуктов, препараты для уничтожения насекомых.
    3. При переохлаждении организма в крови человека образуется белок криоглобулин. Этот белок способен перекрывать стенку сосуда и способствовать развитию васкулита.
    4. При курении развивается повышенная чувствительность к составляющим ингредиентам табака. В результате злоупотребления курением развивается облитерирующий тромбангиит – один из видов васкулита.
    5. Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

    Последние исследования показали, что ключом болезни являются грамположительные и грамотрицательные бактерии. Доказано присутствие в исследуемом материале специфических составляющих обследованных пациентов.

    Причины васкулита

    До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами.

    Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

    Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:

    • инфекции (как острые, так и хронические);
    • индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
    • контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
    • генетический фактор (наследственная предрасположенность);
    • термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
    • ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
    • травмы различного генеза и локализации.

    Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

    Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

    Важно понимать, что сама по себе сыпь – не болезнь, а кожный индикатор состояния внутренних органов. Говоря иными словами, в организме происходит патологический процесс, о котором извещает сыпь на теле.

    В числе основных причин можно выделить:

    • хронической инфекции;
    • нарушение кровообращения;
    • прохождение курса лечения антибиотиками, противовоспалительными и препаратами стероидной группы;
    • пищевая, контактная и/или респираторная аллергия;
    • сахарный диабет;
    • гипертония;
    • нарушение работы органов ЖКТ;
    • мононуклеоз.

    По симптоматике уртикарную сыпь делят на 2 группы – первичная и вторичная.

    При первичной на коже больного появляются небольшие папулы, затрагивающие только верхний слой эпидермиса. Причина — аллергия на продукты питания, синтетику, химию и пр. Это эпизодическая сыпь, которая может появиться лишь однажды и больше никогда не повториться.

    Вторичный васкулит протекает гораздо более тяжело, в основном отмечается на фоне бактериального поражения организма золотистым стафилококком и стрептококками, при гепатите и мононуклеозе. Опасность для больного заключается в глубоком поражении тканей и органов.

  • суставные боли.
  • Среди факторов, провоцирующих васкулит кожи:

    • Инфекции. Это как бактерии (Стрептококкус, Стафилококкус, Микобактериум, Энтерококкус, Иерсиния), так и вирусы (Эпштейна-Барр, герпеса, гриппа, гепатита). В редких случаях болезнь возникает на фоне грибковой инвазии (Сandida, Aspergillum).
    • Медикаменты. Прием антибактериальных средств, сульфаниламидов, производных барбитуровой кислоты, мочегонных и противоподагрических может стать причиной воспаления.
    • Тяжелые металлы. Интоксикация свинцом приводит к появлению васкулитных высыпаний.
    • Злокачественное новообразование. Процесс появления характерных высыпаний при раке называется паранеопластический синдромом. Опухоли синтезируют специфические протеины, против которых реагирует иммунная система.
    • Сопутствующие эндокринные болезни. Среди таковых — сахарный диабет, повышенная или пониженная функция щитовидной железы.
    • Климатические факторы. Влияние слишком высоких или низких температур запускает патологические механизмы в иммунной системе.
    • Дистресс. Если физические и эмоциональные перегрузки превышают пороговый уровень, это может запустить аутоиммунный каскад.

    Современной медициной еще не до конца изучены все причины васкулита. Сейчас существует несколько мнений, касающихся происхождения данной болезни. Согласно одной из теорий, патология развивается на фоне перенесенных вирусных или инфекционных заболеваний. Особенно часто воспаляются сосуды после гепатита, когда происходит аномальная реакция иммунитета на возбудителя.

    Вторая версия – это автоиммунная природа болезни. Врачи считают, что патологию провоцирует сама иммунная система человека, когда не распознает свои клетки и реагирует на них, как на чужеродный элемент. Третья теория связана с генетической природой. Согласно данной версии, наследственная предрасположенность в сочетании с неблагоприятными внешними факторами увеличивают шансы заболевания.

    Как и при любой аллергии, отправной точкой развития заболевания является встреча организма с каким-либо веществом, которое распознается клетками иммунной системы как аллерген и провоцирует образование специфических антител – иммуноглобулинов. Далее процесс развивается следующим образом:

    • Вырабатываемые иммунными клетками антитела находятся в плазме крови в свободном состоянии до тех пор, пока не произойдет повторная встреча организма с тем же аллергеном. Когда аллерген повторно попадает в кровеносное русло, с ним связываются уже имеющиеся в плазме антитела – образуются иммунные комплексы.
    • Иммунные комплексы связываются с мембранами клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов (клетки эндотелия).
    • Иммунные комплексы активизируют аллергическое воспаление, которое приводит к повреждению сосудистой стенки и ее постепенному разрушению. От распространенности и выраженности воспаления зависит глубина поражения стенки кровеносного сосуда.
    • Поврежденная стенка сосуда становится проницаемой не только для жидкой части крови, но и для клеточных элементов – лейкоцитов, эритроцитов. То есть, по сути, образуются околососудистые кровоизлияния разных размеров.
    • Кровоизлияния вокруг сосудов вызывают развитие дальнейшего воспаления и появление различных симптомов, которые зависят от того, сосуды какой области оказались поражены.

    Churg-Strauss syndrome - very high mag.jpg

    Аллергическое поражение может развиться в стенках и артериальных, и венозных сосудов. Чем меньше диаметр кровеносного сосуда, тем тоньше его стенка и тем скорее происходит ее разрушение. Поэтому большинство геморрагических васкулитов проявляются симптомами поражения капилляров и мелких вен и артерий.

    Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

    Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

    Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

      • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
      • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
      • вакцинация;
      • злоупотребление солнечными ваннами;
      • последствия травм;
      • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
      • переохлаждение организма;

    Причинами васкулита могут послужить различные факторы, но чаще всего это инфекционно-аллергические агенты. При длительной сенсибилизации организма каким-либо аллергеном (книжная пыль, лекарственные препараты, пыльца растений, пух). Или же при длительно протекающем инфекционном процессе (хронический тонзиллит, отит, аднексит, поражение зубов, микозы).

    Некоторые ученые указывают на возможное провоцирование первых симптомов васкулита длительным нахождением под прямыми солнечными лучами, которые являются верным парааллергическим (способствующим аллергизации) фактором. Известны случаи появления васкулита после лечения тонзиллита тубус-кварцем у людей с наследственной предрасположенностью.

    Кроме того следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Значительное место следует уделить обмену биологически активных веществ (медиаторов воспаления и аллергии), а также всевозможным нарушениям функции сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонента гемостаза.

    При установлении причин васкулита, необходимо учитывать состояние клеточного и гуморального иммунитета, ведь любые иммунодефицитные состояния могут привести к васкулиту. К сожалению, точно установить причины агрессии организма к тканям стенок сосудов не всегда удается.

    Этиология васкулита изучена недосконально. Часто эту патологию связывают с разнообразными вирусными инфекциями и иммунными заболеваниями. Нередко васкулит вызывает аллергическую реакцию на некоторые медикаментозные препараты.

    Васкулит может развиваться в качестве осложнения перенесенных инфекций. В таком случае у организма происходит аномальная реакция иммунной системы на инфекцию, вследствие чего разрушаются кровеносные сосуды.

    Предшественниками васкулита также могут быть застарелые или хронические аутоиммунные заболевания (гломерулонефрит, реактивные артриты, воспаление щитовидной железы, системная красная волчанка, синдром Шварца-Джампеля и др.)

    Как мы уже и упоминали, этиология васкулита до конца не изучена, однако, существуют подтвержденные данные о некоторых из причин.

    Причиной васкулита могут быть:

    • Генетическая предрасположенность;
    • Инфицирование организма на фоне ослабленного иммунитета;
    • Гиперактивность иммунной системы на инфекцию;
    • Аллергическая реакция на некоторые лекарственные препараты;
    • Воспалительные процессы в щитовидной железе;
    • Аутоиммунные процессы;
    • Осложнение таких заболеваний, как – реактивный артрит, гломерулонефрит, синдром Шварца-Джампеля, системная красная волчанка.

    Как выглядит аллергический васкулит: фото

    Общими симптомами васкулита являются:

    • Повышенная утомляемость, общая слабость и недомогание;
    • Повышенная температура тела;
    • Бледность кожных покровов;
    • Отсутствие аппетита, тошнота, иногда рвота;
    • Снижение массы тела;
    • Обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
    • Головные боли, головокружения, обмороки;
    • Нарушение зрительной функции;
    • Синуситы, иногда с образованием полипов в носу;
    • Поражения почек, легких, верхних дыхательных путей;
    • Нарушение чувствительности – от минимальной до гиперчувствительности;
    • Артралгии, миалгии;
    • Кожные высыпания.

    Симптоматика (клинические проявления) васкулита во многом зависят от вида, локализации и формы болезни, поэтому могут несколько отличаться, однако основной симптом – нарушение нормального кровообращения.

    Эффективность лечения васкулита во многом зависит от своевременной и точной диагностики, лечения пораженных органов и сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, как в случае с первичным аллергическим васкулитом.

    1. Медикаментозное лечение;2. Физиотерапевтические методы лечения;3. Диета;4. Профилактические мероприятия (в конце статьи).

    Важно! Перед применением лекарственных препаратов обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

    Медикаментозное лечение системных васкулитов направлено на следующие цели:

    • Подавление иммуно-патологических реакций, являющихся основой заболевания;
    • Поддержание стойкой и длительной ремиссии;
    • Лечение рецидивов болезни;
    • Предотвращение развития второстепенных заболеваний и осложнений;

    Важно! Перед применением народных средств против васкулита обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

    Сбор 1. Смешайте по 4 ст. ложки тщательно измельченных цветков бузины, плодов софоры японской, листьев крапивы двудомной, травы тысячелистника и спорыша. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, настойте средство в течение часа, процедите. Настой нужно принять в течение дня, за 2-3 раза.

    Сбор 2. Смешайте по 3 ст. ложки цветков календулы, цветков бузины, листьев мяты, травы тысячелистника, хвоща полевого, череды и почек тополя. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, дайте накройте емкость и дайте средству настояться в течение 1 часа, процедите. Настой нужно принимать по 100 мл в течение дня, каждые 3 часа.

    Бадан толстолистный. Применяется для очищения крови. Для приготовления средства необходимо 2 ст. ложки сухих листьев бадана толстолистного засыпать в термос и залить стаканом кипятка. Средство нужно настояться в течение ночи, после его процеживают, добавляют 1 ст. ложку мёда и выпивают утром, натощак.

    Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующее лечение:

    • глюкокортикоиды;
    • цитостатики;
    • плазмафарез;
    • гемосорбцию;
    • противовоспалительные нестероидные препараты.

    Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

    Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

    • индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
    • поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
    • лечение рецидивов.

    Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

    Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечением специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

    (Уровень доказательностиД): Ведение больных СВ с поражением мелких и средних сосудов рекомендуется осуществлять в тесном контакте с центрами, имеющими достаточный опыт работы в этой области.

    Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.

    Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать её в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА  и РПМ.

    Васкулит, что это такое? Фото и внешние проявления болезни. Как лечить васкулит

    Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГК показана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев. Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных.

    Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу при сохранении терапевтического эффекта и уменьшить частоту побочных реакций. При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы ЦФ (таблица 11). При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%.

    Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом (уровень доказательности А) применяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМ при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.

    Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита B, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.

    Плазмаферез  (уровень доказательности А) рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.

    Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.

    В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

    Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.

    Метотрексат показан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.

    В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

    Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.

    В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

    Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.

    Другие лекарственные средства

    Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусныепрепараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.

    антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);

    антикоагулянты (гепарин, варфарин);

    вазодилататоры;

    ингибиторы АПФ.

    ·         геморрагический цистит, рак мочевого пузыря (ЦФ)- увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2- меркаптоэтансульфоната натрия (Месна);

    (Уровень доказательностиС): Показано тщательное обследование больных с персистирующей гематурией, ранее получавших терапию ЦФ в связи с высокой частотой развития опухолей мочевого пузыря.

    ·         пневмоцистная пневмония (ЦФ)— триметоприм/сульфаметоксазол 400/80 мг в сутки или 800/160 мг через день.

    ·         токсический эффект метотрексата— фолиевая кислота;

    Классификация

    Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, пересмотренная версия 2012)
    Васкулиты крупных сосудов
    — Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
    — Артериит Такаясу
    Васкулиты сосудов среднего размера
    — Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит
    — Болезнь Кавасаки
    Васкулиты мелких сосудов
    ANCA-ассоциированные васкулиты
    — Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
    — Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса);
    — Микроскопический полиангиит
    Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов
    — Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: «геморрагический васкулит», пурпура Шёнлейна — Ге́ноха),
    — криоглобулинемический васкулит;
    — Анти-GBM-болезнь;
    — Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
    Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров
    — Болезнь Бехчета;
    — Синдром Когана;
    Васкулиты отдельных органов
    — Первичный ангиит ЦНС[3]
    — Кожный лейкоциткластный ангиит
    — Кожный артериит
    — Изолированый аортрит
    — Другие васкулиты
    Васкулиты при системных заболеваниях
    — Волчаночный васкулит
    — Васкулит при саркоидозе
    — Ревматоидный васкулит
    — Другие васкулиты
    Васкулиты вторичные
    — Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C;
    — Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B;
    — Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
    — Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
    — ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
    — Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
    — Другие васкулиты

    Наименование Определение
    Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
    Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
    Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
    Микроскопический полиангиит Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
    Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
    Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
    Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
    Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

    и ревматическая полимиалгия

    Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

    Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.

    Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

    Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

      • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
      • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).
      • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
      • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
      • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);
      • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
      • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

    васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

    Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

    Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

    Прежде всего, васкулиты подразделяют на первичные и вторичные.

    • Первичные поражения представляют собой самостоятельный процесс, при котором воспаляются сосуды. Их причина неизвестна.
    • Вторичные – это поражения, которые развиваются в качестве осложнения протекающих инфекционных или онкологических болезней. Причиной таких болезней также может быть применение лекарств, влияние токсинов, инфекционные агенты.

    Васкулит фото

    В свою очередь, первичный васкулит с учетом размеров воспаленных сосудов подразделяется на такие группы:

    • Воспалительный процесс мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), криоглобулинемический васкулит, микроскопический полиангиит, гипокомплементарный уртикарный васкулит, синдром Чарга-Стросса, васкулит гиперчувствительности.
    • Воспалительный процесс средних сосудов: болезнь Кавасаки, узелковый периартериит.
    • Воспалительный процесс крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
    • Воспаление сосудов разных размеров: болезнь Бехчета, васкулит при синдроме Когана.
    • Воспаление при системных болезнях: волчаночный, саркоидозный, ревматоидный васкулит.
    • Васкулит отдельных органов: первичный ангиит ЦНС, кожный артериит, изолированный аортрит, кожный лейкоциткластный ангиит, другие.

    Также выделяют изолированный кожный васкулит. Он может быть проявлением таких болезней:

    • геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
    • гиперчувствительный аллергический васкулит;
    • узловатый васкулит;
    • узловатая эритема;
    • узелковый периартериит.

    В зависимости от того, каким является калибр пораженных сосудов, где именно они локализуются и каким является тип поражения, в наличии определенная клиническая картина.

    Вторичная форма васкулита может быть следующей:

    • ассоциированный с сифилисом;
    • с вирусом гепатита B;
    • с вирусом гепатита C;
    • с онкологическими заболеваниями;
    • иммуннокомплексные, ассоциированные с лекарственными препаратами;
    • ANCA-васкулиты, ассоциированные с лекарственными препаратами;
    • другие.

    Поскольку системные васкулиты определяют иммунные механизмы, то, в зависимости от типа иммунопатологического процесса, системные первичные васкулиты подразделяют на такие группы:

    • Те, которые связаны с иммунными комплексами: волчаночный и ревматоидный васкулит, болезнь Бехчета, геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит.
    • Те, которые связаны с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки.
    • Те, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера, классический узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса.

    На сегодня единой классификации васкулитов кожи не существует. К ним относят несколько десятков дерматозов, имеющих клиническое сходство. Самое простое деление связано с источником заболевания.

    1. Первичный васкулит – является самостоятельным заболеваниям, вызванным непосредственным действием аллергена: лекарство, интоксикация, продукт питания, переохлаждение или, наоборот, длительное нахождение на солнце. Например, токсико аллергический васкулит, проявляющийся как реакция на действие вещества. Лечение в таких случаях сводится к прекращению контактов с аллергеном.
    2. Вторичный – возникает вследствие каких-то заболеваний, например, ревматических.
    Дермальная форма, или васкулит кожных покровов Затрагивает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в верхних слоях дермы. Самая легкая форма, практически не вызывающая осложнений при своевременном лечении.
    Дермо-гиподермальная форма Поражение сосудов дермы, доходящее до глубоких слоев. Иногда затрагиваются мелкие сосуды мягких тканей.
    Гиподермальная форма Характеризуется поражением крупных сосудов – вен и артерий. Один из самых опасных вариантов заболевания, требующий стационарного лечения.

    [adsen] Если речь идёт о поражениях кожи, то выделяют следующие виды:

    • ревматический (системный) – напрямую связан с волчанкой и артритом;
    • геморрагический (синонимы, используемые в медицинской сфере – анафилактическая пурпура, болезнь Шёнлейна-Геноха, иногда его называют капилляротоксикоз);
    • полиморфный васкулит (доктора называют его аллергический артериолит Руитера);
    • лейкоцитокластический – распад ядер лейкоцитов, выявляется при гистологическом исследовании;
    • уртикарный васкулит (в медицинских кругах известен, как некротический уртикароподобный васкулит);
    • васкулит папуло-некротический (недуг, аналогичный синдрому Вертера-Дюмлинга);
    • гиганотоклеточный – приводит к тяжелому поражению крупных артерий;
    • гранулематозный – внутри сосудов образуются гранулы, замедляющие или останавливающие проток крови;
    • узловатый васкулит (узловатая эритема, редко появляется из-за медикаментов);
    • узловато-язвенный васкулит (втрое название – хроническая узловатая эритема).

    Васкулит на ногах

    Воспалительный процесс вен нижних конечностей протекает неоднозначно, поскольку в патологический процесс вовлечены несколько тканей и органов. Что такое васкулит сосудов на ногах? Это аутоиммунное заболевание стенок вен, которое внешне выглядит очень не эстетично. Васкулит на ногах имеет подкожные кровоизлияния, характеризуется воспалением и последующим разрушением сосудистых стенок.

    • сыпь или кожный зуд на пораженном участке;
    • суставные/мышечные боли;
    • кровяные пузыри;
    • геморрагические пятна.

    Системный васкулит

    Это целая группа заболеваний, приводящая к ишемии тканей или органов. Любой системный васкулит отягощается поражением органов зрения, суставов, легких, сердца, почек, кожи. Диагноз подтверждается висцеральной ангиографией, биопсией, лабораторными тестами. Часто системными патологиями болеют мужчины среднего возраста. Симптоматика этой группы болезней разная и зависит от протекающей формы.

    Системный васкулит встречается при заболеваниях соединительной ткани, таких как гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, ревматизм.

    Васкулит при гранулематозе Вегенера проявляется деструктивными изменениями стенки сосудов разного калибра верхних и нижних отделах дыхательных путей, а также почек. Ученые предполагают, что это заболевание провоцируется вдыханием некого специфического антигена. Заболевание протекает тяжело. У больных появляются изъязвленные гранулемы на слизистой оболочке ротовой полости, носа, бронхов.

    Васкулит при ревматизме носит генерализованный характер. Выраженность проявлений зависят от стадии васкулита. Характерные геморрагические высыпания часто меняют локализацию. Помимо кожных проявлений васкулита при ревматизме, часто поражаются сосуды жизненно важных органов – сердца, головного мозга, легких, желудка, пищевода, почек.

    Васкулиты при системных заболеваниях, например, при системной красной волчанке характеризуются эритематозными высыпаниями, фолликулярным гиперкератозом (утолщение чешуек эпедермиса), атрофией кожи и наличием телеангиэктазий (сосудистые «звездочки», исчезающие при надавливании стеклышком). Что же касается сосудов внутренних органов, они нередко страдают вследствие генерализации процесса при малой эффективности гормональных препаратов.

    Церебральные васкулиты у больных системной красной волчанкой могут стать причиной кровотечения под мозговые оболочки или даже в головной мозг.

    Диагностика васкулита

    При васкулитах характерны увеличение СОЭ, концентрации СРБ, умеренный тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия, Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК, затяжное течение синусита или отита, гломерулонефрит.

    Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

    • Общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
    • Биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
    • Ангиография;
    • ЭХО-кардиография;
    • УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
    • Рентгенологическое обследование лёгких позволяет оценить состояние поражённых сосудов и место локализации воспалительного процесса.

    Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

    В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.

    Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.

    Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

    АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА.

    (Уровень доказательностиА): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.

    Клинические показания для определения АНЦА включают:

    • гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
    • кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
    • кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
    • множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
    • хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
    • затяжное течение синусита или отита
    • подскладочный стеноз гортани/трахеи
    • множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
    • псевдотумор орбиты

    Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.

    (Уровень доказательностиС): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

    При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием.

    Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.

    Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:

    • нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
    • острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.

    2.2  Принципы диагностики узелкового полиартериита.

    Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов.

    Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.

    При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.

    Диагноз ставится на основании ряда данных:

      • физикальное обследование;
      • лабораторные тесты.

    Необходимо сдать следующие анализы:

      • общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
      • биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
      • иммунологические пробы (гамма-глобулин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, АНЦА и др.);
      • кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит.
      • ультразвуковая допплерография;
      • рентгенография;
      • ангиография (исследование сосудов с помощью рентгенконтрастных веществ);
      • компьютерная томография.

    Диагностика васкулита как самостоятельного заболевания или же, как следствия системного поражения организма сталкивается с определенными трудностями. Для предотвращения неправильного толкования внешних (часто маскирующихся) проявлений, было разработано множество диагностических тестов.

    Главным методом в точной диагностике васкулитов является гистопатологическое исследование. Для выявления аллергической природы васкулита проводят аллергологические тесты, внутрикожные аллергические пробы, иммунологическое исследование. Для установления вирусной, бактериальной или грибковой природы заболевания в специализированных лабораториях проводят ПЦР-тест — полимеразную цепную реакцию.

    Обязательно следует сделать исследование иммунограммы, исследование иммунных комплексов. По данным последних исследований, в острую фазу васкулита происходит резкое увеличения количества кининогена в крови, поэтому целесообразно сделать анализ, определяющий активность БАВ в крови. Прогностические тесты по окончанию лечения – многократные анализы мочи и крови, многократное исследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

    Проводится ревматологом, реже другими специалистами. Может потребоваться помощь сосудистого хирурга, за неимением такового — доктора общего профиля (в обычной поликлинике вероятность найти просто хирурга намного выше).

    Мероприятия стандартные:

    • Устный опрос больного, сбор анамнеза. Визуальная оценка тканей. Этих данных при должной квалификации достаточно для постановки первичного примерного диагноза.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. В области локализации нарушения. Золотой стандарт диагностики.
    • Ангиография для определения анатомических особенностей кровоснабжающих структур.
    • Анализ крови общий (повышается уровень СОЭ, при инфекционных процессах присутствует лейкоцитоз), биохимия (высокий СРБ).

    По мере необходимости проводится МРТ.

    В процессе диагностики проводятся следующие исследования:

    • Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
    • Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
    • Аллергологическое тестирование.
    • Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
    • Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.

    Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа.

    Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного.

    Нередко врачи сталкиваются со сложностями на этапе ранней диагностики, так как симптомы болезни часто выражены неярко, а также являются схожими с признаками других заболеваний. Поэтому дифференциальная диагностика часто вызывает определенные сложности. К примеру, при геморрагическом васкулите иногда проявляется абдоминальный синдром, который может быть воспринят как заболевание ЖКТ, требующее хирургического вмешательства.

    Чтобы правильно установить диагноз, практикуется следующий алгоритм:

    • Определение клинических признаков васкулита. При поражении сосудов развивается кожный синдром, синдром трофических расстройств, ишемический синдром; отмечается вовлечение слизистых оболочек, артериальная гипертония, вовлечение вен и органные изменения.
    • Определение лабораторных и клинических признаков болезни. Оценивается наличие общих симптомов, лабораторных показателей.
    • Разграничение первичного и вторичного характера болезни.
    • Инструментальное исследование сосудов. Чтобы подтвердить поражение сосудов, проводят допплерографию, ангиографию, биомикроскопию, ангиосканирование, капилляроскопию и оценивают наличие характерных признаков поражения.
    • Выявление специфических маркеров поражения стенки сосудов, лабораторная диагностика васкулита.
    • Морфологическое исследование материала, забор которого был осуществлен путем биопсии. Для этого применяют гистохимические и иммуноморфологические методы.
    • Определение основных патогенетических звеньев повреждения сосудов. На этом этапе определяется тип заболевания (васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами; ассоциирующиеся с АНЦА; органоспецифическими АТ; клеточно-опосредованные васкулиты с образованием гранулем).
    • Определение вероятной этиологии заболевания. В большинстве случаев этиология первичных васкулитов неизвестна, но не исключается воздействие некоторых вирусов и бактерий. Выявляются иммуногенетические маркеры.
    • Уточнение формы васкулита с применением классификационных критериев.

    Нейроваскулит

    Заболевание может развиваться под воздействием холода или на нервной почве. Характеризуется нейроваскулит ишемией конечностей и спазмами сосудов головного мозга. Патология относится к категории хронических, поэтому при первых симптомах следует обязательно обращаться к сосудистому хирургу. Признаки первичного нейроваскулита:

    • помрачнение и спутанность сознания;
    • дезориентированность;
    • хроническая энцефалопатия;
    • головная боль;
    • нейропатия черепных нервов;
    • инсульт.

    Периваскулит

    Когда артериальная стенка разрушается полностью, происходит ее разрыв и последующее кровоизлияние в соседние ткани. Периваскулит – это поражение и воспаление внешнего слоя сосуда и соединительной ткани, которое нередко приводит к некрозу, гангренам. Заболевание может локализоваться в разных местах. Более распространен узелковый полиартериит, который поражает артерии мелких и средних размеров: головного мозга, печени, почечные, венечные и брыжеечные сосуды.

    Общие сведения

    Васкулит (синонимом этого названия является термин ангиит) – это название для гетерогенной группы заболеваний, основой которых является иммунопатологический воспалительный процесс, затрагивающий сосуды. Он поражает разные сосуды — артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры. Последствием этой болезни являются изменения в функциях и структуре органов, которые пораженные сосуды снабжают кровью.

    Лечение васкулита в Москве

    Болезнь может спровоцировать кровотечения, некроз, ишемию.До сих пор ученые проводят исследования, пытаясь точнее определить, васкулит — что это за болезнь, и какие причины приводят к ее развитию. Точно о причинах, провоцирующих заболевание, до сих пор не известно. Предполагается, что недуг развивается вследствие влияния внешних факторов в сочетании с генетической расположенностью. Также есть данные о том, что заболевание могут вызывать вирус гепатита или золотистый стафилококк. Код по МКБ-10 — I77.6.

    Аутоиммунный­

    Причин и форм аутоиммунного васкулита множество. Симптомы напрямую зависят от вида болезни. К основной симптоматике относится поражение кожных покровов (чувствительность, сыпь), синдром хронической усталости, бессонница. Обострение чередуется с ремиссиями. Гематологическая форма отличается болью в груди, кашлем с одышкой и обильной мокротой.

    Симптомы геморрагического васкулита по формам

    • поражения кожи;
    • поражения суставов;
    • поражения желудочно-кишечного тракта;
    • почечный синдром;
    • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

    Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

    1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
    2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
    3. У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
    4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

    В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

    Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

    • сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
    • артриты и боли в суставах – 82%
    • боли в животе – 63%
    • поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

    Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

    После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

    Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

    • появление сыпи, называемой пурпура;
    • ее симметричность;
    • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
    • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
    • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
    • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
    • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

    Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

    • белок в моче;
    • отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
    • боли в поясничной области;
    • покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
    • преходящее повышение давления.

    Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

    • тошнота;
    • рвота;
    • появление кровянистых прожилок в кале;
    • разлитой болью по всему животу по типу колик;
    • боль усиливается после приема пищи;
    • жидкий стул.

    Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

    Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

    • отсутствие деструкции сустава;
    • симметричность поражения;
    • отсутствие миграции болей;
    • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

    Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

    ’Смотреть

    Васкулит, что это такое? Фото и внешние проявления болезни. Как лечить васкулит

    Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

    Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

    У детей:

    • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
    • Характерно острое начало и течение болезни.
    • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
    • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

    У взрослых:

    • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
    • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
    • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

    Применяют следующие препараты:

    • активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
    • гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    • дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    • При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    • В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    • Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    Относится к самой распространенной форме заболевания. Геморрагический васкулит — что это за болезнь? Патологию называют еще капилляротоксикозом, аллергической пурпурой, болезнью Шенлейн-Геноха. Геморрагический васкулит – это асептическое системное воспаление сосудов с поражением суставов, кожи, почечных клубочков, ЖКТ.

    Клинические проявления геморрагического васкулита обусловлены множеством форм:

    1. Кожной – при которой патологический процесс развивается только в кожном покрове.
    2. Кожно-суставной, обусловленной присоединением к кожным поражениям признаков суставных воспалений.
    3. Кожно-абдоминальной, проявляющейся не только кожными изменениями, но и функциональными нарушениями ЖКТ.
    4. Почечной, характеризующейся сосудистым поражением почек и нарушением фильтрации и мочевыделения.
    5. Комбинированной – с признаками периодических проявлений различных форм болезни.

    Течение геморрагического васкулита у детей и взрослых может проявляться по-разному: молниеносной, острой, подострой, затяжной, рецидивирующей и хронической формой.

    Особенности общих и кожных признаков

    Признаки и симптомы геморрагического васкулита проявляются неожиданно без каких-либо предвестников — нарастание симптомов происходит быстро. Температура может быть субфебрильной, но чаще очень высокой, особенно у взрослых пациентов. Отмечаются начальные интоксикационные признаки. Такое состояние свойственно многим заболеваниям, что затрудняет диагностику.

    геморрагический васкулит фото сыпи на ягодицах

    Отличительным признаком геморрагического васкулита, являются симметричные кожные высыпания на тыльных сторонах стоп, кожном покрове голеней и поверхности ягодиц. На спине, животе и руках, сыпь редкое явление, а ладошкам, коже лица, подошвам и шейной зоны – высыпания вовсе не характерны. Им свойственно проявление различной цветовой палитрой:

    • ярко красными мелкими волдырями;
    • узелковыми папулами, бледнеющими при легком надавливании;
    • папулезными пурпурными узлами и синего цвета подкожными петехиями;
    • геморрагически красной сыпью на слизистом покрытии глотки и рта.

    Размеры элементов сыпи варьируются и могут достигать 1 см. она держится на теле до 4-х дней, бледнеет и исчезает. Следующая волна кожных высыпаний появляется спустя одну, полторы недели.

    Начальные признаки кожной формы геморрагического васкулита проявляются в виде мелких подкожных геморрагий (петехий), локализующихся на верхних частях стоп и голенях. Иногда, они выступают на кожном покрове рук, спины и живота. В зоне поражения – под волосами на голове, вокруг глазниц, отмечается сильная зудящая симптоматика и боль.

    Основные звенья патогенеза

    До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

    • Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
    • Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
    • Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
    • Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
    • Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
    • Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
    • Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
    • Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
    • Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.

    Васкулит, что это такое? Фото и внешние проявления болезни. Как лечить васкулит

    В стенках мелких сосудов (капилляров и венул) откладываются иммунные комплексы, происходит активация системы комплемента и выделение тучными клетками биологически активных веществ.

    Врачи выделяют следующие варианты патологии:

    • гипокомплементарный (в сыворотке отмечается сниженная концентрация комплемента, эта форма протекает более тяжело);
    • нормокомплементарный (сопровождается нормальной концентрацией комплемента, обычно сопровождает крапивницу, имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию);
    • синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита (отдельными авторами относится к вариантам такой аутоиммунной патологии как системная красная волчанка).

    Воспаление мелких сосудов может развиваться самостоятельно (первичный – идиопатический — васкулит) или сопровождать какое-либо хроническое заболевание (вторичный уртикарный).

    Следующие заболевания могут привести к развитию сосудистой патологии:

    • злокачественные новообразования;
    • инфекционные процессы;
    • гломерулонефрит.

    Ревмоваскулит

    Данная форма патологии чаще развивается у мужчин. Классическими признаками ревмоваскулита являются: поражение легких, перикардит, склерит, мононеврит, периферическая гангрена. Ревматоидный васкулит подразделяется на три клинико-гистологических типа:

    1. Некротизирующий артериит. Вовлекаются средние и мелкие артерии, что приводит к поражению периферических нервов и висцеральных органов.
    2. Воспаление капилляров, артериол, артерий, венул. Характерны язвы на коже и пальпируемая пурпура.
    3. Двигательный артериит. У пациентов с этим типом патологии наблюдается пролиферация интимы сосудов, тромбоз, поражение ногтевых фаланг.

    Некротизирующий

    Под этой формой патологии подразумевается некроз кожи, который развивается на больших участках. Некротизирующий васкулит – это не одно заболевание, а целая группа болезней со схожим механизмом действия. Хотя недуг не легкий, прогноз при своевременном лечении условно благоприятен, поскольку позволяет удлинить ремиссию и снизить частоту рецидива. Основные симптомы некротизирующего васкулита:

    • покалывание, онемение, боль в разных частях тела;
    • мышечные сокращения;
    • незаживающие раны (язвы);
    • нарушения речи;
    • трудности глотания;
    • синие пальцы ног, рук;
    • покраснение кожи;
    • кровь в кале и моче.

    Профилактика

    Профилактика васкулита необходима не только для предотвращения развития данного заболевания, но и в терапевтических его целях, что поможет ускорить выздоровление и минимизировать развитие осложнений.

    Васкулит, что это такое? Фото и внешние проявления болезни. Как лечить васкулит

    Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с национальным календарем прививок.

    Так как точных причин развития васкулита не выявлено для большинства форм (например, кожный васкулит), то осуществлять их профилактику сложно.

    Можно лишь воспользоваться общими рекомендациями, увеличивающими шанс на поддержание здоровья в норме:

    • своевременная санация очагов инфекции;
    • ограничение пребывания на солнце;
    • исключение контакта с аллергенами;
    • избегание стрессов;
    • исключение переохлаждений;
    • нормальная физическая активность;
    • рациональное питание;
    • отказ от вредных привычек.

    Некоторые виды кожного васкулита проходят сами по себе через некоторое время, другие требуют длительного лечения. Для пациентов с хроническими формами категорически запрещается отменять лекарственную терапию, в противном случае развивается обострение симптоматики. При своевременной диагностике и начале лечения врачи дают положительный прогноз.

    Специалисты дают общие рекомендации касательно профилактики кожных васкулитов:

    • минимизация стрессов и нервных напряжений;
    • избежание сильного переохлаждения или перегрева;
    • своевременное лечение существующих инфекционных заболеваний;
    • соблюдение правильного питания (исключение потенциальных аллергенов);
    • отказ от курения и алкоголя;
    • вести в меру активный образ жизни, контролировать свой вес;
    • принимать витаминно-минеральные комплексы для укрепления иммунитета.

    Соблюдая эти несложные правила можно не только избежать этого неприятного заболевания, но и укорить процесс выздоровления во время его лечения.Кожный васкулит – одно из разновидностей системных заболеваний, при котором наблюдается сильный воспалительный процесс в кровеносных сосудах. Болезни подвергаются как мелкие, так и крупные сосуды, а также внутренние органы (в запущенных случаях).

    Васкулит, что это такое? Фото и внешние проявления болезни. Как лечить васкулит

    Васкулит – не заразная и не инфекционная болезнь, а физические упражнения и диета также не имеют значения в ее профилактике.

    Причины болезни окончательно неизвестны. Ученые работают над выявлением генов, которые могли бы указывать на повышенный риск развития заболевания, чтобы вовремя распознавать его.

    Современная медицина еще не способна предотвратить развитие васкулита. Однако ранняя диагностика и соответствующее лечение дают больному все шансы добиться ремиссии и избежать осложнений.

    Учитывая тот факт, что природу аутоиммунных заболеваний сегодня ученым еще не удалось разгадать, говорить о надежных инструментах профилактики не представляется возможным. Однако достоверным является мнение, говорящее о том, что здоровый образ жизни снижает риск развития патологии. Колоссальное значение имеет психоэмоциональная гигиена, умение ограждать себя от стрессов в повседневной жизни.

    Кроме того, крайне важно соблюдать режим труда и отдыха. Когда человек испытывает физическую и умственную перегрузку изо дня в день, организм вынужден черпать силы из внутренних резервов. Но когда эти резервы оказываются пустыми, возрастает риск развития заболеваний, в том числе, аутоиммунных. Реакцию иммунитета провоцирует инфекция, проникающая внутрь клеток. Поэтому крайне важно не допускать хронических очагов инфекций: ангин, тонзиллитов, гайморитов, и даже кариеса.

    Если генетически здоровая иммунная система в состоянии справиться с повышенной нагрузкой, но иммунитет человека, который имеет риск столкнуться с патологией такого характера, непременно начнет атаковать собственные ткани организма.



    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Суставы
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock
    detector