Болезнь Стилла у взрослых и детей

История заболевания

Впервые о заболевании узнали в 1897 году благодаря врачу Джорджу Стиллу. Но в это время болезнь Стилла считалась лишь одной из форм ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эрик Байуотерс опубликовал исследования, выделяющие заболевание из ряда проблем со схожей симптоматикой.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста. Учитывая столь юный возраст большинства пациентов, постановка диагноза усложняется, так как родителям, впервые заметившим симптомы у ребенка, сложно поверить в наличие столь “возрастной” проблемы.

Симптоматика заболевания у детей и взрослых

Имеются некоторые отличия артрита взрослых от ювенильного артрита по симптоматике. Так, у большинства заболевших детей (около 90 %) развивается иридоциклит.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

В детском возрасте возникновению синдрома Стилла способствуют некоторые факторы:

  • физиология детского организма;
  • иммунологические особенности;
  • частые заболевания детскими инфекциями;
  • чувствительность к возникновению аллергических реакций.

Основные симптомы различаются от формы протекания патологии.

Признаки заболевания, которые наблюдаются при локализации в суставах:

  • в месте больного сустава повышается температура;
  • над ним наблюдается припухшая поверхность;
  • пораженный сустав болит в состоянии покоя и во время движения;
  • кожная сыпь, которая поражает руки, ноги и тело, в отдельных случаях появляется в области лица;
  • по утрам ощущается скованность движений;
  • обычно происходит поражение симметричных суставов: коленных, локтевых, тазобедренных, голеностопных и лучезапястных, в отдельных случаях – челюстных, суставов в шейном отделе позвоночного столба;
  • возникают деформации, которые приводят к потере функций сустава.
Болезнь Стилла у взрослых и детей

Симптомы, характерные для внесуставной формы:

  • температура тела повышается;
  • под кожей образуются ревматоидные узелки;
  • отмечаются боли в горле, увеличивается печень, селезенка и лимфоузлы;
  • развиваются нарушения сердечной деятельности, что сопровождается болями, посинением кожных покровов, одышкой.

В крови больных отмечается повышенный лейкоцитоз и СОЭ.

Лихорадка

При синдроме Стилла температура повышается до 39 градусов. В отличие от инфекций, повышение температуры не является постоянным. Чаще всего она поднимается раз в день, в основном – под вечер. Иногда высокая температура фиксируется дважды в день. В промежутках температура опускается к нормальным показателям и одновременно восстанавливается хорошее самочувствие.

Отмечались случаи, когда лихорадка держалась постоянно.

Поражение суставов

Лихорадка обычно сопровождается суставной и мышечной болью. Для начальной стадии проявления синдрома Стилла характерно возникновение одиночного воспалительного процесса, то есть поражение одного сустава, как при артрите. Затем воспаление захватывает иные суставы, что говорит о развитии полиартрита.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Кожные высыпания

Повышение температуры сопровождается кожной сыпью, при улучшении самочувствия высыпания пропадают. Сыпь проявляется папулами – небольшими узелковыми уплотнениями и макулами – розовыми пятнышками. В трети случаев сыпь появляется после травм кожи или при сдавливании. Дискомфорт от высыпаний не наблюдается, редко бывает зуд. При диагностике сыпь не всегда заметна – чтобы определить ее, требуется тепловое воздействие.

Иногда развиваются нетипичные проявления на коже:

  • точечное кровоизлияние;
  • узловатые эритемы;
  • выпадение волосяного покрова.

Болезнь Стилла нарушает деятельность лимфоретикулярных органов. При этом происходит увеличение лимфоузлов, они остаются подвижными, а при ощупывании чувствуется небольшое уплотнение. Если лимфоузлы соединяются с близлежащей тканью, то потребуется дополнительное обследование, чтобы определить наличие или отсутствие онкозаболеваний.

Иногда лимфоузлы подвергаются некротическим поражениям.

Если патология затрагивает дыхательную и сердечную системы, то начинаются воспалительные процессы в перикарде и плевре. Часто перикардит с плевритом происходят одновременно.

Также наблюдается развитие асептического пневмонита, симптомы которого такие же, как и при двусторонней пневмонии. Использование антибиотиков не избавляет от них.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Болезнь Стилла, симптомы которой схожи с рядом других заболеваний, диагностируют по нескольким показателям:

  • Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
  • На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.
  • Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
  • У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
  • В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
  • Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
  • У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.

Симптоматика заболевания у детей не отличается от взрослой. Однако проявления болезни Стилла в детском возрасте могут быть смазаны, что приводит к запоздалой диагностике и несвоевременном лечении. Иногда полиартрит в детском возрасте приводит к инвалидности. Чтобы избежать этого, родители должны быть предельно внимательны к физическому состоянию ребенка.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

ВНИМАНИЕ! Ортопед Дикуль: «Копеечный продукт №1 для восстановления нормального кровоснабжения суставов. Спина и суставы будут как в 18 лет, достаточно раз в день мазать…»  » Болезнь Стилла богата на симптомы, что позволяет выявлять ее своевременно. Стоит учесть, однако же, что на более ранних стадиях ее можно обнаружить только под наблюдением врачей. В список проявлений болезни Стилла входят:

  • Лихорадка. Отличается тем, что температура при ней не бывает постоянной. До 40С она может подниматься дважды в день. Характерно и то, что чем старше возраст заболевшего данным синдромом, тем ниже степень проявления лихорадки. Подъем температуры начинается к вечеру, сопровождается жаром и сильным ознобом. К утру она спадает, что сопровождается большим потоотделением. Второй пик может придти как в позднее утро, так и день;
  • Сыпь. В некоторых случаях она предвещает развитие заболевание даже на несколько месяцев. Особенностью сыпи может стать время ее появления. Часто это происходит только во время лихорадки. Ежедневно она может изменяться. Может проявляться несколько видов кожных высыпаний сразу. В этот список входят эритема узловатая, петехия, папула и некоторые другие;
  • Боль в суставах. Миалгия может проявляться наряду с артралгией. Развитие воспаления может начинаться с одного сустава и затронуть постепенно лучевые, коленные, запястные, межфаланговые и многие другие суставы.
  • Лимфоузлы. При заболевании отмечается их увеличение, но подвижность они могут сохранять. Если при пальпации отмечается некая спаянность с другими тканями, ее разрастание и снижение возможности слегка передвигать лимфоузел, то это может стать причиной даже онкологического заболевания;
  • Боль в горле. Зачастую именно с нее может начаться развитие болезни, из-за чего нередко пациенты путают ее с симптомом любого другого инфекционного заболевания. Боль постоянна, характерна особым жжением в горле;
  • Воздействие на органы. Чаще всего синдром Стилла воздействует на сердце и легочную систему. Возможно проявление асептического пневмонита, перикардита, плеврита. Особенностью их проявления является факт их протекания на фоне интенсивной антибиотикотерапии. Несколько реже встречается такие болезни, как тампонада сердца, эндокардит и миокардит.

Каким должно быть лечение ревматизма суставов вы можете узнать из нашей статьи. Так же в статье обозначены симптомы и причины заболевания.

В этой статье вы обнаружите, почему опасен щелкающий палец. Методики диагностики и лечения этой неприятной патологии.

■ Лихорадка с температурой{amp}gt;39°С, длящаяся более 1 нед.

■ Артралгии, длящиеся более 1 нед.

■ Типичная сыпь

■ Лейкоцитоз (10000/мм2 или больше), 80% гранулоцитов.

■ Боли в горле.

■ Лимфаденопатия и/или спленомегалия.

■ Нарушение функции печени

■ Инфекцию (особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз)

■ Злокачественные новообразования (особенно злокачественную лимфому).

■ Другие ревматические заболевания (в первую очередь, узелковый полиартериит, ревматоидный васкулит).

Механизм развития и виды заболевания

До сих пор этиология развития заболевания неясна. Многочисленные исследования, направленные на выявление фактора, спровоцировавшего болезнь Стилла у взрослых и детей, не дали результата. По общепринятой гипотезе заболевание является результатом воздействия на организм инфекционных или вирусных агентов, но доказательств, подтверждающих данное утверждение, нет.

Врачи пытались ассоциировать заболевание с беременностью, применением медицинских препаратов, в том числе женских гормонов, стрессами и другими факторами. По некоторым данным болезнь Стилла относится к аутоиммунным нарушениям. Достоверно доказано лишь то, что в активной фазе болезнь характеризуется изменениями в концентрации цитокинов. Возможно, в будущем медицина сможет выявить причину заболевания, тем самым упростив его диагностику и ускорив выздоровление больных.

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

Само по себе воспаление, протекающее при болезни Стилла, является аутоиммунным. Организм воспринимает свои клетки как чужеродные агенты и начинает активно синтезировать антитела.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

  • Суставная (поражаются только суставы);
  • Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

  1. Моноартрит;
  2. Олигоартрит;
  3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

  • Высокий;
  • Средний;
  • Низкий;
  • Ремиссия.

Причины возникновения недуга на современном этапе до конца не изучены. Начинается болезнь довольно остро, отмечается лихорадочное состояние, что позволяет говорить о ее инфекционном происхождении. Но единого возбудителя выявить не удалось.

Предполагают, что заложено заболевание на генетическом уровне, а проявляется под влиянием некоторых факторов. Ими могут стать:

  • бактериальные инфекции;
  • повреждения суставов;
  • вирусы;
  • проведение вакцинации во время бактериальных или вирусных инфекций;
  • психоэмоциональное перенапряжение;
  • сильное охлаждение организма;
  • длительное пребывание на солнце.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

На фоне ювенильного ревматоидного артрита антителами поражаются суставы, что приводит к их воспалению, переходящему в хроническую форму. Дальнейшее воздействие отражается на суставных хрящах, которые постепенно разрушаются. Изменяется структура костей, входящих в пораженную область, происходит их грубая деформация. В конечном итоге это приводит к малоподвижности сустава или полному обездвижению.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Дифференцированная диагностика

Поставить диагноз ребенку и взрослому может только травматолог. Необходимо проведение дифференцированной диагностики для исключения таких схожих патологий, как ревматоидный артрит, лимфома, гранулезный гепатит, системный васкулит, псориатический артрит, туберкулез, дерматомиозит, саркоидоз, эндокардит инфекционного генеза.

При необходимости пациентам показана пункция лимфатического узла, которая может исключить раковое поражение.

Осложнения со стороны легких и сердца требуют консультации кардиолога и пульмонолога. Показана рентгенография грудной клетки, УЗИ плевры и сердца.

Терапия заболевания

Как проводится при наличии такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых лечение? Выздоровление в острой стадии для 25% заболевших наступает при назначении препаратов из группы нестероидов. Они обладают противовоспалительным эффектом и снимают болевые ощущения.

Продолжительность приема средств, вне зависимости от стадии заболевания, составляет от 1 до 3 месяцев. При выборе лекарств для ребенка травматолог руководствуется безопасностью препаратов и подбирает дозы в индивидуальном порядке.

Изменения в области сердца, легких предполагают применение глюкокортикостероидной терапии. Используются такие препараты, как «Преднизолон» и «Дексаметазон».

Как купируется хроническая форма такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых? Лечение предполагает применение препарата «Метотрексат». Резервным лекарственным средством для пациентов с тяжелым течением патологии является «Циклофосфамид». Цитостатик способствует угнетению роста клеток. В отдельных случаях применяется «Инфликсимаб» и «Этанерцепт».

Нельзя не вспомнить и реабилитационных мерах. Они способствуют улучшению качества жизни пациента, пораженного воспалением суставов.

Как еще можно купировать болезнь Стилла? Лечение предполагает применение биологических генно-инженерных препаратов.

Местное лечение при наличии такого заболевания, как болезнь Стилла, предусматривает использование физиотерапевтических процедур: электрофореза и магнитотерапии. При затухании воспалительного процесса отлично себя зарекомендовали массаж и лечебная гимнастика.

Лечение во время ремиссии

Комплексное и поэтапное лечение проводится как в активной фазе заболевания, так и в период ремиссии. В первом случае процедуры производятся в условиях стационара, во втором – больные получают необходимую терапию, находясь на амбулаторном лечении или в санаторно-курортных учреждениях. Терапия включает медикаментозное лечение, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру и массаж.

В период обострения болезни больные принимают НПВС, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Лечение всегда длительное. Именно поэтому как самому пациенту, так и его родственникам необходимо запастись большой дозой терпения. Болезнь Стилла у взрослых и детей – заболевание тяжелое, и справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении.

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное. Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении. Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью. Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты. Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Осложнения болезни

После болезнь Стилла взрослых возможно проявление почечной недостаточности, туберкулеза легких, дистресс-синдрома, нарушений свертываемости, а так же проблем с функционированием сердца. Более вероятно появление артрита, расширения селезенки, перикардита.

Болезнь Стилла у ребенка может вызвать серьезные осложнения. Как правило, органом-мишенью в этом случае являются сердце, легкие. Не исключено развитие пневмонии, перикардита, плеврита, эндокардита и миокардита.

К основным осложнениям при наличии недуга следует отнести:

  • контрактуры;
  • анкилозы;
  • почечную недостаточность в хронической форме;
  • падение остроты зрения, спровоцированную увеитом;
  • остеопороз и вызванные им переломы;
  • инвалидность.

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

  1. Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
  2. Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
  3. Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
  4. Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
  5. Увеит и последующая потеря зрения.
  6. Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

От осложнений патологии пациента может уберечь качественное и своевременное лечение.

Осложнениями заболевания могут стать контрактуры в пораженных суставах (конечность полностью не сгибается и не разгибается) или даже анкилоз – полная неподвижность сустава. Также патология может привести к хронической почечной недостаточности, к потере зрения, остеопорозу и, как следствие, переломам.

Последствием неблагоприятного течения болезни может стать инвалидизация больного.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Офтальмологические проблемы

А что говорит о такой патологии, как болезнь Стилла, офтальмология? При патологии зачастую возникает хронический фибринозно-пластический увеит, осложненная катаракта и лентовидное дистрофическое изменение роговицы. В тяжелых случаях может быть спровоцирована атрофия глазного яблока.

Поражение глаз, как правило, возникает через значительный промежуток времени после возникновения заболевания. В некоторых случаях увеит, дистрофия роговицы и катаракта могут выступать в качестве единственного проявления болезни Стилла.

Диагностика патологии

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

  • Длительное влияние на организм солнечных лучей
  • Частые стрессовые состояния;
  • Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
  • Травмирование суставов;
  • Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
  • Переохлаждения;
  • Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

При первичном осмотре и сборе жалоб врач изначально делает упор на исключение таких патологических процессов, как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкопатологий, и других ревматологических болезней. То есть сразу же диагноз «синдром Стилла» больному не ставится. Если перечисленный диагнозы не были подтверждены исследованиями, тогда уже может стать вопрос о наличие у пациента именно болезни Стилла.

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

  • Гемоглобин
  • Рост количества нейтрофилов;
  • Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
  • Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
  • Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
  • Большое количество ферритина.

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

  1. Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
  2. Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
  3. Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
  4. Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Большие Малые
  • Температура выше 39 держится больше недели и присутствуют беспричинные приступы лихорадки;
  • Беспрерывные артралгии, длящиеся более 2-х недель;
  • Характерная сыпь, зависящая от эпизодов лихорадки;
  • Рост концентрации гранулоцитов и лейкоцитов в крови.
  • Пекущая боль в горле;
  • Рост лимфоузлов;
  • Признаки дисфункций печени, не связанные с приемом лекарственных препаратов);
  • Отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у пациента отмечается присутствие 5 факторов, среди которых два относятся к большим, доктор подтверждает диагноз.

Подвергаться данному заболеванию могут только суставы или же одновременно суставы и внутренние органы. Соответственно, выделяют две формы патологии: суставную и суставно-висцеральную.

Суставная форма заболевания может проявляться в виде:

  • полиартритов, когда воспалительным процессом охватываются больше трех суставов;
  • олигоартритов с поражением 2-х или 3-х суставов;
  • моноартритами при воспалении 1-го сустава.

Течение юношеского ревматоидного артрита может различаться степенью интенсивности:

  • высокой;
  • умеренной;
  • низкой;
  • ремиссией.

Начальными проявлениями являются мышечные и суставные боли при повышении температуры тела.

Точных причин, которые вызывают болезнь Стилла так обнаружено и не было, несмотря на многочисленные исследования. Бытует мнение, что фактором развития заболевания может стать и наследственная предрасположенность. Выше гораздо риск заболеть синдромом Стилла у тех, у кого развивается краснуха. Может соединяться так же с такими вирусами, как парагрипп, цитомегаловирус, эшерихия, микроплазма. Появление первых симптомов возможно после нескольких недель течения фарингита, ангины.

Профилактика

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Все профилактические меры направлены на предотвращение развития заболевания Стилла. Оптимально проводить их в подростковом периоде с целью исключения возможности развития патологии.

Профилактика заключена в общем укреплении иммунной системы, поэтапном закаливании. В обязательном порядке следует делать прививки от различных заболеваний инфекционной природы.

Профилактические мероприятия вторичного характера не направлены на купирование развития вторичного процесса. Прием лекарственных препаратов, рекомендованных лечащим врачом, необходимо осуществлять в весенний и осенний период. Сюда относится прием кальция, санация полости рта у людей, которые подвержены частым инфекционным заболеваниям.

Синдром Стилла или рецидив после выздоровления можно предупредить. Для этого важно закаливать организм и укреплять иммунитет, а также следовать рекомендациям врача. Среди необходимых мер профилактики:

  1. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта.
  2. Если человек уже перенес Стилл-синдром, то ему нужно принимать специальные препараты весной, осенью.
  3. Стилл-синдром вызывает осложнения, приводит к инвалидности, важно не допустить воспалительного поражения, при первых признаках болезни не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Вторичной профилактикой предусматривается регулярное посещение ревматолога, а при появлении повторных симптомов болезни – начало незамедлительного лечения.

Методики лечения

Признаки болезни хоть и многочисленны, но диагностировать ее на ранних стадиях достаточно сложно. Обычно пациент находится под наблюдением у ревматолога. Проводится достаточное количество лабораторных тестов. Анализ крови на биохимию дает результат, при котором можно наблюдать повышение количества белков. При этом полностью отсутствуют такие факторы, как антинуклеарный и ревматоидный. Печень увеличивает свою активность, что можно проследить по пробе ее на биохимию.

Слева-здоровая рука, справа — пораженная болезнью Стилла Биопсия лимфоузла показывает нехарактерное поражение, имеющее метастатический характер. При проведении пункции сустава по синовиальной жидкости можно проследить характерные изменения, связанные с воспалительным процессом. Рентгенологическая картина позволяет определить наличие отечности тканей, выпот в суставе, иногда так же и остеопороза. Диагностические критерии существуют двух видов. Для точной постановки диагноза необходимо наличие нескольких из обоих видов. Большие:

  • Лейкоцитоз;
  • Сыпь Стилла или некоторые ее другие виды;
  • Лихорадка, которая продолжается не меньше недели;
  • Проявление в течение двух недель артралгии.

Малые:

  • Лимфаденопатия;
  • Боль в горле;
  • Антинуклеарный или ревматоидный факторы негативны;
  • Дисфункция печени.

Лечение болезни Стилла и у взрослы и у детей подбирается строго индивидуально, в соответствии с симптоматикой, тяжестью их проявления, реакцией организма на то или иное лечение, а так же сообразно возрасту. Чаще всего производится прием противовоспалительных препаратов нестероидного типа. Длительность приема может варьироваться и превышать три месяца.

Профилактические меры

Меры профилактики направлены на предупреждение появления синдрома Стилла в дальнейшем. Лучше начинать их уже подростковом возрасте, чтобы исключить возможность его проявления. Профилактика заключается, прежде всего, в укреплении организма, поэтапном закаливании. Обязательно следует делать прививки от различных инфекционных болезней.

Симптомы болезни Стилла

Вторичные профилактические меры будут направлены на предотвращение возможности проявления болезни Стилла у тех, кто ее уже перенес. Прием лекарственных средств, которые будут рекомендованы врачом, необходимо проводить весной и осенью. Сюда относят как прием кальция, так и санацию полости рта у тех людей, которые склонны к частым болезням.

Клинические рекомендации

Лихорадка обычно септического типа ежедневно, реже 2 раза в течение дня в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом темпера туры (на 4° в течение 2—3 часов). У 20% пациентов повышение температуры сохраняется в течение всего дня.

Поражение кожи проявляется макулопапулезной сыпью розовой или фиолетовой окраски с локализацией на груди, руках, ногах, в зонах механического раздражения, появляющейся в вечернее и ночное время, практически не встречается на лице, ладонях и пятках. Иногда сыпь появляется только на фоне подъема температуры и сопровождается зудом. Обычно сыпь рассматривается как проявление лекарственной аллергии на фоне приема жаропонижающих препаратов и антибиотиков по поводу лихорадки.

Поражение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, артритом и миалгией, наблюдается у всех больных. У большинства пациентов поражение суставов прогрессирует с развитием деструктивного полиартрита. Только у небольшого числа больных имеют место только артралгии и миалгии. Наиболее часто наблюдается симметричное поражение суставов запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых сус авов (последнее очень редко наблюдается при других ревматических заболеваниях). Артрит не мигрирующий,   нередко ассоциируется с довольно длительной утренней скованностью

Характерным признаком заболевания является анкилоз запястно-пястных и межпястных суставов, реже пяточных костей и С2-СЗ шейных позвонков. Описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов. Характерны тяжелые миалгии, выраженность которых совпадает с пиком лихорадки.

Боль в руке

Боли в горле с признаками фарингита — довольно характерный симптом болезни, редко встречающийся при других ревматических заболеваниях.

Поражение печени проявляется ее увеличением, повышением уровня печеночных ферментов и щелочной фосфатазы.

Лимфаденопатия характеризуется увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов, спленомегалия, выявляются у трети пациентов.

Поражение сердечно-сосудистой системы и легких проявляются перикардитом (очень редко миокардитом), плевритом, которые выявляются у 30—40% пациентов. Редко развиваются двухсторонние легочные инфильтраты, которые напоминают альвеолит или пневмонит.

К другим редким проявлениям относятся умеренно выраженные боли в животе (9%), поражение ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия), поражение почек (в период лихорадки протеинурия и микрогематурия), поражение глаз: конъюнктивит, ирит, сукой кератоконъюнктивит.

Лабораторное исследование. Обнаруживаются разнообразные патологические нарушения, но ни одно не является специфичным для заболевания.

Практически у всех пациентов наблюдается увеличение СОЭ у большинства в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом (более 15000/мм3) (80— 90%), нормоцитарная. нормохромная анемия, редко Кумбс-положительная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, очень редко тромбоцитоз. РФ и АНФ не выявляются.

НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.

Контролируемых исследований эффективности “базисной” противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось. Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

Недавно получены данные о высокой эффективности инфликсимаба у пациентов, рефрзктерных к стандартной терапии (НПВП, высокие дозы глюкокортикоидов, метотрексат). На фоне лечения (в среднем после первых 3-х курсов) всех пациентов отмечалось значительное улучшение клинических (уменьшением болей в суставах, исчезновение признак артрита, лихорадки, кожной сыпи, текатоспленомегалии и лимфаденопатии) и лабораторных (нормализация СОЭ и СРБ показателей.

Ю.Б. Белоусов

Болезнь Стилла–хроническое тяжело протекающее заболевание с лихорадкой и негативными проявлениями со стороны кожи, суставов и внутренних органов (форма ювенильного ревматоидного артрита). Болезнь названа в честь Джорджа Стилла – британского врача, впервые описавшего ее в конце 19 в. у детей.

Эпидемиология

Частота заболеваемости – 1 случай на 1тыс. новорожденных. Долгое время считалось, что болезнь Стилла поражает лишь маленьких и юных пациентов до 16-летнего возраста. И лишь сравнительно недавно, в 70-х г. прошлого века было установлено, что данное заболевание отмечается и у взрослых. Согласно последним статистическим данным частота болезни Стилла – 1 случай на 100 тыс. новорожденных. Мужчины и женщины болеют в одинаковой степени.

Этиология

Точная причина данного заболевания не известна. Предположительно это бактериальная или вирусная инфекция – эшерихии, микоплазмы, цитомегаловирусы, вирусы краснухи, парагриппа, Эпштейна-Бара (возбудителя инфекционного мононуклеоза). Но универсальный для всех пациентов возбудитель заболевания пока не выявлен. Не исключено, что болезнь обусловлена генетическим дефектом системы HLA – человеческого лейкоцитарного антигена.

Это значит, что болезнь Стилла развивается по аутоиммунному механизму, чем сходна с ревматизмом, ревматоидным артритом и другими системными коллагенозами. Однако данная точка зрения не получила всеобщего признания. Циркулирующие иммунные комплексы, как при других аутоиммунных процессах, выявлены не у всех пациентов с болезнью Стилла. Поскольку этиология данного заболевания не установлена, его патогенез тоже не ясен.

Симптомы

Проведение МРТ

Среди типичных проявлений данного заболевания:

  • Лихорадка. Именно этим симптомом болезнь Стилла заявляет о себе. Температура повышается резко до 390С и выше. В это время ухудшается общее самочувствие – появляется резкая слабость, недомогание. Подъем температуры однократный, в вечернее время, реже – двукратный. После пикового подъема температура нормализуетсядаже без приема жаропонижающих средств, и состояние улучшается.
  • Кожа. Подъем температуры сопровождается сыпью на туловище, верхних отделах конечностей, изредка – на лице. Сыпь розового цвета, по характеру – пятнисто-узелковая (макуло-папулезная). Субъективные ощущения отсутствуют, но может отмечаться слабый зуд. При нормализации температуры сыпь, как правило, исчезает. В редких случаях на коже появляются точеные кровоизлияния (петехии) или очаги выпадения волос (алопеция).
  • Суставы. Поражение суставов носит характер артрита. Воспаленный сустав отечен, в его полости скапливается воспалительная жидкость. Развивается отек околосуставных тканей. Это сопровождается скованностью движений, артралгиями и миалгиями – болями в мышцах и в суставах. Болезнь Стилла начинается с моно или олигоартрита. Для нее характерно воспаление дистальных (периферических) межфаланговых суставов пальцев кисти, что редко встречается при других видах артритов. В дальнейшем развивается полиартрит – в патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, нижнечелюстные суставы, а также многочисленные суставы кистей и стоп. В дальнейшем плотность костной ткани суставных поверхностей снижается — формируется остеопороз. Для болезни Стилла характерно анкилозирование лучезапястных суставов – полная утрата движений из-за структурных изменений.
  • Лимфоузлы. Увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, которые уплотнены и не спаяны с окружающими тканями.
  • Печень и селезенка. Увеличены. В крови повышен уровень печеночных ферментов.
  • Сердце. Перикардит, в редких случаях – миокардит и эндокардит с дефектом клапанов сердца.
  • Легкие. Плеврит, иногда – пневмонит, ограниченный деструктивный процесс в легочной ткани, сопровождающийся одышкой и кашлем на фоне повышенной температуры.
  • ЛОР органы. Признаки фарингита — боль и першение в горле постоянного характера.
  • Глаза. Воспаление радужной оболочки и ресничного тела (иридоциклит), дегенерация роговицы и катаракта.

Болезнь Стилла Ссылка на основную публикацию



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Суставы
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: