Синдром пустого турецкого седла что это такое

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Описание заболевания – что это такое

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека.  Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Синдром пустого турецкого седла что это такое

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом.

Последствия

Недоразвитость диафрагмы плюс внешние факторы, усугубляющие патологию, являются причиной проникновения мягких мозговых оболочек в область турецкого седла. Это приводит к уменьшению гипофиза вследствие давления на него и смещения к стенкам полости. Последствия подобного синдрома могут пагубно влиять на весь организм:

  1. Эндокринные расстройства влекут к патологии щитовидной железы, снижению иммунитета и дисфункции половых органов (нарушения менструальных циклов, бесплодие, импотенция, кисты яичников и др.).
  2. Последствия нарушений, при которых турецкое седло меняет структуру, проявляются в частых головных болях, микроинсультах и других неврологических проблемах.
  3. Так как клиновидная кость расположена в непосредственной близости к перекрестию зрительных нервов, нарушаются функции глаза, что со временем может привести к серьезным офтальмологическим заболеваниям и даже к слепоте.

Медстатистика показывает, что примерно 10% детей рождается с врожденным синдромом пустого турецкого седла, но только 3% из этого количества имеют серьезные патологические последствия, чаще всего возникающих на фоне дополнительных неблагоприятных факторов. Остальные 7% спокойно живут с диагнозом пустого седла или даже не подозревают о патологии.

Если же человеку известна его врожденная или наследственная предрасположенность плюс имеются достаточно яркие симптомы, ему обязательно нужно получить консультацию у врача, обследоваться и начать лечение.

Симптомы возникновения синдрома

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Синдром пустого турецкого седла что это такое

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Синдром пустого турецкого седла что это такое

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

  1. Средний возраст 35-40 лет.
  2. Ожирение.
  3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Если говорить о синдроме пустого турецкого седла, то причины развития его различны. Долгое время они были неизвестны, впервые о том, почему возникает ПТС, заговорили только в 1968 году. В качестве основных факторов, способствующих  развитию синдрома, выделяют:

  1. Множественные беременности, связанные с гормональными перестройками организма, в процессе которых гипофиз изменяется, увеличивается в размерах. А к первоначальным показателям не возвращается. В таком случае ямка не вмешает орган полностью, мозговая оболочка деформируется.
  2. Многоплодная беременность у женщин, а также частые аборты и выкидыши могут привести к подобным проблемам.
  3. Черепно-мозговая травма называется среди основных причин возникновения ПТС.
  4. Некоторые эндокринные нарушения, сопровождающиеся колебаниями уровня гормонов в крови.
  5. Период менопаузы значительно повышает риск развития синдрома.
  6. А также в список стоит включить различные неврологические заболевания, связанные с нарушением функции головного мозга. В том числе менингит, энцефалопатия.
  7. Немаловажную роль играет неблагоприятный наследственный фактор, а также другие обстоятельства в виде инфекционных заболеваний, локального повышения уровня внутричерепного давления.

Формирующиеся диафрагмы могут подвергнуться определённым изменениям в процессе эмбрионального развития плода. В таком случае ПТС носит врождённый характер и если синдром не связан с травмой или заболеванием мозга, то в этом нет ничего страшного.

Женщины чаще сталкиваются с подобными проблемами. Если верить статистике, то 4 пациента из 5 с подобным диагнозом – это представительницы прекрасного пола, в возрасте от 35 до 55 лет.

У синдрома пустого турецкого седла существует специфическая классификация, он носит первичный и вторичный характер. Закрытый тип ПТС связывают с гормональными нарушениями в организме, у женщин подобное явление часто сопровождается повышением уровня пролактина в крови.

Вторичный тип синдрома диагностируется и на фоне оперативных вмешательств, которые были перенесены ранее. А также приём некоторых высокотоксичных медикаментов приводит к развитию «пустого турецкого седла».

Признаки у синдрома пустого турецкого седла своеобразные, нередко они полностью отсутствуют, не доставляя больному никакого беспокойства. Человек может не обращать внимания на боль в голове или лёгкое головокружение, которое проходит самостоятельно. Но встречается и совокупность симптомов, она чаще диагностируется у людей с приобретённым типом течения ПТС.

Офтальмологические: В таком случае у больных снижается острота зрения, нарушаются поля. Существует предположение, что у пациентов с глаукомой (повышенным внутриглазным давлением) ПТС диагностируется чаще. Больных беспокоит светобоязнь, повышенное слезоотделение, а также появление «фиолетовых бликов» перед глазами.

Степень выраженности симптомов различна. В некоторых случаях страдает кровоснабжение сетчатки глаз, что приводит к резкому падению остроты зрения и полной слепоте.

Неврологические: Речь идёт о головных болях различной интенсивности начиная от периодических и выраженных слабо, заканчивая нестерпимыми. Отмечаются головокружения, проблемы с памятью и сознанием. У пациентов наблюдаются состояния, которые напоминают «спутанность сознания», во время которого человек не отвечает на вопросы и с трудом осознаёт происходящие с ним события. Реже встречаются обморочные состояния, приступы тошноты и рвоты. Беспокоят гипертонические кризы, обусловленные резким повышением уровня АД крови, с развитием озноба.
Эндокринные:  Схожи с признаками аденомы гипофиза. Больных беспокоит повышенная потливость, избыточное оволосение тела. Наблюдается резкая прибавка в весе или потеря массы. Нередко присутствуют симптомы несахарного диабета, обусловленные обезвоживанием, постоянным ощущением жажды. Женщины страдают от бесплодия, а мужчины от импотенции. У пациентов обоих полов может измениться голос, форма и размер молочных желёз, появляются выделения из молочных желёз (молоко или молозиво).

Симптоматика может заключаться в изменении поведения больного, на фоне гормональных проблем повышается нервозность, отмечается неадекватная реакция на происходящие события, с развитием повышенной раздражительности, агрессии.

Характерным проявлением синдрома ПТС считают сменяемость признаков, то есть человека беспокоит головная боль, затем повышается артериальное давление, появляется озноб. Перед глазами возникают блики, снижается острота зрения.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы  патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

  • Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
  • Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

  1. Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
  2. Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

  • опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
  • высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
  • синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
  • черепно-мозговая травма;
  • осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Что нужно запомнить?

  1. Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
  2. Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
  3. Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
  4. Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
  5. К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
  6. Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Синдром пустого турецкого седла что это такое

Литература

  • Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
  • Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.
  • McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Applied anatomy of the pituitary gland and fossa: aradiological and histopathological study based on 50 necropsies. Br J Radiol. 1968;41:782–788.
  • ‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
  • Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72(1):33-7.
  • Morphology of sellaturcica and its relation to the pituitary gland. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 Sep; 320(5):437-58.
  • Evidence for overuse of medical services around the world. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 Jul 8; 390(10090):156-168.
  • Greenberg MS, Ed. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme. New York, NY; 2006:499.
  • Colleran K. Primary Empty Sella Syndrome. NORD Guide to Rare Disorders. LippincottWilliams{amp}amp;Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:530-531.
  • Becker KL, Ed. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism. 3rd ed. Lippincott, Williams {amp}amp; Wilkins. Philadelphia, PA; 2001:107.
  • JOURNAL ARTICLES
    Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): a reviewof 175 cases. Pituitary 2013;16;270-274.
  • Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. A case of hypothalamic panhypopituitarism with empty sella syndrome: case report and review of the literature. Endocr J. 2009;56:585-589.
  • Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720.
  • Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos of a family with 3 cases]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51(1):39-42. Accessed 6/23/2014.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector