Васкулит причины и симптомы болезни

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Васкулиты — классификация

Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, пересмотренная версия 2012)
Васкулиты крупных сосудов
— Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
— Артериит Такаясу
Васкулиты сосудов среднего размера
— Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит
— Болезнь Кавасаки
Васкулиты мелких сосудов
ANCA-ассоциированные васкулиты
— Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
— Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса);
— Микроскопический полиангиит
Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов
— Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: «геморрагический васкулит», пурпура Шёнлейна — Ге́ноха),
— криоглобулинемический васкулит;
— Анти-GBM-болезнь;
— Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров
— Болезнь Бехчета;
— Синдром Когана;
Васкулиты отдельных органов
— Первичный ангиит ЦНС[3]
— Кожный лейкоциткластный ангиит
— Кожный артериит
— Изолированый аортрит
— Другие васкулиты
Васкулиты при системных заболеваниях
— Волчаночный васкулит
— Васкулит при саркоидозе
— Ревматоидный васкулит
— Другие васкулиты
Васкулиты вторичные
— Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C;
— Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B;
— Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
— Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
— Другие васкулиты

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

и ревматическая полимиалгия

Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.

Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

    • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
    • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).
    • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
    • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
    • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);
    • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
    • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Все формы воспаления сосудов по своей природе одинаковы, но существуют некоторые различия. Одни патологии ведут к необратимым последствиям и летальному исходу, а другие только поражают кожный покров. Классификация васкулита по степени поражения сосудов:

  1. Крупные:
  • тропический аортит;
  • синдром Когана;
  • саркоидоз;
  • гигантоклеточный артериит;
  • болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит).
  1. Средние:
  • семейная средиземная лихорадка;
  • лепроматозный артериит;
  • стриарная васкулопатия;
  • узелковый полиартериит;
  • болезнь Кавасаки.
  1. Мелкие (криоглобулинемическая форма):
  • уртикарный васкулит;
  • болезнь Дего;
  • пигментная пурпура Шемберга;
  • кожный лейкоцитокластический ангиит;
  • облитерирующий тромбангиит;
  • синдром Черджа-Стросса (эозинофильный гранулематоз);
  • гранулематоз Вегенера;
  • болезнь Бехчета;
  • болезнь Шенлейн-Геноха.

В зависимости от размера кровеносных сосудов, воспаление сосудов подразделяют на несколько групп:

  • флебит (воспаление сосредоточено в венозной стенке);
  • капиллярит (задействованы капилляры);
  • артериолит (повреждаются артериолы);
  • артериит (в патологический процесс вовлекаются стенки артерий).

1) Первичные — развитие болезни обусловлено воспалением стенок самих кровеносных сосудов;

2) Вторичные — развитие болезни обусловлено реакцией сосудов на фоне других заболеваний. Вторичными могут быть:

  1. Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B (HBV);
  2. Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C (HCV);
  3. Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
  4. ANCA-васкулиты (АНЦА), ассоциированные с медикаментами;
  5. Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
  6. Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
  7. Другие васкулиты.

ANCA-ассоциированные васкулиты (ААВ):

  • Микроскопический полиангиит (МПА) – до конца не изученное заболевание, которое ассоциируют с выработкой к цитоплазме нейтрофилов антител, из-за чего развивается воспалительный процесс одновременно в нескольких органах (чаще всего жертвами становятся легкие и почки), причем гранулёмы при этом не формируются. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: развитие тяжёлого лёгочно-почечного синдрома (около 50%), поражение почек (около 90%), легких (от 30 до 70%), кожи (около 70%), органов зрения (около 30%), периферической нервной системы (около 30%), желудочно-кишечного тракта (около 10%).
  • Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) – тяжелое и быстро прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних по размеру кровеносных сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий) с вовлечением в патологический процесс глаз, верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. При отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу в течение 1 года. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: поражение верхних дыхательных путей (90% и более), почек (около 80%), легких (от 50 до 70%), органов зрения (около 50%), кожи (от 25 до 35%), периферической нервной системы (от 20 до 30%), сердца (20% и менее), желудочно-кишечного тракта (около 5%).
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, синдром Черджа-Стросса) — аутоиммунное заболевание, обусловленное переизбытком в крови и вне кровеносного русла эозинофилов, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних сосудов с вовлечением в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. Часто сопровождается бронхиальной астмой, насморком и другими синуситами, повышенной температурой тела, одышкой, эозинофилией.

Васкулит причины и симптомы болезни

Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов:

  • Иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шёнлейна-Геноха, болезнь Шёнлейна-Геноха, аллергическая пурпура);
  • Криоглобулинемический васкулит – характеризуется поражением стенок мелких сосудов, преимущественно почек и кожного покрова, основной причиной которого является избыточное количество криоглобулинов в сыворотке крови, из-за чего они в начале оседают на стенках сосудов, после видоизменяют их.
  • Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
  • Анти-GBM-болезнь.

Васкулит причины

Современной медициной еще не до конца изучены все причины васкулита. Сейчас существует несколько мнений, касающихся происхождения данной болезни. Согласно одной из теорий, патология развивается на фоне перенесенных вирусных или инфекционных заболеваний. Особенно часто воспаляются сосуды после гепатита, когда происходит аномальная реакция иммунитета на возбудителя.

Вторая версия – это автоиммунная природа болезни. Врачи считают, что патологию провоцирует сама иммунная система человека, когда не распознает свои клетки и реагирует на них, как на чужеродный элемент. Третья теория связана с генетической природой. Согласно данной версии, наследственная предрасположенность в сочетании с неблагоприятными внешними факторами увеличивают шансы заболевания.

Заболевания сосудов могут протекать почти незаметно или с развитием тяжелых осложнений. В таких случаях главное — вовремя начать лечение, которое немало зависит от правильности диагностики. Приведенные в материале симптомы различных форм помогут вовремя заметить начало болезни и обратиться к врачу.

Васкулит — это группа расстройств, которые имеют непосредственную связь с разрушением кровеносных сосудов во время развития воспаления. В патологический процесс могут вовлекаться как артерии, так и вены. Лимфангит в некоторых случаях считается вариантом васкулита.

Развитие васкулитов в основном связано с миграцией лейкоцитов, вследствие чего возникают характерные повреждения сосудов.

Воспаление вен (флебит) или артерий (артериит) являются отдельными заболеваниями, хотя обе патологии возникают при васкулите. Существует много различных типов воспаления сосудов, и в каждом случае определяются наиболее свойственные признаки и проводится соответствующее лечение.

Churg-Strauss syndrome - very high mag.jpg

Этиология васкулита изучена недосконально. Часто эту патологию связывают с разнообразными вирусными инфекциями и иммунными заболеваниями. Нередко васкулит вызывает аллергическую реакцию на некоторые медикаментозные препараты.

Васкулит может развиваться в качестве осложнения перенесенных инфекций. В таком случае у организма происходит аномальная реакция иммунной системы на инфекцию, вследствие чего разрушаются кровеносные сосуды.

Предшественниками васкулита также могут быть застарелые или хронические аутоиммунные заболевания (гломерулонефрит, реактивные артриты, воспаление щитовидной железы, системная красная волчанка, синдром Шварца-Джампеля и др.)

В медицине выделяют две формы васкулита — вторичные и первичные. Для первичной разновидности заболевания так и не были определены причины, которые его вызывают. Пока что врачи не могут сказать, откуда берется эта патология.

  • чрезмерном перегреве организма или воздействии на него химических веществ
  • острых инфекционных заболеваниях
  • наследственной предрасположенности к заболеванию сосудов
  • переохлаждении и солнечных ожогах, иных термических повреждениях кожных покровов.

Все перечисленные факторы часто приводят к изменению структуры стенок кровеносных сосудов и запуску аутоиммунного процесса, когда происходит отторжение тканей. Подобная «ошибка» организма приводит к тому, что атаке подвергаются кровеносные сосуды.

Как мы уже и упоминали, этиология васкулита до конца не изучена, однако, существуют подтвержденные данные о некоторых из причин.

Причиной васкулита могут быть:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Инфицирование организма на фоне ослабленного иммунитета;
  • Гиперактивность иммунной системы на инфекцию;
  • Аллергическая реакция на некоторые лекарственные препараты;
  • Воспалительные процессы в щитовидной железе;
  • Аутоиммунные процессы;
  • Осложнение таких заболеваний, как – реактивный артрит, гломерулонефрит, синдром Шварца-Джампеля, системная красная волчанка.

Васкулит причины и симптомы болезни

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

    • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
    • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
    • вакцинация;
    • злоупотребление солнечными ваннами;
    • последствия травм;
    • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
    • переохлаждение организма;

Причинами васкулита могут послужить различные факторы, но чаще всего это инфекционно-аллергические агенты. При длительной сенсибилизации организма каким-либо аллергеном (книжная пыль, лекарственные препараты, пыльца растений, пух). Или же при длительно протекающем инфекционном процессе (хронический тонзиллит, отит, аднексит, поражение зубов, микозы).

Некоторые ученые указывают на возможное провоцирование первых симптомов васкулита длительным нахождением под прямыми солнечными лучами, которые являются верным парааллергическим (способствующим аллергизации) фактором. Известны случаи появления васкулита после лечения тонзиллита тубус-кварцем у людей с наследственной предрасположенностью.

Кроме того следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Значительное место следует уделить обмену биологически активных веществ (медиаторов воспаления и аллергии), а также всевозможным нарушениям функции сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонента гемостаза.

При установлении причин васкулита, необходимо учитывать состояние клеточного и гуморального иммунитета, ведь любые иммунодефицитные состояния могут привести к васкулиту. К сожалению, точно установить причины агрессии организма к тканям стенок сосудов не всегда удается.

Клиника

Особенности клинического течения ГПА

ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.

У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы.  Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.

Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.

Поражение почек отмечается у 80% пациентов.

Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.

Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.

Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.

Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.

Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).

Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.

Особенности клинического течения МПА.

У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.

МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.

Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.

Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.

Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.

Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие  склерита и эписклерита.

Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным     сенсорно- моторным множественным мононевритом.

Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.

Особенности клинического течения ЭГПА.

Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена.

Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит),  умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.

Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.

Для поражения органа зрения (30%) свойственны  склерит и эписклерит.

Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.

https://www.youtube.com/watch?v=

Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:

  • сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
  • склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
  • умеренная артериальная гипертензия;
  • протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.

АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.

Васкулит: что это за болезнь, чем лечить, симптомы, причины

Общими симптомами васкулита являются:

  • Повышенная утомляемость, общая слабость и недомогание;
  • Повышенная температура тела;
  • Бледность кожных покровов;
  • Отсутствие аппетита, тошнота, иногда рвота;
  • Снижение массы тела;
  • Обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
  • Головные боли, головокружения, обмороки;
  • Нарушение зрительной функции;
  • Синуситы, иногда с образованием полипов в носу;
  • Поражения почек, легких, верхних дыхательных путей;
  • Нарушение чувствительности – от минимальной до гиперчувствительности;
  • Артралгии, миалгии;
  • Кожные высыпания.

Симптоматика (клинические проявления) васкулита во многом зависят от вида, локализации и формы болезни, поэтому могут несколько отличаться, однако основной симптом – нарушение нормального кровообращения.

Одним из главных симптомов, свидетельствующих о проявлении васкулита, является постоянное лихорадочное состояние у пациента. Температура не повышается сильно и может снижаться в течения дня. Но человек чувствует себя плохо, его постоянно «трясет», лихорадит. На пик повышения температуры тела приходится новая порция кожных высыпаний, напоминающих аллергические.

Также врачи отмечают слабость и утомляемость, потерю аппетита, сильные головные боли, нарушение зрения, кашель и носовые выделения, обмороки, стоматиты, воспаления глаз и частые припухлости в височной зоне. Васкулит всегда характеризуется кровоизлияниями, которые хорошо заметны на коже. Но они занимают дерму только на начальной стадии развития болезни, а затем переходят на суставы, нервные окончания и мышцы.

Возможны поражения внутренних органов из-за повреждения стенок кровеносных сосудов. Очень часто васкулит приводит к проблемам с сердцем и почками. Поражение суставов проявляется не сразу. Сначала человек видит обычные симптомы артрита и часто не предпринимает никаких действий. Более серьезные признаки появляются лишь через несколько недель или месяцев.

  • поражение суставов кистей без деформации
  • болезненные ощущения, которые возникают без воспалительных процессов в суставах.

Некоторые пациенты сомневаются в том, что васкулит можно полностью вылечить. Тем не менее, это так. Болезнь может перейти в хроническую стадию, поэтому затягивать с решением и ждать травмирования внутренних органов точно не стоит.

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Васкулит причины и симптомы болезни

Первые симптомы васкулита свойственны большинству заболеваний, а именно – слабость, повышенная утомляемость, незначительное повышение цифр температуры тела, головная и мышечная боль. Однако, спустя некоторое время, при дальнейшем развитии аутоагрессии организма, начинают проявляться симптомы поражения того органа, сосуды которого подвержены патологическому процессу. Во многих случаях эти симптомы могут трактоваться ошибочно до проведения специфической диагностики васкулита.

Васкулит подразделяют на первичный и вторичный.

Первичный васкулит – воспаление сосуда, которое является причиной поражения органа или ткани, снабжаемых кровью этим сосудом.

Вторичный васкулит является следствием какого-либо заболевания (саркоидоз, сахарный диабет, системная красная волчанка) и рассматривается как симптом.

При аллергических васкулитах кожи появляются геморрагические пятна, узелки, экссудативные элементы с геморрагическим содержимым. Возможны высыпания без геморрагических элементов, такие как эритематозные пятна, волдыри, пузырьки. Такие проявления значительно затрудняют диагностику. В области высыпаний иногда можно увидеть черную корку – инфаркт кожи.

Наиболее часто высыпания при васкулите поражают ноги, а именно: голени, тыльную поверхность стоп, бедра. При генерализованной форме васкулита, даже если имеют место проявления на коже предплечий, туловища, все равно наиболее сильно будет поражена кожа нижних конечностей.

Аллергический васкулит, кроме основных клинических проявлений, приносит больным множество неприятных ощущений – боль в суставах, сдавливающая или жгучая боль, реже – зуд в месте высыпаний. Были зафиксированы случаи жалоб больных на необоснованную боль в суставах еще за несколько месяцев до появления первых высыпаний.

Аллергические узловатые васкулиты

К данной группе васкулитов относят острую и хроническую узловатую эритему и индуративную эритему Базена.

Острая узловатая эритема отличается образованием воспалительных узлов на передней и задней поверхностях голеней, цвет кожных покровов над ними может изменяется от ярко-алого до синего и желтовато-зеленого (как при рассасывании кровоподтека). Узлы встречаются в разном количестве, размерами могут превышать грецкий орех, плотные.

Болезнь Бехчета – это неспецифический васкулит, причины которого до сих пор неизвестны. Поражается преимущественно слизистая оболочка глаз, рта и кожные покровы (чаще в области половых органов). Для этого васкулита характерно образование язв и эрозий.

Височный ангиит – васкулит, который сопровождается длительными головными болями в области висков. Наиболее часто встречается у пожилых женщин, отсюда и второе название – сенильный артериит (сенильный обозначает преимущественность поражения заболеванием лиц пожилого возраста).

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

  • появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
  • сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
  • сыпь располагается относительно симметрично;
  • первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
  • элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
  • сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.
  1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
  2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
  3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
  4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
  5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
  6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Диагностика

Большинство из процедур, используемых во время обследования и лечения больного васкулитом, проводятся при диагностике и терапии других заболеваний, поэтому они не являются специфическими для васкулита. Однако без них невозможна достоверная и точная диагностика воспаления сосудов.

В ходе обследования больного используются различные современные методы.

Этот способ позволяет оценить структуру и прохождение кровеносных сосудов, в результате чего идентифицируются блокировки, воспаления или другие аномалии. Существует много способов проведения ангиографии. Ультразвук чаще всего используется для осмотра больших сосудов без использования рентгеновских лучей или красителей.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания подробных изображений некоторых кровеносных сосудов и при необходимости может сочетаться со специальными красителями (контрастными веществами), вводимые пациенту посредством инъекции. С помощью компьютерной томографии (КТ), которая использует рентгеновские лучи, оценивается структура кровеносных сосудов.

  • Абдоминальное ультразвуковое исследование.

Основано на использовании звуковых волн, с помощью которых создается картина органов и анатомических структур, находящихся в животе. Этот тест может показать, имеются ли аномалии в брюшной полости.

Во время процедуры берется небольшой участок ткани из пораженного участка или органа, например кожи или почки. Затем ткань под микроскопом исследует патологоанатом. При необходимости могут быть проведены специальные тесты для выявления болезни, затрагивающей орган.

Процедура, в ходе которой врач осматривает дыхательные пути больного (трахею и бронхи). Целью исследование является определение области повреждения, также могут быть собраны биологические образцы для проведения биопсии или промывки. Это позволяет уточнить причину болезни, особенно если она развилась из-за инфекции.

Еще известно как двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия. Это тест, который позволяет измерить плотность костей. Может быть использован для идентификации или мониторинга прочности костной ткани, особенно при долгосрочном лечении пациентов стероидными препаратами.

Простой и безболезненный метод диагностики для записи электрической активности сердца. Нередко предоставляет полезную информацию о состоянии сердца и может дать информацию, связан ил орган с васкулитом.

Относится к тестам функции легких. Определяется объем легких, количество воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого, и насколько хорошо происходит передача кислорода из легких в кровь. Это может быть полезно для мониторинга пациентов, чьи легкие или дыхательные пути были затронуты васкулитом.

Трахеостомия иногда необходима для пациентов, у которых основные дыхательные пути заблокированы или сужены в результате повреждения, вызванного васкулитом. Таким образом обеспечивается прямой доступ к трахее путем выполнения хирургического отверстия в передней части шеи. В результате воздух проникает непосредственно в легкие, что позволяет пациентам дышать должным образом при закупорке верхних дыхательных путей.

Трахеостомия может быть временной мерой, особенно для пациентов, которые тяжело болеют васкулитом. Также может использоваться постоянно, если в организме произошли необратимые изменения. Пациентам с постоянной трахеостомией вставляют специальную пробирку, держащую отверстие открытым и допускающую нормальную речь. Это позволяет жить более-менее нормальной жизнью.

Проводится оценка электрической стимуляции мышц (обычно в руках или ногах), что позволяет найти доказательства аномальной мышечной функции, например, при васкулитах. Часто тест выполняется в сочетании с исследованием нервной проводимости.

Ультразвуковой тест с использованием звуковых волн для создания изображений сердца. В ходе исследования указывается размер и форма сердца, а также порядок работы камер и клапанов.

  • Компьютерная томография (КТ).

Дает более подробную информацию о внутренних органах, чем обычная рентгенография (рентген).

  • Положительная эмиссионная томография.

Исследование еще известно как ПЭТ-сканирование. В ходе его проведения производятся трехмерные снимки, которые показывают уровень метаболической активности, являющийся показателем воспаления.

Простой, но очень важный тест на качество мочи позволяет идентифицировать аномальные уровни белка или клетки крови в моче. Если определяются подобные признаки, тогда диагностируется поражение почек.

При васкулитах характерны увеличение СОЭ, концентрации СРБ, умеренный тромбоцитоз, нормохромная нормоцитарная анемия, Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК, затяжное течение синусита или отита, гломерулонефрит.

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.

Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА.

(Уровень доказательностиА): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.

Клинические показания для определения АНЦА включают:

  • гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
  • кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
  • кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
  • множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
  • хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
  • затяжное течение синусита или отита
  • подскладочный стеноз гортани/трахеи
  • множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
  • псевдотумор орбиты

Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.

(Уровень доказательностиС): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием.

Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.

Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:

  • нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
  • острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.

2.2  Принципы диагностики узелкового полиартериита.

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов.

Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.

При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.

Диагноз ставится на основании ряда данных:

    • физикальное обследование;
    • лабораторные тесты.

Необходимо сдать следующие анализы:

    • общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
    • биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
    • иммунологические пробы (гамма-глобулин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, АНЦА и др.);
    • кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит.
    • ультразвуковая допплерография;
    • рентгенография;
    • ангиография (исследование сосудов с помощью рентгенконтрастных веществ);
    • компьютерная томография.

Диагностика васкулита как самостоятельного заболевания или же, как следствия системного поражения организма сталкивается с определенными трудностями. Для предотвращения неправильного толкования внешних (часто маскирующихся) проявлений, было разработано множество диагностических тестов.

Главным методом в точной диагностике васкулитов является гистопатологическое исследование. Для выявления аллергической природы васкулита проводят аллергологические тесты, внутрикожные аллергические пробы, иммунологическое исследование. Для установления вирусной, бактериальной или грибковой природы заболевания в специализированных лабораториях проводят ПЦР-тест — полимеразную цепную реакцию.

Лечение

Подтвердить, что человек болен васкулитом, помогут специальные лабораторные и диагностические исследования. После точного указания симптомов подбирается персональное лечение для каждого пациента. Оно помогает достигнуть ремиссии и предотвратить поражение тканей и внутренних органов.Цитостатики и глюкокортикоиды — основные медикаменты, которые приводят к избавлению острого проявления основных симптомов.

Эти фармакологические средства обеспечивают эффективное подавление выработки антител и способствуют размножению здоровых клеток. При лечении васкулитов разной степени тяжести сложно обойтись только таблетками и микстурами. Врачи советуют сочетать прием специальных препаратов с такими процедурами, как плазмаферез и гемосорбция.

Если заболевание является вялотекущим и не проявляется серьезными патологическими изменения в организме, можно использовать действенные нестероидные противовоспалительные гели и мази. Это «Вольтарен», «Долобене» и другие средства. Они эффективно снимают воспалительный синдром и болевые ощущения. Врачи рекомендуют дополнительно использовать препараты, понижающие вероятность образования тромбов.

Эффективность лечения васкулита во многом зависит от своевременной и точной диагностики, лечения пораженных органов и сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, как в случае с первичным аллергическим васкулитом.

1. Медикаментозное лечение;2. Физиотерапевтические методы лечения;3. Диета;4. Профилактические мероприятия (в конце статьи).

Важно! Перед применением лекарственных препаратов обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Медикаментозное лечение системных васкулитов направлено на следующие цели:

  • Подавление иммуно-патологических реакций, являющихся основой заболевания;
  • Поддержание стойкой и длительной ремиссии;
  • Лечение рецидивов болезни;
  • Предотвращение развития второстепенных заболеваний и осложнений;

Важно! Перед применением народных средств против васкулита обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Сбор 1. Смешайте по 4 ст. ложки тщательно измельченных цветков бузины, плодов софоры японской, листьев крапивы двудомной, травы тысячелистника и спорыша. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, настойте средство в течение часа, процедите. Настой нужно принять в течение дня, за 2-3 раза.

Сбор 2. Смешайте по 3 ст. ложки цветков календулы, цветков бузины, листьев мяты, травы тысячелистника, хвоща полевого, череды и почек тополя. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, дайте накройте емкость и дайте средству настояться в течение 1 часа, процедите. Настой нужно принимать по 100 мл в течение дня, каждые 3 часа.

Бадан толстолистный. Применяется для очищения крови. Для приготовления средства необходимо 2 ст. ложки сухих листьев бадана толстолистного засыпать в термос и залить стаканом кипятка. Средство нужно настояться в течение ночи, после его процеживают, добавляют 1 ст. ложку мёда и выпивают утром, натощак.

Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующее лечение:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • плазмафарез;
  • гемосорбцию;
  • противовоспалительные нестероидные препараты.

Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

  • индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
  • поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
  • лечение рецидивов.

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечением специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

(Уровень доказательностиД): Ведение больных СВ с поражением мелких и средних сосудов рекомендуется осуществлять в тесном контакте с центрами, имеющими достаточный опыт работы в этой области.

Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.

Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать её в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА  и РПМ.

Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГК показана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев. Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных.

Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу при сохранении терапевтического эффекта и уменьшить частоту побочных реакций. При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы ЦФ (таблица 11). При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%.

Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом (уровень доказательности А) применяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМ при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.

Васкулит причины и симптомы болезни

Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита B, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.

Плазмаферез  (уровень доказательности А) рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.

Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.

В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.

Метотрексат показан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.

В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.

В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.

Другие лекарственные средства

Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусныепрепараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.

антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);

антикоагулянты (гепарин, варфарин);

вазодилататоры;

Васкулит причины и симптомы болезни

ингибиторы АПФ.

·         геморрагический цистит, рак мочевого пузыря (ЦФ)- увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2- меркаптоэтансульфоната натрия (Месна);

Васкулит на ногах

Воспалительный процесс вен нижних конечностей протекает неоднозначно, поскольку в патологический процесс вовлечены несколько тканей и органов. Что такое васкулит сосудов на ногах? Это аутоиммунное заболевание стенок вен, которое внешне выглядит очень не эстетично. Васкулит на ногах имеет подкожные кровоизлияния, характеризуется воспалением и последующим разрушением сосудистых стенок.

  • сыпь или кожный зуд на пораженном участке;
  • суставные/мышечные боли;
  • кровяные пузыри;
  • геморрагические пятна.

Системные васкулиты

Системный васкулит встречается при заболеваниях соединительной ткани, таких как гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, ревматизм.

Васкулит при гранулематозе Вегенера проявляется деструктивными изменениями стенки сосудов разного калибра верхних и нижних отделах дыхательных путей, а также почек. Ученые предполагают, что это заболевание провоцируется вдыханием некого специфического антигена. Заболевание протекает тяжело. У больных появляются изъязвленные гранулемы на слизистой оболочке ротовой полости, носа, бронхов.

Васкулит при ревматизме носит генерализованный характер. Выраженность проявлений зависят от стадии васкулита. Характерные геморрагические высыпания часто меняют локализацию. Помимо кожных проявлений васкулита при ревматизме, часто поражаются сосуды жизненно важных органов – сердца, головного мозга, легких, желудка, пищевода, почек.

Васкулиты при системных заболеваниях, например, при системной красной волчанке характеризуются эритематозными высыпаниями, фолликулярным гиперкератозом (утолщение чешуек эпедермиса), атрофией кожи и наличием телеангиэктазий (сосудистые «звездочки», исчезающие при надавливании стеклышком). Что же касается сосудов внутренних органов, они нередко страдают вследствие генерализации процесса при малой эффективности гормональных препаратов.

Церебральные васкулиты у больных системной красной волчанкой могут стать причиной кровотечения под мозговые оболочки или даже в головной мозг.

Это целая группа заболеваний, приводящая к ишемии тканей или органов. Любой системный васкулит отягощается поражением органов зрения, суставов, легких, сердца, почек, кожи. Диагноз подтверждается висцеральной ангиографией, биопсией, лабораторными тестами. Часто системными патологиями болеют мужчины среднего возраста. Симптоматика этой группы болезней разная и зависит от протекающей формы.

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др.

Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок.

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом.

Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Системные васкулиты

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи.

Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии.

Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью.

Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.

Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек.

Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов.

Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом.

Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном).

Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии.

Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления.

Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Аллергический

Патология возникает, как проявление аллергии. К развитию аллергического васкулита предполагают разные обстоятельства: инфекции, регулярный прием медикаментов, работа с продукцией химической промышленности. Сосудистые стенки воспаляются вследствие реакции иммунной системы на воздействие токсично-инфекционных факторов.

Уртикарный васкулит

Уртикарный ангиит (синонимы – уртикарный васкулит, дермальный уртикарный ангиит) – хроническое воспаление поверхностных сосудов дермы, разновидность аллергического васкулита. Протекает волнообразно, часто принимается за хроническую крапивницу. Характерные кожные проявления – геморрагические пятна, узелки, стойкие плотные волдыри, которые могут сохраняться на протяжении трех дней.

Не исключается и ряд общих симптомов – повышение температуры до 1 — 1,5˚С, слабость, головная боль, раздражительность, боль в мышцах, в животе, пояснице. При детальном исследовании у больных может быть выявлен гломерулонефрит, что свидетельствует о генерализации процесса. В некоторых случаях больные предъявляют жалобы на сильные приступоподобные боли в животе, не имеющие четкого местоположения, а также на жидкий «черный» стул. Это может указывать на гиперсенситивное течение васкулита, склонность к генерализации.

Диагностика васкулита в данном варианте течения основывается на иммунофлюоресцентных методах исследования, а также на гистологическом исследовании пораженного участка кожи. При гистологическом исследовании видны рыхлые, отечные, местами некротизированные стенки сосудов, участки ткани пропитаны плазмой крови. По ходу сосуда тянутся воспалительноклеточные инфильтраты, участками, словно пронизывающие стенку сосуда.

Учеными установлена связь тучных клеток с процессом аллергического воспалительного поражения сосудов. В этих клетках производятся и накапливаются биологически активные вещества – гистамин, серотонин, гепарин, гиалуроновая кислота. Следовательно, при основательном биохимическом и клиническом исследовании крови можно выявить значительное повышение показателей базофилов, эозинофилов и биологически активных веществ.

Следует учитывать, что даже кожный васкулит может приобрести системный характер и причинить сильный вред здоровью со стороны многих органов.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector